Susac's syndrome
http://dbpedia.org/resource/Susac's_syndrome an entity of type: Thing
Das Susac-Syndrom ist eine seltene Form der zerebralen Mikroangiopathie, die sich symptomatisch durch die Trias Enzephalopathie, retinale Gefäßverschlüsse am Auge und Innenohrschwerhörigkeit zeigt.
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El síndrome de Susac en una rara enfermedad descrita en 1979 por el neurólogo norteamericano John Susac. Es una microangiopatía que provoca la oclusión de los pequeños vasos sanguíneos que aportan sangre al cerebro, la retina y el oído interno. Técnicamente se describe como una microangiopatía que afecta a las arteriolas precapilares. Los síntomas principales son dolor de cabeza, déficit cognitivo, pérdida de memoria, dificultad para la marcha, pérdida de visión y disminución de la capacidad auditiva (hipoacusia). La causa es desconocida, pero se cree que está provocado por un fenómeno de autoinmunidad. El tratamiento se basa en la administración de agentes inmunosupresores que disminuyen la respuesta inmunitaria, entre ellos glucocorticoides, azatioprina y metotrexate.
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Le syndrome de Susac est une microangiopathie associant une atteinte des vaisseaux de la rétine, de la cochlée et du cerveau.
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Susac's syndrome (retinocochleocerebral vasculopathy) is a very rare form of microangiopathy characterized by encephalopathy, branch retinal artery occlusions and hearing loss. The cause is unknown but it is theorized that antibodies are produced against endothelial cells in tiny arteries which leads to damage and the symptoms related to the illness. Despite this being an extremely rare disease, there are 4 registries collecting data on the illness; two are the United States, one in Germany, and one in Portugal.
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Синдром Сусака — крайне редкое заболевание, поражающее артериолы улитки, сетчатки и головного мозга, чаще встречающееся у женщин. Васкулит имеет аутоиммунную природу, и ранее это заболевание часто относилось к серонегативной форме системной красной волчанки. Впервые этот синдром был описан в 1979 г. доктором Джоном Сусаком (J.O. Susak) в журнале Neurology. Его именем в 1994 году и было названо это заболевание, также известное как ретино-кохлео-церебральная васкулопатия.
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Zespół Susaca (waskulopatia siatkówkowo-ślimakowo-mózgowa, ang. Susac's syndrome, retinocochleocerebral vasculopathy) – rzadka choroba z grupy mikroangiopatii, charakteryzująca się encefalopatią, zmianami naczyniowymi w siatkówce oka i utratą słuchu. Stwierdza się zmiany pod postacią mikrozawałów w obrębie istoty białej i szarej mózgowia, które można wykazać w badaniu rezonansu magnetycznego. Ogniska zawałowe występują również w obrębie siatkówki i ślimaka. U podłoża choroby leży proces autoimmunologiczny. Lecznie obejmuje pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Schorzenie opisał John Susac w 1977 roku.
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A síndrome de Susac é uma doença obstrutiva de arteríolas que provoca infartos na cóclea, retina e cérebro de pessoas jovens, a maioria delas do sexo feminino.
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蘇薩克氏症候群（英語：Susac's syndrome ），是一種極為罕見的微血管疾病，會造成腦病變、分枝性視網膜靜脈阻塞和聽覺障礙。此疾病以約翰·蘇薩克（John Susac ）博士（1940–2012）的名字命名，他在1979年首次發現此疾病。
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مُتَلاَزِمَة سُوسَاك (أو الاعتلال الوعائي الشبكي القوقعي الدماغي) هي يتميز بحدوث اعتلال دماغي وانسداد في الشريان الشبكي وصمم نتيجة لقيام الجهاز المناعي بمهاجمة النسيج السليم وقد يؤدي ذلك إلى اضطرابات عقلية.
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La sindrome di Susac è una malattia rara di natura autoimmune che provoca lesioni ischemiche nei piccoli e piccolissimi vasi sanguigni, coinvolgendo cervello, retina ed orecchio interno. È stata descritta la prima volta nel 1979 dal dottor John Susac (1940-2012), dal quale prende il nome. La sindrome di Susac colpisce prevalentemente giovani donne (rapporto 3,5:1) di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Tuttavia non mancano casi di esordio della malattia nell'infanzia e nella tarda età adulta. L'estensione temporale di esordio della sindrome è attualmente compresa tra gli 8 e i 72 anni.
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متلازمة سوساك
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Susac-Syndrom
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Síndrome de Susac
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Syndrome de Susac
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Sindrome di Susac
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Zespół Susaca
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Susac's syndrome
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Síndrome de Susac
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Синдром Сусака
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蘇薩克氏症候群
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Susac's syndrome
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Susac's syndrome
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Sagittal T1 image in a 19-year-old woman with Susac's syndrome showing the pathognomonic central callosal "holes" of SS. These residual "holes" develop as the acute callosal changes resolve.
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Retinopathy-encephalopathy-deafness associated with microangiopathy
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مُتَلاَزِمَة سُوسَاك (أو الاعتلال الوعائي الشبكي القوقعي الدماغي) هي يتميز بحدوث اعتلال دماغي وانسداد في الشريان الشبكي وصمم نتيجة لقيام الجهاز المناعي بمهاجمة النسيج السليم وقد يؤدي ذلك إلى اضطرابات عقلية. تم تسمية متلازمة سوساك نسبة إلى د. جون سوساك والذي قام بوصفها لأول مرة عام 1975. تُعد متلازمة سوساك حالة نادرة جدا ذات سبب غير معروف حتى الآن وقد لاتبدو الأعراض الغريبة الموصوفة هنا على هؤلاء المرضى. يعاني بعض المرضى من تغير في الشخصية غالبا مع القيام بتصرفات شاذة ومجنونة. قد تتأثر القدرة على النطق في هؤلاء المرضى ويعاني العديد منهم من صداع وصداع نصفي شديد لايخف وضعف في النظر. تقوم المشكلة عادة بتصحيح نفسها إلا أن ذلك قد يستغرق فترة تصل إلى 5 سنين. في بعض الحالات قد يصبح المرضى تائهون ويعتقدون أنهم يعيشون مرة أخرى جزءا من ماضيهم الذي يتذكرونه. وطبقا لمايكل هاهن، الخبير الأمريكي في هذا الموضوع فإن وهم العيش في دولة أجنبية يحدث في «نسبة معقولة» من الحالات.
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Das Susac-Syndrom ist eine seltene Form der zerebralen Mikroangiopathie, die sich symptomatisch durch die Trias Enzephalopathie, retinale Gefäßverschlüsse am Auge und Innenohrschwerhörigkeit zeigt.
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El síndrome de Susac en una rara enfermedad descrita en 1979 por el neurólogo norteamericano John Susac. Es una microangiopatía que provoca la oclusión de los pequeños vasos sanguíneos que aportan sangre al cerebro, la retina y el oído interno. Técnicamente se describe como una microangiopatía que afecta a las arteriolas precapilares. Los síntomas principales son dolor de cabeza, déficit cognitivo, pérdida de memoria, dificultad para la marcha, pérdida de visión y disminución de la capacidad auditiva (hipoacusia). La causa es desconocida, pero se cree que está provocado por un fenómeno de autoinmunidad. El tratamiento se basa en la administración de agentes inmunosupresores que disminuyen la respuesta inmunitaria, entre ellos glucocorticoides, azatioprina y metotrexate.
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Le syndrome de Susac est une microangiopathie associant une atteinte des vaisseaux de la rétine, de la cochlée et du cerveau.
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Susac's syndrome (retinocochleocerebral vasculopathy) is a very rare form of microangiopathy characterized by encephalopathy, branch retinal artery occlusions and hearing loss. The cause is unknown but it is theorized that antibodies are produced against endothelial cells in tiny arteries which leads to damage and the symptoms related to the illness. Despite this being an extremely rare disease, there are 4 registries collecting data on the illness; two are the United States, one in Germany, and one in Portugal.
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La sindrome di Susac è una malattia rara di natura autoimmune che provoca lesioni ischemiche nei piccoli e piccolissimi vasi sanguigni, coinvolgendo cervello, retina ed orecchio interno. È stata descritta la prima volta nel 1979 dal dottor John Susac (1940-2012), dal quale prende il nome. Nella sindrome di Susac il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule endoteliali che formano il rivestimento interno delle arteriole e dei capillari. Il risultato dell'attacco è l'occlusione parziale o totale del vaso colpito; a causa del mancato afflusso di ossigeno e nutrienti, i tessuti interessati subiscono quindi una lesione ischemica. In base alla severità e alla durata del mancato afflusso sanguigno, il danno provocato può essere reversibile oppure permanente. La sindrome di Susac colpisce prevalentemente giovani donne (rapporto 3,5:1) di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Tuttavia non mancano casi di esordio della malattia nell'infanzia e nella tarda età adulta. L'estensione temporale di esordio della sindrome è attualmente compresa tra gli 8 e i 72 anni. Altri nomi utilizzati in riferimento alla sindrome sono SICRET, RED-M, vasculopatia retino-cocleo-cerebrale, microangiopatia retino-cocleo-cerebrale.
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Синдром Сусака — крайне редкое заболевание, поражающее артериолы улитки, сетчатки и головного мозга, чаще встречающееся у женщин. Васкулит имеет аутоиммунную природу, и ранее это заболевание часто относилось к серонегативной форме системной красной волчанки. Впервые этот синдром был описан в 1979 г. доктором Джоном Сусаком (J.O. Susak) в журнале Neurology. Его именем в 1994 году и было названо это заболевание, также известное как ретино-кохлео-церебральная васкулопатия.
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Zespół Susaca (waskulopatia siatkówkowo-ślimakowo-mózgowa, ang. Susac's syndrome, retinocochleocerebral vasculopathy) – rzadka choroba z grupy mikroangiopatii, charakteryzująca się encefalopatią, zmianami naczyniowymi w siatkówce oka i utratą słuchu. Stwierdza się zmiany pod postacią mikrozawałów w obrębie istoty białej i szarej mózgowia, które można wykazać w badaniu rezonansu magnetycznego. Ogniska zawałowe występują również w obrębie siatkówki i ślimaka. U podłoża choroby leży proces autoimmunologiczny. Lecznie obejmuje pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Schorzenie opisał John Susac w 1977 roku.
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A síndrome de Susac é uma doença obstrutiva de arteríolas que provoca infartos na cóclea, retina e cérebro de pessoas jovens, a maioria delas do sexo feminino.
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蘇薩克氏症候群（英語：Susac's syndrome ），是一種極為罕見的微血管疾病，會造成腦病變、分枝性視網膜靜脈阻塞和聽覺障礙。此疾病以約翰·蘇薩克（John Susac ）博士（1940–2012）的名字命名，他在1979年首次發現此疾病。
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