Medulloblastoma

rdf:langString Medulloblastoma

rdf:langString Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più frequente nell'infanzia. Il picco d'incidenza si verifica nei bambini di età tra i 2 e i 7 anni. Il maggior rischio di ammalarsi rimane nell'età pediatrica, poiché la neoplasia è molto rara nella popolazione adulta (oltre 21 anni). Questo tumore è tipico della fossa cranica posteriore, ove si localizza in entrambi gli emisferi del cervelletto ovvero nel verme cerebellare ed essendo invasivo e a rapida crescita usualmente diffonde ad altre parti del sistema nervoso centrale (SNC) attraverso il liquor: può infiltrare il pavimento del vicino quarto ventricolo ed estendersi nella sua cavità, può anche passare nelle meningi. Più raramente, può dare metastasi extra SNC. I sintomi al presentarsi della neoplasia includono perdita di equilibrio, mancanza di coordinazione, diplopia, disartria e, a causa del coinvolgimento del quarto ventricolo (per il quale è comune un idrocefalo ostruttivo), i segni dell'idrocefalo, includenti cefalea, nausea, vomito, andatura instabile. La risonanza magnetica usualmente rivela una lesione massiva a significativo contrast enhancement coinvolgente il cervelletto. Come sopra si diceva, il medulloblastoma ha un'alta propensione a infiltrare localmente le leptomeningi, così come a propagare attraverso lo spazio subaracnoideo per coinvolgere i ventricoli, la convessità cerebrale, le superfici leptomeningee spinali. Di conseguenza risulta necessario sottoporre a risonanza l'intero asse cranio-spinale. È affidato alla chirurgia il compito di rimuovere quanto più è possibile della massa rappresentata dalla lesione, infatti residui tumorali postchirurgici conferiscono una prognosi peggiore. Pure foriera di prognosi non favorevole è la presenza di cellule tumorali nel liquido cerebrospinale ovvero la rilevazione alla risonanza di metastasi leptomeningee.La chirurgia da sola di solito non è curativa, tuttavia può risultarlo, in certi casi, l'aggiunta di radioterapia all'asse cranio-spinale, con focalizzazione sul sito del tumore primario.L'aggiunta di chemioterapia dopo la radioterapia aumenta il tasso di guarigione. Si utilizzano farmaci a base di platino (cisplatino o carboplatino), etoposide, e un agente alchilante (ciclofosfamide o lomustina) insieme alla vincristina.Con appropriato trattamento, i casi di lunga sopravvivenza, superiore a 3 anni, per i pazienti di medulloblastoma, vanno dal 60% all'80%.