Exosome complex
http://dbpedia.org/resource/Exosome_complex an entity of type: Thing
Exozom je komplex složený z mnoha proteinů, který funguje jako RNA . Má centrální roli v od 3' konce v buňkách eukaryotních organismů i u archebakterií. Je důležitý pro dozrávání rRNA, snRNA, , kontrolu kvality RNA a vnitrobuněčný rozklad mRNA. Lidský exozom obsahuje devět tzv. „core“ podjednotek a řadu pomocných proteinů – především různé , ale také helikázy či RNA vazebné proteiny.
rdf:langString
Das Exosom (auch PM/Scl-Komplex) ist ein Proteinkomplex, der beim Abbau von Ribonukleinsäuren (RNA) eine Rolle spielt. Im Kern des Exosoms befinden sich unter anderem sechs charakteristisch ringförmig angeordnete Proteine. Das Exosom ist in der belebten Natur ein sehr weit verbreiteter und ein entwicklungsgeschichtlich alter Proteinkomplex. Er kommt sowohl bei Archäen als auch in den Zellen der Eukaryoten vor. In eukaryotischen Zellen kann der Proteinkomplex sowohl im Zytoplasma als auch im Zellkern gefunden werden und ist essenziell für das Wachstum dieser Zellen. In Bakterien wird seine Funktion durch das Degradosom übernommen.
rdf:langString
Let op: onderstaande informatie gaat over het exosoom complex, niet over exosomen (blaasjes of vesicles) Het exosoom (of PM/Scl-complex) is een eiwitcomplex dat betrokken is bij de afbraak van ribonucleïnezuren (RNA). In de kern van het exosoom zitten onder andere zes karakteristieke ringvormig geordende eiwitten. Het exosoom komt in de natuur overal voor, zowel bij de archaea als in de cellen van de eukaryoten. In eukaryotische cellen komt het eiwitcomplex zowel in het cytoplasma als in de celkern voor en is onontbeerlijk voor de celgroei. Bij bacteriën is dezelfde functie door het degradosoom overgenomen.
rdf:langString
エキソソーム複合体（エキソソームふくごうたい、英: Exosome Complex、PM/Scl複合体、単にエキソソーム、エクソソームとも）は、真核生物、古細菌の核に存在し、様々なRNAを分解する多タンパク質複合体である。細菌ではと呼ばれる複合体が似た役割を果たす。 エキソソームの中心部は他のタンパク質が付随した6つのタンパク質から構成されている。真核細胞では、エキソソームは細胞全体に存在するが、特に核小体に多い。だが、複合体を制御するタンパク質が異なるため、存在する場所によって活性、基質特異性が異なる。エキソソームの基質はmRNA、rRNA、ncRNA等である。エキソソームはエキソリボヌクレアーゼ活性を有し、RNAを3'末端から分解する。また、真核細胞の場合はエンドリボヌクレアーゼ活性も有し、RNA鎖の途中を切断することもできる。 エキソソームを直接の原因とする疾患は知られていないが、いくつかの自己免疫疾患（特に）では、エキソソームの構成タンパク質を標的とする自己抗体が生産される。エキソソームを阻害することで効果を示すがん化学療法剤もある。
rdf:langString
外切体复合物（英語：exosome complex，或PM/Scl complex，上下文意思清楚时，可以直接称為exosome），简称外切酶体、外切体，是一种蛋白质复合物，能够降解各种不同的核糖核酸（RNA）。由于复合物表现为核糖核酸外切酶活性，所以被命名为外切体。外切体复合物只存在于真核细胞和古菌中；而细菌中则对应有组成和结构更为简单的“降解体”复合物来发挥类似的功能。 外切体的核心是一个由六个亚基组成的环状结构，外围的亚基都结合在这一环状结构上。在真核细胞中，这一核心存在于细胞质和细胞核（特别是核仁）等细胞区室中；在不同的区室中，与之结合的蛋白质也不尽相同，从而可以调控外切体的活性以特异性地降解特定区室的RNA。外切体的底物包括信使RNA（mRNA）、核糖体RNA（rRNA）以及多种非编码RNA。外切体具有核糖核酸外切酶功能，也就意味着它可以从RNA的一端（3'端）开始降解作用，而不是从特定位点开始剪切RNA。 虽然没有已知疾病与外切体直接相关，但复合物中的多个蛋白亚基是一些特定自體免疫性疾病（特别是“”（Scleromyositis））病人自身抗体的靶标，也是治疗癌症的一些抗代谢化学疗法（能够阻断外切体的活性）的靶标。
rdf:langString
مركب إكسوسوم هو مركب متعدد البروتين داخل خلايا معقدة قادر على إتلاف أنواع مختلفة من جزيئات RNA (حمض نووي ريبوزي). وقد عُثِرَ على مركب الإكسوسوم في كل من الخلايا حقيقيات النوى والعَتائِق، في حين أن في البكتيريا مركب أبسط يسمى ديغرادوسوم ينفذ وظائف مماثلة.
rdf:langString
El complex de l'exosoma, també anomenat complex PM/Scl, complex exosòmic o simplement exosoma, és un complex multiproteic capaç de degradar diversos tipus de molècules d'ARN (àcid ribonucleic). Els exosomes es donen tant en els eucariotes com en els arqueobacteris, mentre que en els bacteris és un complex més simple, el degradosoma, el que compleix funcions similars.
rdf:langString
The exosome complex (or PM/Scl complex, often just called the exosome) is a multi-protein intracellular complex capable of degrading various types of RNA (ribonucleic acid) molecules. Exosome complexes are found in both eukaryotic cells and archaea, while in bacteria a simpler complex called the degradosome carries out similar functions.
rdf:langString
El complejo exosoma, también denominado complejo PM/Scl o solamente exosoma, es un complejo multiproteico capaz de degradar diversos tipos de ARN. Los complejos de exosoma pueden encontrarse en células eucariotas y archaeas, mientras que en las bacterias es un complejo más simple, el degradosoma, el que lleva a cabo funciones similares.
rdf:langString
L'exosome est un complexe protéique capable de dégrader les différents types de molécules d'ARN (acide ribonucléique). On le trouve à la fois dans les cellules eucaryotes et les archées, tandis que les bactéries ont un simple complexe appelé dégradosome qui exécute des fonctions similaires. La dégradation se fait essentiellement par coupure exonucléolytique, ce qui signifie que l'exosome hydrolyse la chaîne d'ARN à partir d'une extrémité (l'extrémité 3' dans ce cas), plutôt que de cliver l'ARN à des sites internes.
rdf:langString
Kompleks eksosom adalah kompleks intraseluler multi-protein yang mampu mendegradasi berbagai jenis molekul asam ribonukleat (RNA). Kompleks eksosom ditemukan pada sel eukariotik dan arkea. Pada bakteri, terdapat kompleks serupa yang lebih sederhana disebut sebagai degradosom.
rdf:langString
L'esosoma è un complesso esoribonucleasico attivo sia nel nucleo che nel citoplasma. Degrada gli mRNA in direzione 3'-->5'. I processi a cui prende parte sono pre-rRNA processing, pre-rRNA spacer degradation, snRNA processing, snoRNA processing, pre-mRNA degradation, mRNA deadenylation e mRNA degradation. Il primo componente del complesso ad essere identificato fu Rrp4, la cui mutazione induce l'accumulo di rRNA 7S, un intermedio della maturazione del 5.8S. Tramite passaggi consecutivi di immunoprecipitazione furono identificati gli altri componenti del complesso, la delezione di ciascuno di essi provoca anomalie nella maturazione del rRNA 5.8S. Rrp6 è una componente dell'esosoma presente solo nel nucleo e mai nel citoplasma. Rrp6 inoltre è l'unica componente del complesso a non essere ess
rdf:langString
O complexo do exossoma, complexo PM/Scl ou simplesmente exossoma é um complexo proteico multienzimático envolvido em diferentes passos do processamento e degradação de vários tipos de moléculas de ARN (ácido ribunocleico), através da sua atividade exonucleolítica. Os complexos do exossoma podem encontrar-se tanto em células eucariotas como nas arqueobactérias. Nas bactérias equivale a um complexo mais simples, o degradossoma, que desempenha funções similares.
rdf:langString
Екзосома — комплекс ферментів, що був вперше описаний у дріжджів як такий, що виконує 3'-5' екзонуклеазне розщеплення різних типів РНК (рРНК, мРНК). Пізніше стало відомо, що екзосомний комплекс наявний в інших організмів. Також з'явилися дані, що вказують на його участь у метаболізмі РНК у клітині, наприклад, у дозріванні малих некодуючих РНК (мяРНК, ). Клітини архей, бактерій та еукаріот мають механізми, що контролюють якість РНК, знаходять дефекти і деградують їх. Такий комплекс екзосоми досить консервативний і має циліндричну структуру, порожню всередині, в цьому він схожий на протеасому
rdf:langString
Экзосо́ма (ко́мплекс), или PM/Scl-ко́мплекс — мультибелковый комплекс, способный к разрушению различных типов молекул РНК. Экзосомы имеются у эукариот и архей, в то время как у бактерий сходные функции выполняет более просто устроенный комплекс — деградосома. Несколько экзосомных белков являются мишенями аутоантител у пациентов, страдающих от специфических аутоиммунных заболеваний, особенно ; кроме того, функционирование экзосом блокируется при некоторых видах противораковой антиметаболической химиотерапии. Наконец, мутации в вызывают и в спинном мозге.
rdf:langString
rdf:langString
مركب إكسوسوم
rdf:langString
Complex de l'exosoma
rdf:langString
Exozom (komplex)
rdf:langString
Exosom (Proteinkomplex)
rdf:langString
Complejo exosoma
rdf:langString
Kompleks eksosom
rdf:langString
Exosome complex
rdf:langString
Exosome
rdf:langString
Esosoma
rdf:langString
エキソソーム複合体
rdf:langString
Exosoom
rdf:langString
Exossoma
rdf:langString
Экзосома (комплекс)
rdf:langString
外切體複合物
rdf:langString
Екзосома (комплекс)
xsd:integer
9577500
xsd:integer
1117061971
rdf:langString
مركب إكسوسوم هو مركب متعدد البروتين داخل خلايا معقدة قادر على إتلاف أنواع مختلفة من جزيئات RNA (حمض نووي ريبوزي). وقد عُثِرَ على مركب الإكسوسوم في كل من الخلايا حقيقيات النوى والعَتائِق، في حين أن في البكتيريا مركب أبسط يسمى ديغرادوسوم ينفذ وظائف مماثلة. تحتوي نواة الإكسوسوم على بنية حلقية سداسية الأضلاع ترتبط بها بروتينات أخرى. فَفي الخلايا حقيقيات النوى، يوجد مركب الإكسوسوم في سيتوبلازم، ونواة الخلية، وعلى وجه الخصوص في النويّات، على الرغم من أن البروتينات المختلفة تتفاعل مع مركب الإكسوسوم في هذه المقصورات التي تؤدي إلى إتلاف الحمض النووي الريبوزي وتنظم نشاط المركب للركيزات المخصصة لهذه المقصورات الخلوية. وتَشْمَلُ ركائز الإكسوسوم الرنا رسول، والرنا الريبوسومي، والعديد من أنواع الرنا الصغيرة.الإكسوسوم لديه وظيفة إكستريبونوكليوليتيكية (exoribonucleolytic)، وهذا يعني أنه يَحُطُّ من الحمض النووي الريبوزي بدءا من نهاية واحدة (في هذه الحالة النهاية 3')، وفي حقيقيات النوى أيضا وظيفته إندوريبونوكليوليتيكية (endoribonucleolytic)، وهذا يعني أن الحمض النووي الريبوزي ينفصم في مَواقِع داخل الجُزَيْء. العديد من البروتينات في الإكسوسوم هي هدف الأجسام الذاتية المضادة عند المرضى الذين يعانون من أنواع محددة من أمراض المناعة الذاتية (وخاصة التهاب العضل التصلبي) وبعض العلاج الكيميائي بمضاد المئيضة لمرض السرطان عن طريق منع نشاط الإكسوسوم. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الطفرات في عنصر الإكسوسوم 3 هي سبب نَقْصُ التَّنَسُّج الجِسْرِيٌّ المُخَيخِي ومرض الخلايا العصبية الحركية الشوكية.
rdf:langString
Exozom je komplex složený z mnoha proteinů, který funguje jako RNA . Má centrální roli v od 3' konce v buňkách eukaryotních organismů i u archebakterií. Je důležitý pro dozrávání rRNA, snRNA, , kontrolu kvality RNA a vnitrobuněčný rozklad mRNA. Lidský exozom obsahuje devět tzv. „core“ podjednotek a řadu pomocných proteinů – především různé , ale také helikázy či RNA vazebné proteiny.
rdf:langString
El complex de l'exosoma, també anomenat complex PM/Scl, complex exosòmic o simplement exosoma, és un complex multiproteic capaç de degradar diversos tipus de molècules d'ARN (àcid ribonucleic). Els exosomes es donen tant en els eucariotes com en els arqueobacteris, mentre que en els bacteris és un complex més simple, el degradosoma, el que compleix funcions similars. El nucli del complex té una estructura anular de sis membres a la qual s'acoblen altres proteïnes. En les cèl·lules eucariotes està present al citoplasma, el nucli cel·lular i especialment el nuclèol, tot i que diferents proteïnes interaccionen en aquests compartiments, regulant l'activitat degradadora de l'ARN del complex en substrats específics a aquests compartiments cel·lulars. Els substrats de l'exosoma inclouen l'ARN missatger, l'ARN ribosòmic i moltes espècies d'ARN petit. L'exosoma té una funció exoribonucleolítica, cosa que significa que comença a degradar l'ARN a partir d'un extrem (l'anomenat extrem 3′, en aquest cas) en lloc de fragmentar l'ARN en punts específics de la molècula. Encara que no es coneix cap relació causal entre el complex de l'exosoma i qualsevol malaltia, algunes de les seves proteïnes són la diana d'autoanticossos en els pacients amb malalties autoimmunitàries específiques (especialment la síndrome de solapament PM/Scl), i algunes quimioteràpies antimetabolítiques actuen bloquejant l'activitat del complex.
rdf:langString
Das Exosom (auch PM/Scl-Komplex) ist ein Proteinkomplex, der beim Abbau von Ribonukleinsäuren (RNA) eine Rolle spielt. Im Kern des Exosoms befinden sich unter anderem sechs charakteristisch ringförmig angeordnete Proteine. Das Exosom ist in der belebten Natur ein sehr weit verbreiteter und ein entwicklungsgeschichtlich alter Proteinkomplex. Er kommt sowohl bei Archäen als auch in den Zellen der Eukaryoten vor. In eukaryotischen Zellen kann der Proteinkomplex sowohl im Zytoplasma als auch im Zellkern gefunden werden und ist essenziell für das Wachstum dieser Zellen. In Bakterien wird seine Funktion durch das Degradosom übernommen.
rdf:langString
El complejo exosoma, también denominado complejo PM/Scl o solamente exosoma, es un complejo multiproteico capaz de degradar diversos tipos de ARN. Los complejos de exosoma pueden encontrarse en células eucariotas y archaeas, mientras que en las bacterias es un complejo más simple, el degradosoma, el que lleva a cabo funciones similares. El núcleo del complejo tiene una estructura anular formada por seis miembros, al que se acoplan otras proteínas. En las células eucariotas está presente en el citoplasma y en el núcleo celular, especialmente en el nucléolo, aunque las proteínas que interaccionan con el complejo en estos compartimentos son diferentes, con el fin de regular su actividad de degradación del ARN de arreglo a la diferente naturaleza de los sustratos presentes. Estos sustratos comprenden ARN mensajero, ARN ribosómico y muchas especies de ARN de pequeño tamaño. El exosoma tiene una función exorribonucleolítica, lo que significa que degrada el ARN comenzando por uno de los extremos (el llamado extremo 3' en este caso) en lugar de escindir el ARN en lugares específicos. Aunque no existe relación causal entre el complejo y ninguna de las enfermedades conocidas, algunas de sus proteínas son el antígeno de autoanticuerpos responsables de algunas enfermedades autoinmunes (especialmente del ) y de algunas quimioterapias antimetabolíticas que bloquean la actividad del complejo.
rdf:langString
The exosome complex (or PM/Scl complex, often just called the exosome) is a multi-protein intracellular complex capable of degrading various types of RNA (ribonucleic acid) molecules. Exosome complexes are found in both eukaryotic cells and archaea, while in bacteria a simpler complex called the degradosome carries out similar functions. The core of the exosome contains a six-membered ring structure to which other proteins are attached. In eukaryotic cells, the exosome complex is present in the cytoplasm, nucleus, and especially the nucleolus, although different proteins interact with the exosome complex in these compartments regulating the RNA degradation activity of the complex to substrates specific to these cell compartments. Substrates of the exosome include messenger RNA, ribosomal RNA, and many species of small RNAs. The exosome has an exoribonucleolytic function, meaning it degrades RNA starting at one end (the 3′ end in this case), and in eukaryotes also an endoribonucleolytic function, meaning it cleaves RNA at sites within the molecule. Several proteins in the exosome are the target of autoantibodies in patients with specific autoimmune diseases (especially the PM/Scl overlap syndrome) and some antimetabolic chemotherapies for cancer function by blocking the activity of the exosome. In addition, mutations in exosome component 3 cause pontocerebellar hypoplasia and spinal motor neuron disease.
rdf:langString
L'exosome est un complexe protéique capable de dégrader les différents types de molécules d'ARN (acide ribonucléique). On le trouve à la fois dans les cellules eucaryotes et les archées, tandis que les bactéries ont un simple complexe appelé dégradosome qui exécute des fonctions similaires. Le cœur du complexe est une vésicule membranaire de 60-80 nm de diamètre, structure circulaire formée de six protéines sur lesquelles viennent se fixer d'autres protéines. Dans les cellules eucaryotes, l'exosome est présent dans le cytoplasme, le noyau et en particulier le nucléole. Différentes protéines entrent en interaction avec le complexe dans ces différents compartiments afin de réguler l'activité de dégradation de l'exosome sur des substrats spécifiques à ces compartiments cellulaires. Les substrats de l'exosome comprennent l'ARN messager, l'ARN ribosomique, ARN non codant, transcrits en fin de vie et de nombreuses espèces de petits ARN. L'exosome intervient aussi dans le Nonsense mediated decay ou NMD, un mécanisme de contrôle qualité qui assure la dégradation des ARNm comportant des codons stop prématurés. La dégradation se fait essentiellement par coupure exonucléolytique, ce qui signifie que l'exosome hydrolyse la chaîne d'ARN à partir d'une extrémité (l'extrémité 3' dans ce cas), plutôt que de cliver l'ARN à des sites internes. Même si aucune relation de causalité entre le complexe et une maladie n'est connue, plusieurs protéines du complexe de l'exosome sont la cible d'anticorps spécifiques chez des patients atteints de maladies auto-immunes (notamment la ) et certains médicaments utilisés dans les chimiothérapies anticancéreuses agissent en bloquant l'activité de ce complexe. Les exosomes de cellules dendritiques (CDs, qui sont les seules cellules présentatrices d’antigènes capables d’activer les lymphocytes T naïfs ; étape indispensable à l’initiation des réponses immunitaires) suscitent de fortes réponses immunitaires anti-tumorales chez la Souris, et parfois le rejet total et durable de tumeurs établies.
rdf:langString
Kompleks eksosom adalah kompleks intraseluler multi-protein yang mampu mendegradasi berbagai jenis molekul asam ribonukleat (RNA). Kompleks eksosom ditemukan pada sel eukariotik dan arkea. Pada bakteri, terdapat kompleks serupa yang lebih sederhana disebut sebagai degradosom. Inti eksosom mengandung struktur cincin beranggota enam tempat protein lain melekat. Dalam sel eukariotik, kompleks eksosom terdapat dalam sitoplasma, nukleus, dan terutama nukleolus. Protein yang berbeda berinteraksi dengan kompleks eksosom di kompartemen tersebut mengatur aktivitas degradasi RNA dari kompleks kepada substrat khusus. Substrat dari eksosom termasuk messenger RNA, RNA ribosom, dan RNA kecil. Eksosom memiliki fungsi eksoribonukleolitik, yaitu mendegradasi RNA mulai dari ujung 3′, sedangkan pada eukariota juga memiliki fungsi endoribonukleolitik artinya memotong RNA pada situs-situs yang terdapat dalam molekul. Beberapa protein dalam eksosom menjadi target autoantibodi pada pasien dengan penyakit autoimun spesifik (terutama sindrom tumpang tindih PM/Scl) dan beberapa kemoterapi antimetabolik dengan mengeblok aktivitas eksosom. Selain itu, mutasi pada menyebabkan hipoplasia pontoserebellar dan penyakit motor neuron tulang belakang.
rdf:langString
Let op: onderstaande informatie gaat over het exosoom complex, niet over exosomen (blaasjes of vesicles) Het exosoom (of PM/Scl-complex) is een eiwitcomplex dat betrokken is bij de afbraak van ribonucleïnezuren (RNA). In de kern van het exosoom zitten onder andere zes karakteristieke ringvormig geordende eiwitten. Het exosoom komt in de natuur overal voor, zowel bij de archaea als in de cellen van de eukaryoten. In eukaryotische cellen komt het eiwitcomplex zowel in het cytoplasma als in de celkern voor en is onontbeerlijk voor de celgroei. Bij bacteriën is dezelfde functie door het degradosoom overgenomen.
rdf:langString
L'esosoma è un complesso esoribonucleasico attivo sia nel nucleo che nel citoplasma. Degrada gli mRNA in direzione 3'-->5'. I processi a cui prende parte sono pre-rRNA processing, pre-rRNA spacer degradation, snRNA processing, snoRNA processing, pre-mRNA degradation, mRNA deadenylation e mRNA degradation. Il primo componente del complesso ad essere identificato fu Rrp4, la cui mutazione induce l'accumulo di rRNA 7S, un intermedio della maturazione del 5.8S. Tramite passaggi consecutivi di immunoprecipitazione furono identificati gli altri componenti del complesso, la delezione di ciascuno di essi provoca anomalie nella maturazione del rRNA 5.8S. Rrp6 è una componente dell'esosoma presente solo nel nucleo e mai nel citoplasma. Rrp6 inoltre è l'unica componente del complesso a non essere essenziale, sembra dare specificità all'esosoma nucleare. Il complesso funziona grazie ad alcune RNA elicasi che funzionano da attivatori, rispettivamente Dob1/Mtr4 (DEAD box ATPasi) nel nucleo e Ski2/Ski7 (DEAD box GTPasi) nel citosol. Il complesso RNA-esosoma prende il nome 'eso' dalla sua attività 'esonucleare'. Non è da confondersi con le omonime vescicole.
rdf:langString
エキソソーム複合体（エキソソームふくごうたい、英: Exosome Complex、PM/Scl複合体、単にエキソソーム、エクソソームとも）は、真核生物、古細菌の核に存在し、様々なRNAを分解する多タンパク質複合体である。細菌ではと呼ばれる複合体が似た役割を果たす。 エキソソームの中心部は他のタンパク質が付随した6つのタンパク質から構成されている。真核細胞では、エキソソームは細胞全体に存在するが、特に核小体に多い。だが、複合体を制御するタンパク質が異なるため、存在する場所によって活性、基質特異性が異なる。エキソソームの基質はmRNA、rRNA、ncRNA等である。エキソソームはエキソリボヌクレアーゼ活性を有し、RNAを3'末端から分解する。また、真核細胞の場合はエンドリボヌクレアーゼ活性も有し、RNA鎖の途中を切断することもできる。 エキソソームを直接の原因とする疾患は知られていないが、いくつかの自己免疫疾患（特に）では、エキソソームの構成タンパク質を標的とする自己抗体が生産される。エキソソームを阻害することで効果を示すがん化学療法剤もある。
rdf:langString
O complexo do exossoma, complexo PM/Scl ou simplesmente exossoma é um complexo proteico multienzimático envolvido em diferentes passos do processamento e degradação de vários tipos de moléculas de ARN (ácido ribunocleico), através da sua atividade exonucleolítica. Os complexos do exossoma podem encontrar-se tanto em células eucariotas como nas arqueobactérias. Nas bactérias equivale a um complexo mais simples, o degradossoma, que desempenha funções similares. O núcleo do complexo possui estrutura anular formada por seis membros, ao qual se acoplam outras proteínas. Nas células eucariotas encontra-se presente tanto no citoplasma como no núcleo celular, especialmente no nucléolo, embora as proteínas que interrelacionam com o complexo em cada um destes compartimentos sejam diferentes, regulando a sua atividade de degradação do ARN segundo a diferente natureza dos substratos presentes em cada compartimento celular. Estes substratos compreendem o ARN mensageiro, ARN ribossomal e muitas espécies de pequenos ARNs bacterianos. O exossoma é constituído por até 11 subunidades que possuem atividade exorribonucleolítica, o que significa que degradam o ARN a partir de uma extremidade (chamada extremidade 3', neste caso) em vez de fragmentar o ARN em pontos específicos da molécula (como uma endonuclease faria). Embora não haja relação causal entre o complexo e nenhuma das doenças conhecidas, algumas das suas proteínas são o antígeno de autoanticorpos responsáveis por algumas doenças autoimunes (especialmente pela síndrome de sobreposição de PM/Scl) e por algumas quimioterapias antimetabólicas que bloqueiam a actividade do complexo.
rdf:langString
外切体复合物（英語：exosome complex，或PM/Scl complex，上下文意思清楚时，可以直接称為exosome），简称外切酶体、外切体，是一种蛋白质复合物，能够降解各种不同的核糖核酸（RNA）。由于复合物表现为核糖核酸外切酶活性，所以被命名为外切体。外切体复合物只存在于真核细胞和古菌中；而细菌中则对应有组成和结构更为简单的“降解体”复合物来发挥类似的功能。 外切体的核心是一个由六个亚基组成的环状结构，外围的亚基都结合在这一环状结构上。在真核细胞中，这一核心存在于细胞质和细胞核（特别是核仁）等细胞区室中；在不同的区室中，与之结合的蛋白质也不尽相同，从而可以调控外切体的活性以特异性地降解特定区室的RNA。外切体的底物包括信使RNA（mRNA）、核糖体RNA（rRNA）以及多种非编码RNA。外切体具有核糖核酸外切酶功能，也就意味着它可以从RNA的一端（3'端）开始降解作用，而不是从特定位点开始剪切RNA。 虽然没有已知疾病与外切体直接相关，但复合物中的多个蛋白亚基是一些特定自體免疫性疾病（特别是“”（Scleromyositis））病人自身抗体的靶标，也是治疗癌症的一些抗代谢化学疗法（能够阻断外切体的活性）的靶标。
rdf:langString
Экзосо́ма (ко́мплекс), или PM/Scl-ко́мплекс — мультибелковый комплекс, способный к разрушению различных типов молекул РНК. Экзосомы имеются у эукариот и архей, в то время как у бактерий сходные функции выполняет более просто устроенный комплекс — деградосома. Коровую (центральную) часть экзосомы составляет шестичленное кольцо, к которому прикрепляются другие белки. У эукариот экзосомы присутствуют в цитоплазме, ядре и особенно ядрышке, хотя в этих компартментах имеются некоторые белки, взаимодействующие с экзосомами и регулирующие их активность по деградации РНК-субстратов, специфичных для этих клеточных компартментов. К субстратам экзосомного комплекса относят мРНК, рРНК и многие другие виды малых РНК. Экзосома обладает экзорибонуклеолитической активностью, то есть разрушает молекулы РНК, начиная с одного их конца (3′-конца), а у эукариот для неё характерна также эндорибонуклеолитическая активность, то есть она способна разрезать РНК в местах (сайтах), расположенных во внутренней части молекулы. Несколько экзосомных белков являются мишенями аутоантител у пациентов, страдающих от специфических аутоиммунных заболеваний, особенно ; кроме того, функционирование экзосом блокируется при некоторых видах противораковой антиметаболической химиотерапии. Наконец, мутации в вызывают и в спинном мозге.
rdf:langString
Екзосома — комплекс ферментів, що був вперше описаний у дріжджів як такий, що виконує 3'-5' екзонуклеазне розщеплення різних типів РНК (рРНК, мРНК). Пізніше стало відомо, що екзосомний комплекс наявний в інших організмів. Також з'явилися дані, що вказують на його участь у метаболізмі РНК у клітині, наприклад, у дозріванні малих некодуючих РНК (мяРНК, ). Клітини архей, бактерій та еукаріот мають механізми, що контролюють якість РНК, знаходять дефекти і деградують їх. Такий комплекс екзосоми досить консервативний і має циліндричну структуру, порожню всередині, в цьому він схожий на протеасому Екзосомний комплекс розміщений у цитоплазмі і у ядрі. Цитоплазматична частина комплексу, Exo-10, 420 кДа, у дріжджів містить 10 різних компонентів (Rrp4p, Rrp40p-Rrp46p, та Mtr3p). Тоді як в ядрі наявний ще один компонент — Rrp6p . Комплекси, що подібні екзосомам у архей та бактерій (англ. polynucleotide phosphorylase, PNPase) мають фосфоролітний механізм, що каталізується RNase PH-like субодиницями, тоді як у евкаріот екзонуклеази виконують гідроліз РНК за допомогою RRP44 (за можливим виключенням у рослин). Тому бактерії можуть виконувати зворотну реакцію полімеразної активності в присутності великої кількості . Екзосоми еукаріот виконують лише гідроліз. Можливою перевагою такої зміни є те, що екзосомний комплекс еукаріот виконує незворотну реакцію, що виконує контроль якості РНК і запобігає, наприклад, неспецефічне подовження поліА хвоста мРНК в присутності великої кількості АДФ. Екзосомний комплекс вміщає в себе нескручену молекулу РНК для деградації. Циліндрична структура еукаріотичної екзосоми не має каталітичної активності, але вона координує рибонуклеазні реакції. За одну реакцію відщеплюється по одному нуклеотиду від РНК і екзосома не випускає ніяких проміжних продуктів, а деградує молекулу до того, що вона має лише 4 нуклеотиди завдовжки.
xsd:nonNegativeInteger
43579
