Craniosynostosis

http://dbpedia.org/resource/Craniosynostosis an entity of type: Thing

Kraniosynostóza (též kraniostenóza) je předčasný uzávěr (obliterace) jednoho či více švů (sutur) mozkovny vedoucí k její charakteristické deformitě.[zdroj?] Vyskytuje se jako izolovaný defekt, či jako součást určitého syndromu. Problematika kraniální suturální patologie prostupuje celou řadu medicínských oborů od molekulární genetiky přes pediatrii až ke špičkové kraniofaciální chirurgii a neurochirurgii. rdf:langString

Les craniosynostoses sont des pathologies en rapport avec une soudure prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Cette pathologie intervient dès la vie fœtale. rdf:langString

Craniosynostosis (Kraniosinostosis) adalah kelainan berupa penutupan sambungan tulang kepala yang terlalu dini. Akibat dari penutupan sambungan tulang yang terlalu dini ini adalah bentuk kepala yang lebih kecil daripada normal. Ukuran kepala yang kecil ini karena tulang-tulang kepala tidak dapat berkembang dan disebut sebagai microcephaly atau mikrosefali atau kepala kecil. rdf:langString

La craniostenosi o craniosinostosi è una malformazione della struttura cranica che consiste nella fusione precoce di una o più suture craniche del neonato. Ciò determina uno sviluppo anomalo del cranio e del cervello e può causare, a seconda della stenosi e della sutura cranica coinvolta, deformità craniche, asimmetrie nello sviluppo facciale o ritardo mentale. rdf:langString

頭蓋骨縫合早期癒合症（とうがいこつほうごうそうきゆごうしょう、英：craniosynostosis）とは、頭蓋骨縫合が早期に癒合した結果生じる頭蓋の変形と、それにともなうさまざまな臨床症状を合わせたものの総称。「狭頭症（きょうとうしょう）」ともいう。 rdf:langString

Kraniosynostoza – wada wrodzona polegająca na zarośnięciu szwów czaszkowych. Może się tworzyć jeszcze przed narodzinami lub w pierwszych miesiącach po porodzie, podczas zrastania kości w czaszce dziecka. Jej następstwem jest najczęściej deformacja czaszki, ponieważ zrośnięcie przynajmniej jednego z nich powoduje to, że mózg rośnie w kierunku wolnym od ucisku. Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii. rdf:langString

Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков. rdf:langString

Краніосиностоз (краніостеноз; від грец. Cranio — череп і synostosis — зрощення кісток) — раннє закриття черепних швів, що сприяє обмеженому об'єму черепа, його деформації і внутрішньочерепної гіпертензії. Захворювання зустрічається у одного новонародженого на 2000, частіше спостерігається у хлопчиків. rdf:langString

تَعَظُّمُ الدُّرُوزِ البَاكِر (بالإنجليزية: Craniosynostosis) هي الحالة التي يلتحم فيها واحد أو أكثر من الدروز الليفية في جمجمة رضيع بالتحول إلى عظام (التعظم)، وبالتالي يتغير نمط نمو الجمجمة. ولأن الجمجمة لا يمكنها التوسع عموديًا، فإنها تعوض ذلك عن طريق التمدد أكثر في الاتجاه الموازي للدروز الملتحمة. في بعض الأحيان يوفر نمط النمو الناتج المساحة اللازمة للدماغ المتنامي، ولكن يؤدي إلى شكل غير طبيعي للرأس وصفات غير طبيعية للوجه. في الحالات التي لا تتوفر فيها مساحة كافية للدماغ المتنامي، يؤدي تعظم الدروز الباكر إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة مما يؤدي إلى ضعف البصر، وصعوبات النوم، وصعوبات تناول الطعام، أو ضعف النمو العقلي مع انخفاض كبير في معدل الذكاء. rdf:langString

La craniosinostosi, cranioestenosi o craneosintosi en anglès: Craniosynostosis (de cranio, crani; + syn, junt amb; + ostosis relatiu a l'os) és una condició en la qual una o més de les sutures fibroses en el crani d'un infant es fonen prematurament tornant-se os (ossificació), d'aquesta manera es canvia el patró del creixement del crani. De vegades en resulta una forma anormal del cap i de les característiques facials en alguns casos pot incrementar la pressió intracranial dificultant la visió, la son i l'alimentació amb una reducció significativa del coeficient intel·lectual. rdf:langString

Craniosynostosis is a condition in which one or more of the fibrous sutures in a young infant's skull prematurely fuses by turning into bone (ossification), thereby changing the growth pattern of the skull. Because the skull cannot expand perpendicular to the fused suture, it compensates by growing more in the direction parallel to the closed sutures. Sometimes the resulting growth pattern provides the necessary space for the growing brain, but results in an abnormal head shape and abnormal facial features. In cases in which the compensation does not effectively provide enough space for the growing brain, craniosynostosis results in increased intracranial pressure leading possibly to visual impairment, sleeping impairment, eating difficulties, or an impairment of mental development combine rdf:langString

Unter dem Begriff Kraniosynostose versteht man die vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die zum Teil schon beim ungeborenen Kind beginnt. Das übliche Wachstum des Schädels ist dadurch nicht möglich, und ein sogenanntes kompensatorisches Wachstum tritt auf. Dieses verursacht ungewöhnliche Schädelformen wie Turmschädel oder Kahnschädel. Wenn mehrere Nähte betroffen sind, ist eine operative Korrektur mit Kranioplastik notwendig, um dem Hirn Platz zum Wachstum zu schaffen. Heute werden fast alle betroffenen Kinder (ca. 1 pro 2000 Geburten) operiert. rdf:langString

La craneosinostosis es una afección en la que se produce la osificación y fusión prematuras de una o más de las suturas fibrosas que separan los huesos del cráneo de un bebé, alterando los patrones de crecimiento del cráneo. rdf:langString

Craniosynostose betekent samengroeiing van schedelbeenderen en slaat op voortijdige vergroeiing van schedelnaden die bij kinderen normaliter langer openblijven. Hierdoor ontstaan misvormingen van het gelaat en de schedel. De schedel is opgebouwd uit een aantal botelementen, die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden. Hierdoor kan tijdens de geboorte het baringskanaal worden gepasseerd en krijgen de hersenen de mogelijkheid uit te groeien zonder binnen de schedel bekneld te raken. De schedel moet gelijk op groeien met de hersenen, maar ook met de ogen en de neusbijholten. rdf:langString

Craniossinostose ou cranioestenose (de cranio, crânio; + syn, junto; + ostosis relativo a osso), também chamada estenose craniofacial é uma anomalia decorrente da fusão prematura das suturas craniais. O crânio humano não é constituído por uma peça óssea única, mas por vários ossos que apresentam contato entre si, como as placas tectônicas sobre a superfície terrestre. O local de contato entre duas placas ósseas no crânio é chamada de sutura. Quando uma sutura se fecha prematuramente, o crânio não cresce na direção perpendicular a esta sutura afetada, o que resulta em deformidades cranianas. O tipo da deformidade dependerá de qual sutura foi fechada prematuramente. rdf:langString

Kraniosynostos är ett medfött tillstånd som innebär att en eller flera av de sömmar (suturer) som förbinder skallens olika ben har slutits för tidigt. Suturerna fungerar normalt som tillväxtzoner och för tidig slutning av dessa leder till att barnet får en avvikande huvudform. Cirka 1 av 2 000 barn utvecklar kraniosynostos och ungefär 10 procent av dessa fall är förenade med syndrom. Detta innebär runt 80–90 nya kraniosynostosfall per år i Sverige. En för tidig slutning av metopikasuturen ger en trigonocefali, vilket innebär en spetsig panna och ovala, tätt sittande ögonhålor. rdf:langString

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rdf:langString Kraniosynostóza (též kraniostenóza) je předčasný uzávěr (obliterace) jednoho či více švů (sutur) mozkovny vedoucí k její charakteristické deformitě.[zdroj?] Vyskytuje se jako izolovaný defekt, či jako součást určitého syndromu. Problematika kraniální suturální patologie prostupuje celou řadu medicínských oborů od molekulární genetiky přes pediatrii až ke špičkové kraniofaciální chirurgii a neurochirurgii.

rdf:langString تَعَظُّمُ الدُّرُوزِ البَاكِر (بالإنجليزية: Craniosynostosis) هي الحالة التي يلتحم فيها واحد أو أكثر من الدروز الليفية في جمجمة رضيع بالتحول إلى عظام (التعظم)، وبالتالي يتغير نمط نمو الجمجمة. ولأن الجمجمة لا يمكنها التوسع عموديًا، فإنها تعوض ذلك عن طريق التمدد أكثر في الاتجاه الموازي للدروز الملتحمة. في بعض الأحيان يوفر نمط النمو الناتج المساحة اللازمة للدماغ المتنامي، ولكن يؤدي إلى شكل غير طبيعي للرأس وصفات غير طبيعية للوجه. في الحالات التي لا تتوفر فيها مساحة كافية للدماغ المتنامي، يؤدي تعظم الدروز الباكر إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة مما يؤدي إلى ضعف البصر، وصعوبات النوم، وصعوبات تناول الطعام، أو ضعف النمو العقلي مع انخفاض كبير في معدل الذكاء. يحدث تعظم الدروز الباكر في واحد من كل 2000 ولادة. ويكون جزء من متلازمة في 15 إلى 40٪ من المرضى، ولكن عادةً ما يحدث كحالة مرضية منفردة.

rdf:langString La craniosinostosi, cranioestenosi o craneosintosi en anglès: Craniosynostosis (de cranio, crani; + syn, junt amb; + ostosis relatiu a l'os) és una condició en la qual una o més de les sutures fibroses en el crani d'un infant es fonen prematurament tornant-se os (ossificació), d'aquesta manera es canvia el patró del creixement del crani. De vegades en resulta una forma anormal del cap i de les característiques facials en alguns casos pot incrementar la pressió intracranial dificultant la visió, la son i l'alimentació amb una reducció significativa del coeficient intel·lectual. La craniosintosi ocorre en un de cada 2.000 naixements. La hipòtesi que Wolfgang Amadeus Mozart morí per una craniosintosi es basa en l'anàlisi d'un crani d'una fosa comuna (on Mozart va ser enterrat) però actualment no es considera gaire probable especialment des dels estudis fets per H.C. Robbin Landon

rdf:langString Unter dem Begriff Kraniosynostose versteht man die vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die zum Teil schon beim ungeborenen Kind beginnt. Das übliche Wachstum des Schädels ist dadurch nicht möglich, und ein sogenanntes kompensatorisches Wachstum tritt auf. Dieses verursacht ungewöhnliche Schädelformen wie Turmschädel oder Kahnschädel. Wenn mehrere Nähte betroffen sind, ist eine operative Korrektur mit Kranioplastik notwendig, um dem Hirn Platz zum Wachstum zu schaffen. Heute werden fast alle betroffenen Kinder (ca. 1 pro 2000 Geburten) operiert. Laut einer 2011 veröffentlichten Studie des University College London ist das Risiko für Fehlbildungen des Schädels bei einem Kind um 33 % erhöht, wenn die Mutter während der Schwangerschaft raucht. Kraniosynostosen sind in manchen Fällen mit einer der SMAD6-Genvariation assoziiert. Kraniosynostosen können auch im Rahmen von Syndromen als sogenannte syndromale Synostosen, auftreten wie zum Beispiel beim Baller-Gerold-Syndrom, dem Loeys-Dietz-Sydrom, dem Marfan-Syndrom, der Kranio-fronto-nasalen Dysplasie, dem Muenke-Syndrom, der Kraniotelenzephalen Dysplasie, dem Ruvalcaba-Syndrom, der Hunter-McAlpine-Kraniosynostose, dem Beare-Stevenson-Cutis-gyrata-Syndrom oder dem Jackson-Weiss-Syndrom.

rdf:langString Craniosynostosis is a condition in which one or more of the fibrous sutures in a young infant's skull prematurely fuses by turning into bone (ossification), thereby changing the growth pattern of the skull. Because the skull cannot expand perpendicular to the fused suture, it compensates by growing more in the direction parallel to the closed sutures. Sometimes the resulting growth pattern provides the necessary space for the growing brain, but results in an abnormal head shape and abnormal facial features. In cases in which the compensation does not effectively provide enough space for the growing brain, craniosynostosis results in increased intracranial pressure leading possibly to visual impairment, sleeping impairment, eating difficulties, or an impairment of mental development combined with a significant reduction in IQ. Craniosynostosis occurs in one in 2000 births.Craniosynostosis is part of a syndrome in 15% to 40% of affected patients, but it usually occurs as an isolated condition. The term is from cranio, cranium; + syn, together; + ost, relating to bone; + osis, denoting a condition.

rdf:langString La craneosinostosis es una afección en la que se produce la osificación y fusión prematuras de una o más de las suturas fibrosas que separan los huesos del cráneo de un bebé, alterando los patrones de crecimiento del cráneo. Al poder expandirse perpendicularmente, el crecimiento del cráneo es compensado expandiéndose en la dirección paralela a las suturas cerradas. En algunos casos el resultado provee espacio suficiente para el crecimiento normal del cerebro, pero resulta en una forma anormal de la cabeza. En casos donde la compensación no provee suficiente espacio para el cerebro en crecimiento, la craneosinostosis resulta en un aumento de la presión intracranial que puede dar por resultados impedimentos visuales, trastornos del sueño, dificultades en la alimentación, y desórdenes en el desarrollo cognitivos acompañados por una disminución del cociente intelectual. La craneosinostosis tiene una prevalencia de 1 de cada 2,000 nacimientos vivos. Existen dos variantes principales de la patología: la craneosinostosis no sindrómica, y la craneosinostosis sindrómica. La craneosinostosis no sindrómica es la más frecuente, no es hereditaria y no se presenta acompañada de otras anomalías. La causas no son del todo entendidas. Recientemente se ha identificado una asociación entre el uso de ciertos medicamentos durante el embarazo y un incremento en el riesgo de craneosinostosis no sindrómica. La craneosinostosis sindrómica se presenta acompañada de otras anomalías, es hereditaria y tiene origen en enfermedades genéticas tales como el síndrome de Apert, Cruouzon, y Pfeiffer.

rdf:langString Les craniosynostoses sont des pathologies en rapport avec une soudure prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Cette pathologie intervient dès la vie fœtale.

rdf:langString Craniosynostosis (Kraniosinostosis) adalah kelainan berupa penutupan sambungan tulang kepala yang terlalu dini. Akibat dari penutupan sambungan tulang yang terlalu dini ini adalah bentuk kepala yang lebih kecil daripada normal. Ukuran kepala yang kecil ini karena tulang-tulang kepala tidak dapat berkembang dan disebut sebagai microcephaly atau mikrosefali atau kepala kecil.

rdf:langString La craniostenosi o craniosinostosi è una malformazione della struttura cranica che consiste nella fusione precoce di una o più suture craniche del neonato. Ciò determina uno sviluppo anomalo del cranio e del cervello e può causare, a seconda della stenosi e della sutura cranica coinvolta, deformità craniche, asimmetrie nello sviluppo facciale o ritardo mentale.

rdf:langString Craniosynostose betekent samengroeiing van schedelbeenderen en slaat op voortijdige vergroeiing van schedelnaden die bij kinderen normaliter langer openblijven. Hierdoor ontstaan misvormingen van het gelaat en de schedel. De schedel is opgebouwd uit een aantal botelementen, die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden. Hierdoor kan tijdens de geboorte het baringskanaal worden gepasseerd en krijgen de hersenen de mogelijkheid uit te groeien zonder binnen de schedel bekneld te raken. De schedel moet gelijk op groeien met de hersenen, maar ook met de ogen en de neusbijholten. De groei vanuit de naden is in de regel voltooid rond de leeftijd van 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dichtgaat, blokkeert op die plek de groei. Ter compensatie zal extra groei plaatsvinden bij naden die nog open zijn. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat dan een typische schedelvorm. Alle naden hebben hun eigen naam. Alle afwijkende schedelvormen hebben ook hun eigen naam. Zo kennen we acht schedelvormen: * bootschedel – scafocefalie * wigschedel – trigonocefalie * brede schedel – brachycefalie * scheve schedel – plagiocefalie * scheef achterhoofd – occipitale plagiocefalie * vlak achterhoofd – pachycefalie * torenschedel – oxycefalie * klaverbladschedel – trifyllocefalie De boven beschreven schedelvormen komen dikwijls voor zonder verdere lichamelijke afwijkingen; we spreken dan van een geïsoleerde craniosynostose. Deze komt bij ongeveer een op de zestienhonderd geboorten voor. Als er wel andere lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gezicht, aan de handen en aan de voeten, gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld en spreken we van een craniosynostosesyndroom of craniodysostose.

rdf:langString 頭蓋骨縫合早期癒合症（とうがいこつほうごうそうきゆごうしょう、英：craniosynostosis）とは、頭蓋骨縫合が早期に癒合した結果生じる頭蓋の変形と、それにともなうさまざまな臨床症状を合わせたものの総称。「狭頭症（きょうとうしょう）」ともいう。

rdf:langString Kraniosynostoza – wada wrodzona polegająca na zarośnięciu szwów czaszkowych. Może się tworzyć jeszcze przed narodzinami lub w pierwszych miesiącach po porodzie, podczas zrastania kości w czaszce dziecka. Jej następstwem jest najczęściej deformacja czaszki, ponieważ zrośnięcie przynajmniej jednego z nich powoduje to, że mózg rośnie w kierunku wolnym od ucisku. Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

rdf:langString Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

rdf:langString Craniossinostose ou cranioestenose (de cranio, crânio; + syn, junto; + ostosis relativo a osso), também chamada estenose craniofacial é uma anomalia decorrente da fusão prematura das suturas craniais. O crânio humano não é constituído por uma peça óssea única, mas por vários ossos que apresentam contato entre si, como as placas tectônicas sobre a superfície terrestre. O local de contato entre duas placas ósseas no crânio é chamada de sutura. Quando uma sutura se fecha prematuramente, o crânio não cresce na direção perpendicular a esta sutura afetada, o que resulta em deformidades cranianas. O tipo da deformidade dependerá de qual sutura foi fechada prematuramente. As craniossinostoses estão associadas a mutações genéticas e podem aparecer de forma isolada ou integrando uma dentre as mais de 50 síndromes ligadas à doença. Ao contrário do que se pensa, a cranioestenose não se relaciona com fechamento da fontanela anterior, também conhecida como “moleira”. Caso não haja alteração do formato da cabeça, do tamanho do crânio (perímetro craniano) ou do desenvolvimento neurológico, o simples fato de a fontanela estar fechada ou diminuída não traz nenhum prejuízo à criança, mesmo nos primeiros meses de vida.

rdf:langString Kraniosynostos är ett medfött tillstånd som innebär att en eller flera av de sömmar (suturer) som förbinder skallens olika ben har slutits för tidigt. Suturerna fungerar normalt som tillväxtzoner och för tidig slutning av dessa leder till att barnet får en avvikande huvudform. Cirka 1 av 2 000 barn utvecklar kraniosynostos och ungefär 10 procent av dessa fall är förenade med syndrom. Detta innebär runt 80–90 nya kraniosynostosfall per år i Sverige. Den för tidiga slutningen förhindrar tillväxt i den påverkade suturen och leder till kompensatorisk tillväxt i en riktning parallellt med suturen. Detta ger en huvudform som är karakteristisk för den sutur som är involverad. Den vanligaste kraniosynostostypen är sagittal synostos. Vid detta tillstånd får barnet en skafocefal huvudform vilket innebär en smal och båtliknande skalle. Ensidig synostos av den koronala suturen ger upphov till en främre plagiocefali (snedhet) med platt pannben samt en höjning och tillbakasättning av ögonhålans övre ram på den påverkade sidan och kompensatorisk utbuktande panna på andra sidan. En för tidig slutning av metopikasuturen ger en trigonocefali, vilket innebär en spetsig panna och ovala, tätt sittande ögonhålor. Brachycefali ses när båda koronariasuturerna har slutit sig. Huvudet hindras då att växa på längden vilket ger ett kort och högt huvud. Brachycefali och synostos i flera suturer är ofta förenat med syndrom.

rdf:langString Краніосиностоз (краніостеноз; від грец. Cranio — череп і synostosis — зрощення кісток) — раннє закриття черепних швів, що сприяє обмеженому об'єму черепа, його деформації і внутрішньочерепної гіпертензії. Захворювання зустрічається у одного новонародженого на 2000, частіше спостерігається у хлопчиків.

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