Porphyria cutanea tarda

http://dbpedia.org/resource/Porphyria_cutanea_tarda an entity of type: Thing

البُرْفيرِيَّةٌ الجِلْدِيَّةُ الآجِلَةُ هي أكثر الأنواع شيوعاً للبرفيريا. سمّي المرض بهذا الاسم لأنه عبارة عن برفيريا تظهر بأعراض على الجلد في وقت لاحق. ينشأ المرض نتيجة مستويات منخفضة من الإنزيم المسئول عن الخطوة الخامسة في تصنيع الهيم. الهيم هو مكون حيوي لكل أعضاء الجسم وهو أحد مكونات الهيموجلوبين -الجزئ الحامل للأكسجين في الدم.البُرْفيرِيَّةٌ الكَبِدِيَّة المُكَوِّنَةُ لِلحُمْر Hepatoerythropoietic porphyria تم وصفها على أنها أحد أشكال البرفيرية الجلدية الآجلة، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث نتيجة طفرتين مخلفتين في نفس الموضع. rdf:langString
Die Porphyria cutanea tarda (kurz PCT) gehört zu den hepatischen Formen der Porphyrie und ist der häufigste Subtyp dieser Gruppe von Stoffwechselerkrankungen. Sie ist wie alle Porphyrien eine Enzymopathie. Die entsprechende Störung liegt im fünften enzymatischen Schritt der Häm­produktion. Die PCT kann sporadisch (Typ I), familiär (Typ II und III) und toxisch bedingt sein. rdf:langString
Larruazaleko porfiria berantiarra gaixotasun metabolikoa da, porfirien taldean ohikoena dena. Bere izena bizitzan zehar berandu gertatzen diren azal-adierazpenetatik dator. Gaixotasunaren arrazoia taldea sortzen esku hartzen duen entzimaren eskasia da. Molekula hau hemoglobinaren osagai bat da, odolean dagoen oxigenoa garraiatzen duen molekula. larruazaleko porfiria berantiarraren forma homozigota da, hala ere, gerta daiteke locus berean bi mutazio desberdin gertatzen badira. rdf:langString
Porphyria cutanea tarda is the most common subtype of porphyria. The disease is named because it is a porphyria that often presents with skin manifestations later in life. The disorder results from low levels of the enzyme responsible for the fifth step in heme production. Heme is a vital molecule for all of the body's organs. It is a component of hemoglobin, the molecule that carries oxygen in the blood. Hepatoerythropoietic porphyria has been described as a homozygous form of porphyria cutanea tarda, although it can also be caused if two different mutations occur at the same locus. rdf:langString
Porphyria cutanea tarda (PCT) is een huidaandoening met overgevoeligheid voor licht. De huid wordt gekenmerkt door fragiliteit en blaarvorming. Dit wordt veroorzaakt door de ophoping van stoffen, porfyrines, die schadelijk zijn bij blootstelling aan licht. De ophoping wordt veroorzaakt door een tekort van een bepaald enzym dat nodig is voor de productie van heem (nodig voor het hemoglobine in rode bloedcellen). Het is de meest voorkomende vorm van porfyrie. rdf:langString
La porfiria cutánea tarda, porfiria cutánea tardía o porfiria hepatocutánea es una enfermedad metabólica perteneciente al grupo de las porfirias, y es la más frecuente de las mismas.​ Su nombre proviene de las manifestaciones cutáneas que ocurren tardíamente a lo largo de la vida. La causa de la enfermedad es la deficiencia de la enzima uroporfirinógeno III descarboxilasa, que interviene en la formación del grupo hemo. Esta molécula es un componente de la hemoglobina, la molécula que transporta el oxígeno que hay en la sangre. rdf:langString
Porfiria cutânea tardia é o subtipo mais comum de porfiria. Este distúrbio resulta dos baixos níveis da enzima responsável pelo quinto passo na produção de heme. Heme é uma molécula vital para todos os órgãos do corpo humano. Ela é um componente da hemoglobina, a molécula que carrega oxigênio no sangue. rdf:langString
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rdf:langString البُرْفيرِيَّةٌ الجِلْدِيَّةُ الآجِلَةُ هي أكثر الأنواع شيوعاً للبرفيريا. سمّي المرض بهذا الاسم لأنه عبارة عن برفيريا تظهر بأعراض على الجلد في وقت لاحق. ينشأ المرض نتيجة مستويات منخفضة من الإنزيم المسئول عن الخطوة الخامسة في تصنيع الهيم. الهيم هو مكون حيوي لكل أعضاء الجسم وهو أحد مكونات الهيموجلوبين -الجزئ الحامل للأكسجين في الدم.البُرْفيرِيَّةٌ الكَبِدِيَّة المُكَوِّنَةُ لِلحُمْر Hepatoerythropoietic porphyria تم وصفها على أنها أحد أشكال البرفيرية الجلدية الآجلة، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث نتيجة طفرتين مخلفتين في نفس الموضع.
rdf:langString Die Porphyria cutanea tarda (kurz PCT) gehört zu den hepatischen Formen der Porphyrie und ist der häufigste Subtyp dieser Gruppe von Stoffwechselerkrankungen. Sie ist wie alle Porphyrien eine Enzymopathie. Die entsprechende Störung liegt im fünften enzymatischen Schritt der Häm­produktion. Die PCT kann sporadisch (Typ I), familiär (Typ II und III) und toxisch bedingt sein.
rdf:langString Larruazaleko porfiria berantiarra gaixotasun metabolikoa da, porfirien taldean ohikoena dena. Bere izena bizitzan zehar berandu gertatzen diren azal-adierazpenetatik dator. Gaixotasunaren arrazoia taldea sortzen esku hartzen duen entzimaren eskasia da. Molekula hau hemoglobinaren osagai bat da, odolean dagoen oxigenoa garraiatzen duen molekula. larruazaleko porfiria berantiarraren forma homozigota da, hala ere, gerta daiteke locus berean bi mutazio desberdin gertatzen badira.
rdf:langString La porfiria cutánea tarda, porfiria cutánea tardía o porfiria hepatocutánea es una enfermedad metabólica perteneciente al grupo de las porfirias, y es la más frecuente de las mismas.​ Su nombre proviene de las manifestaciones cutáneas que ocurren tardíamente a lo largo de la vida. La causa de la enfermedad es la deficiencia de la enzima uroporfirinógeno III descarboxilasa, que interviene en la formación del grupo hemo. Esta molécula es un componente de la hemoglobina, la molécula que transporta el oxígeno que hay en la sangre. La porfiria hepatoeritropoyética es una forma homocigota de la porfiria cutánea tarda,​ aunque también puede darse si concurren dos mutaciones diferentes en el mismo locus.
rdf:langString Porphyria cutanea tarda is the most common subtype of porphyria. The disease is named because it is a porphyria that often presents with skin manifestations later in life. The disorder results from low levels of the enzyme responsible for the fifth step in heme production. Heme is a vital molecule for all of the body's organs. It is a component of hemoglobin, the molecule that carries oxygen in the blood. Hepatoerythropoietic porphyria has been described as a homozygous form of porphyria cutanea tarda, although it can also be caused if two different mutations occur at the same locus.
rdf:langString Porphyria cutanea tarda (PCT) is een huidaandoening met overgevoeligheid voor licht. De huid wordt gekenmerkt door fragiliteit en blaarvorming. Dit wordt veroorzaakt door de ophoping van stoffen, porfyrines, die schadelijk zijn bij blootstelling aan licht. De ophoping wordt veroorzaakt door een tekort van een bepaald enzym dat nodig is voor de productie van heem (nodig voor het hemoglobine in rode bloedcellen). Het is de meest voorkomende vorm van porfyrie.
rdf:langString Porfiria cutânea tardia é o subtipo mais comum de porfiria. Este distúrbio resulta dos baixos níveis da enzima responsável pelo quinto passo na produção de heme. Heme é uma molécula vital para todos os órgãos do corpo humano. Ela é um componente da hemoglobina, a molécula que carrega oxigênio no sangue. Quando os sinais e sintomas ocorrem, eles usualmente iniciam na vida adulta e resultam da pele se tornando mais sensível à luz solar. As áreas da pele expostas ao sol desenvolvem bolhas, cicatrizes, mudanças na pigmentação e hipertricose (aumento da quantidade de pelos). A pele exposta se torna frágil e facilmente é lesada. As pessoas com porfiria cutânea tarda também possuem níveis aumentados de ferro no fígado. Elas possuem riscos aumentados de desenvolver funções anormais do fígado e câncer hepático. Os sinais e sintomas deste distúrbio podem ser desencadeados por fatores não-genéticos como o abuso de álcool, excesso de ferro, alguns hormônios e infecções virais.
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