Frontotemporal lobar degeneration

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La degeneració lobar frontotemporal (DLFT) és un procés patològic que es produeix en la demència frontotemporal. Es caracteritza per atròfia al lòbul frontal i al lòbul temporal del cervell, sense afectar els lòbuls parietal i occipital. Les comunes que es troben a DLFT inclouen l'acumulació de i la proteïna 43 enllaçada a l'ADN TAR (TDP-43). Les mutacions del gen C9orf72 s'han establert com una contribució genètica important en la DLFT, tot i que els defectes de la (GRN) i les (MAP) també s'hi associen. rdf:langString
التنكّس الفصّي الجبهيّ الصدغيّ وهو عملية مرضيّة تحدث في الخرف الجبهي الصدغي. وتتّسم بضمور في الفصّ الجبهيّ والفصّ الصّدغي، مع الحفاظ على فص جداري وفص قذالي طبيعيين. ثمّة العديد من العيوب التي تحدث في البروتينات في هذا العملية، منها تراكم بروتينات Tau و TARDBPs. أيضا من الأمور الرئيسي التي تحدث هي الطفرات في جين C9orf72، كما يحدث أيضا اختلال في جينات GRN و MAPT. rdf:langString
Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is a pathological process that occurs in frontotemporal dementia. It is characterized by atrophy in the frontal lobe and temporal lobe of the brain, with sparing of the parietal and occipital lobes. Common proteinopathies that are found in FTLD include the accumulation of tau proteins and TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43). Mutations in the C9orf72 gene have been established as a major genetic contribution of FTLD, although defects in the granulin (GRN) and microtubule-associated proteins (MAPs) are also associated with it. rdf:langString
前頭側頭葉変性症(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、英: Frontotemporal lobar degeneration、FTLD)は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。 rdf:langString
Frontallobsdegeneration av icke-Alzheimer-typ svarar för 9 % av alla demenser i Sverige. Nervcellsförtviningen inskränker sig ofta till pannlobernas ytliga barklager, men i en tredjedel av fallen drabbas även främre delarna av tinningloberna. Skadan ter sig vanligen okarakteristisk och mild med endast lättare hjärnskrumpning. Orsaken till denna form av demens är i de flesta fallen okänd. Förekomst i vissa släkter talar starkt för ärftliga faktorers betydelse; man har här funnit tecken på genabnormitet (mutation) på kromosom 3 och 17. rdf:langString
La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) es el nombre que recibe un conjunto de desórdenes clínica, patológica y genéticamente heterogéneos asociados a una atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, y más moderadamente, de los lóbulos parietal y occipital. Existen tres subtipos clínicos de la DLFT:​ * Demencia frontotemporal * Afasia progresiva no fluente * Demencia semántica rdf:langString
La dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. L'autre point commun est le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace. rdf:langString
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rdf:langString Neuropathologic analysis of brain tissue from FTLD-TDP patients. Ubiquitin immunohistochemistry in cases of familial FTLD-TDP demonstrates staining of neurites and neuronal cytoplasmic inclusions in the superficial cerebral neocortex, neuronal cytoplasmic inclusions in hippocampal dentate granule cells, and neuronal intranuclear inclusions in the cerebral neocortex . Scale bar; and 40 μm, 25 μm, insert 6 μm.
rdf:langString October 2021
rdf:langString The repeated use of "discussed in the context of" makes this passage confusing. The phrase appears to be meant to connect a brain region with a function without committing to that connection with certaintly. This is awkward and confusing for an encyclopedia
rdf:langString La degeneració lobar frontotemporal (DLFT) és un procés patològic que es produeix en la demència frontotemporal. Es caracteritza per atròfia al lòbul frontal i al lòbul temporal del cervell, sense afectar els lòbuls parietal i occipital. Les comunes que es troben a DLFT inclouen l'acumulació de i la proteïna 43 enllaçada a l'ADN TAR (TDP-43). Les mutacions del gen C9orf72 s'han establert com una contribució genètica important en la DLFT, tot i que els defectes de la (GRN) i les (MAP) també s'hi associen.
rdf:langString التنكّس الفصّي الجبهيّ الصدغيّ وهو عملية مرضيّة تحدث في الخرف الجبهي الصدغي. وتتّسم بضمور في الفصّ الجبهيّ والفصّ الصّدغي، مع الحفاظ على فص جداري وفص قذالي طبيعيين. ثمّة العديد من العيوب التي تحدث في البروتينات في هذا العملية، منها تراكم بروتينات Tau و TARDBPs. أيضا من الأمور الرئيسي التي تحدث هي الطفرات في جين C9orf72، كما يحدث أيضا اختلال في جينات GRN و MAPT.
rdf:langString La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) es el nombre que recibe un conjunto de desórdenes clínica, patológica y genéticamente heterogéneos asociados a una atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, y más moderadamente, de los lóbulos parietal y occipital. En el grupo de edad de mayores de 65 años, la DFLT es probablemente la cuarta causa más común de demencia, tras la enfermedad de Alzheimer, la demencia de cuerpos de Lewy y la demencia vascular. En el grupo de edad de menores de 65 años, es la segunda causa más común tras el mal de Alzheimer.​ En algunos pacientes, los síntomas del Alzheimer y la DLFT pueden solaparse.​ Existen tres subtipos clínicos de la DLFT:​ * Demencia frontotemporal * Afasia progresiva no fluente * Demencia semántica Según Neary et al. (1998) y Pickering-Brown et al. (2007), estos subtipos representan respectivamente el 75%, el 15 % y el 10% de los casos totales de DLFT. La mayor parte de los casos tienen comienzo entre los 50 y los 60 años.
rdf:langString Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is a pathological process that occurs in frontotemporal dementia. It is characterized by atrophy in the frontal lobe and temporal lobe of the brain, with sparing of the parietal and occipital lobes. Common proteinopathies that are found in FTLD include the accumulation of tau proteins and TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43). Mutations in the C9orf72 gene have been established as a major genetic contribution of FTLD, although defects in the granulin (GRN) and microtubule-associated proteins (MAPs) are also associated with it.
rdf:langString La dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. L'autre point commun est le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace. Le diagnostic se fait sur la clinique et l'imagerie médicale. Des marqueurs biologiques dans le liquide cérébrospinal seront de plus en plus utilisés dans un avenir proche. L'examen anatomopathologique du cerveau est cependant le seul moyen de distinguer avec certitude les différents types de DLFT, car la corrélation demeure imprécise entre les symptômes, l'imagerie et les constatations neuropathologiques. Les limites entre les différentes pathologies sont encore floues. Ces maladies sont rarement héréditaires et quelques gènes commencent à être mis en évidence.
rdf:langString 前頭側頭葉変性症(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、英: Frontotemporal lobar degeneration、FTLD)は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的ピック病をプロトタイプとした変性性認知症である。
rdf:langString Frontallobsdegeneration av icke-Alzheimer-typ svarar för 9 % av alla demenser i Sverige. Nervcellsförtviningen inskränker sig ofta till pannlobernas ytliga barklager, men i en tredjedel av fallen drabbas även främre delarna av tinningloberna. Skadan ter sig vanligen okarakteristisk och mild med endast lättare hjärnskrumpning. Orsaken till denna form av demens är i de flesta fallen okänd. Förekomst i vissa släkter talar starkt för ärftliga faktorers betydelse; man har här funnit tecken på genabnormitet (mutation) på kromosom 3 och 17.
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