Synucleinopathy
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Synucleinopathies (also called α-Synucleinopathies) are neurodegenerative diseases characterised by the abnormal accumulation of aggregates of alpha-synuclein protein in neurons, nerve fibres or glial cells. There are three main types of synucleinopathy: Parkinson's disease (PD), dementia with Lewy bodies (DLB), and multiple system atrophy (MSA). Other rare disorders, such as various neuroaxonal dystrophies, also have α-synuclein pathologies. Additionally, autopsy studies have shown that around 6% of sporadic Alzheimer's Disease exhibit α-synuclein positive Lewy pathology, and are sub-classed as Alzheimer's Disease with Amygdalar Restricted Lewy Bodies (AD/ALB).
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シヌクレイノパチー (synucleinopathies) (α-シヌクレイン病とも呼ばれる) は、神経細胞、神経線維、またはグリア細胞におけるα-シヌクレインタンパク質の異常な凝集体の蓄積を特徴とする神経変性疾患である。シヌクレイン病には主に3つのタイプ、パーキンソン病 (PD)、レビー小体型認知症 (DLB)、多系統萎縮症 (MSA) がある。さまざまな神経軸索ジストロフィーのような他の稀な疾患にもαシヌクレイン病変がある。
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Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind
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Les synucléinopathies (également appelés α-synucléinopathies ou alpha-synucléinopathies) forment un groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par l'accumulation anormale d'agrégats de protéine (en) dans les neurones, les fibres nerveuses ou les cellules gliales. Il existe trois principaux types de synucléinopathies : la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'atrophie multisystématisée. Elles présentent notamment comme points communs la survenue de troubles du comportements en sommeil paradoxal, une dysautonomie et un syndrome parkinsonien asymétrique.
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Synucleinopathie
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Synucléinopathie
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シヌクレイノパチー
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Synucleinopathy
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α-Synucleinopathies
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Positive α-Synuclein staining of a Lewy body in a patient with Parkinson's disease.
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neurology
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Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind
* der Morbus Parkinson (engl. Parkinson’s Disease, PD) mit α-Synuclein,
* die Lewy-Körper-Demenz (engl. Dementia with Lewy Bodies, DLB),
* die Multisystematrophie (engl. Multiple System Atrophy, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration (engl. MSA Parkinsonian type, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie (engl. MSA cerebellar type, MSA-C),
* die (MPAN) Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Neuronen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der NBIA, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.
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Synucleinopathies (also called α-Synucleinopathies) are neurodegenerative diseases characterised by the abnormal accumulation of aggregates of alpha-synuclein protein in neurons, nerve fibres or glial cells. There are three main types of synucleinopathy: Parkinson's disease (PD), dementia with Lewy bodies (DLB), and multiple system atrophy (MSA). Other rare disorders, such as various neuroaxonal dystrophies, also have α-synuclein pathologies. Additionally, autopsy studies have shown that around 6% of sporadic Alzheimer's Disease exhibit α-synuclein positive Lewy pathology, and are sub-classed as Alzheimer's Disease with Amygdalar Restricted Lewy Bodies (AD/ALB).
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Les synucléinopathies (également appelés α-synucléinopathies ou alpha-synucléinopathies) forment un groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par l'accumulation anormale d'agrégats de protéine (en) dans les neurones, les fibres nerveuses ou les cellules gliales. Il existe trois principaux types de synucléinopathies : la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'atrophie multisystématisée. Elles présentent notamment comme points communs la survenue de troubles du comportements en sommeil paradoxal, une dysautonomie et un syndrome parkinsonien asymétrique. Parmi les autres affections rares, les différentes dystrophies neuroaxonales sont aussi des pathologies de l'alpha-synucléine.
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シヌクレイノパチー (synucleinopathies) (α-シヌクレイン病とも呼ばれる) は、神経細胞、神経線維、またはグリア細胞におけるα-シヌクレインタンパク質の異常な凝集体の蓄積を特徴とする神経変性疾患である。シヌクレイン病には主に3つのタイプ、パーキンソン病 (PD)、レビー小体型認知症 (DLB)、多系統萎縮症 (MSA) がある。さまざまな神経軸索ジストロフィーのような他の稀な疾患にもαシヌクレイン病変がある。
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α-Synucleinopathies