Lipodystrophy

rdf:langString Lipodistrofia

rdf:langString La lipodistrofia es una condición patológica caracterizada por la ausencia focal o general de tejido adiposo. Frecuentemente, también se produce la acumulación patológica de tejido adiposo o combinación de ambos. La pérdida de tejido adiposo se define como lipoatrofia y la acumulación como lipohipertrofia.​ Su etiología es múltiple y sus manifestaciones clínicas diversas, dependientes tanto de la gravedad de la enfermedad, como de sus causas y tiempo de evolución. En función del grado de pérdida de tejido adiposo se determina la gravedad de las complicaciones metabólicas, pudiéndose diferenciar variedad localizada (zona pequeñas), variedad parcial (extremidades) y variedad generalizada (casi todo el cuerpo). Las principales complicaciones de la lipodistrofia son de orden metabólico y mecánico-estéticas. Las alteraciones metabólicas pueden ser de tal gravedad que pueden poner en riesgo la vida de los pacientes. Actualmente, las formas más comunes de lipodistrofia son las secundarias al uso de inhibidores de proteasa en el contexto de las HAART (highly active antiretroviral therapy: ‘terapias antirretrovirales altamente activas’) usadas en pacientes infectados con el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana), y aunque en ellos la lipodistrofia suele ser parcial o focal, usualmente hay grados variables de compromiso metabólico, el que puede llegar a ser grave. Por el contrario, las formas generalizadas de lipodistrofias suelen ser de causa genética, y aunque usualmente son de presentación congénita también existen formas que se manifiestan más tardíamente en la vida. Sin embargo, en todas ellas la disfunción metabólica es de regla muy grave, y antes de la introducción de la leptina estos síndromes eran farmacológicamente inmanejables y conducían inexorablemente a la muerte de los paciente en edades muy tempranas. El estudio de los síndromes lipodistróficos ha permitido comprender mejor la biología del tejido adiposo en su relación con el metabolismo corporal de energía, lípidos y carbohidratos. De hecho, la aparente paradoja de que tanto el exceso de tejido adiposo (obesidad) como su carencia extrema (lipodistrofia) conducen a las mismas alteraciones metabólicas, ha empezado a ser dilucidada, fundamentalmente gracias al estudio de modelos genéticos-experimentales de lipodistrofia y obesidad en ratones mutantes para los diversos genes involucrados en la adipogénesis (formación de tejido adiposo).