Succinyl coenzyme A synthetase
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Succinyl coenzyme A synthetase (SCS, also known as succinyl-CoA synthetase or succinate thiokinase or succinate-CoA ligase) is an enzyme that catalyzes the reversible reaction of succinyl-CoA to succinate. The enzyme facilitates the coupling of this reaction to the formation of a nucleoside triphosphate molecule (either GTP or ATP) from an inorganic phosphate molecule and a nucleoside diphosphate molecule (either GDP or ADP). It plays a key role as one of the catalysts involved in the citric acid cycle, a central pathway in cellular metabolism, and it is located within the mitochondrial matrix of a cell.
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숙시닐보효소A(Succinyl coenzyme A synthetase,succinyl補酵素A, succinyl-CoA Synthase)는 시트르산 회로(구연산 회로)에서, 알파케토글루타르산의 산화에 의하여 생기거나, 발린과 아이소류신의 대사적 분해에 의하여 생성되는 물질이다. 의 이기도 하다.
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Sukcinyl-CoA-syntetáza (sukcinyl-CoA-ligáza, sukcinátthiokináza) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje rozklad energeticky bohatého sukcinylkoenzymu A na sukcinát a koenzym A. Zároveň s touto reakcí dochází k substrátové fosforylaci, při níž vznikají makroergické nukleotidy GTP (či ATP) z GDP (či ADP) a anorganického fosfátu. Ve tkáních, kde probíhá glukoneogeneze (ledviny, játra), vzniká GTP, které má využití právě v anabolismu cukrů. V ostatních tkáních pracuje zpravidla jiný izoenzym, který vytváří ATP. Tato enzymatická reakce může probíhat oběma směry.
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Succinyl-CoA-Synthetasen (SCS) (auch: Succinat-CoA-Ligasen) sind Enzymkomplexe des Citratzyklus in allen Lebewesen. Die SCS katalysieren ein Reaktionsgleichgewicht zwischen Succinat und Coenzym A einerseits und Succinyl-CoA unter Verbrauch/Gewinn des energiereichen GTP (EC 6.2.1.4) oder ATP (EC 6.2.1.5) andererseits. Die vereinfachte Reaktionsgleichung dieses Gleichgewichts lautet: + ADP/GDP + Pi + ATP/GTP + CoA-SH
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La succinil-CoA sintetasa (SCS) o succinato-CoA ligasa es una enzima que cataliza la reacción reversible desde succinato a succinil-CoA. Para la realización de esta reacción consume un nucleótido-trifosfato (ATP o GTP). Por ello se distinguen dos enzimas diferentes: Formadora de GDP (EC 6.2.1.4): succinato + CoA + GTP succinil-CoA + fosfato + GDPFormadora de ADP (EC 6.2.1.5): succinato + CoA + ATP succinil-CoA + fosfato + ADP
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La succinyl-CoA synthétase (SCS), également appelée succinate thiokinase et succinate-CoA ligase, est une ligase qui catalyse la réaction : Cette enzyme de la matrice mitochondriale des eucaryotes catalyse la seule phosphorylation au niveau du substrat du cycle de Krebs. Elle réalise le couplage d'une réaction exergonique, l'hydrolyse de la Succinyl-CoA en succinate, avec la phosphorylation de l'ADP ou du GDP en ATP ou en GTP respectivement, qui est une réaction endergonique. La variation d'enthalpie libre standard résultante de cette réaction vaut ΔG°’ = −3,4 kJ·mol-1.
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La succinato-CoA ligasi (forma GDP) (o succinil-CoA sintetasi) è un enzima, appartenente alla classe delle ligasi, che, nel ciclo di Krebs, catalizza la formazione di succinato a partire da succinil-CoA. Reazione catalizzata: GDP + Pi + succinil-CoA ⇋ GTP + succinato + CoA
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Sukcinyl-CoA-syntetáza
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Succinyl-CoA-Synthetasen
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Succinil-CoA sintetasa
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Succinyl-coenzyme A synthétase
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Succinato-CoA ligasi (forma GDP)
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석시닐-CoA 합성효소
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Succinyl coenzyme A synthetase
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Succinate—CoA ligase (ADP-forming)
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Succinate—CoA ligase (GDP-forming)
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Succinate—CoA ligase
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Pig GTP-specific succinyl-CoA synthetase with GTP. PDB
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Succinyl-COA synthetase from Escherichia coli. PDB
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Sukcinyl-CoA-syntetáza (sukcinyl-CoA-ligáza, sukcinátthiokináza) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje rozklad energeticky bohatého sukcinylkoenzymu A na sukcinát a koenzym A. Zároveň s touto reakcí dochází k substrátové fosforylaci, při níž vznikají makroergické nukleotidy GTP (či ATP) z GDP (či ADP) a anorganického fosfátu. Ve tkáních, kde probíhá glukoneogeneze (ledviny, játra), vzniká GTP, které má využití právě v anabolismu cukrů. V ostatních tkáních pracuje zpravidla jiný izoenzym, který vytváří ATP. Tato enzymatická reakce může probíhat oběma směry. Enzym sukcinyl-CoA-syntetáza pracuje ve třech krocích: 1.
* sukcinyl-CoA reaguje s fosfátem za vzniku sukcinylfosfátu a CoA 2.
* fosfátová skupina se přenese z sukcinylfosfátu na histidin v katalytickém centru enzymu, vzniká sukcinát 3.
* fosfátová skupina se přenese z histidinu na GDP za vzniku GTP
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Succinyl-CoA-Synthetasen (SCS) (auch: Succinat-CoA-Ligasen) sind Enzymkomplexe des Citratzyklus in allen Lebewesen. Die SCS katalysieren ein Reaktionsgleichgewicht zwischen Succinat und Coenzym A einerseits und Succinyl-CoA unter Verbrauch/Gewinn des energiereichen GTP (EC 6.2.1.4) oder ATP (EC 6.2.1.5) andererseits. Die vereinfachte Reaktionsgleichung dieses Gleichgewichts lautet: + ADP/GDP + Pi + ATP/GTP + CoA-SH Die Energie der Spaltung des Succinyl-CoA wird zur Bildung von GTP/ATP genutzt.Im Citratzyklus verläuft die Reaktion von links nach rechts und ein Molekül ATP/GTP wird gewonnen. Beim reduktiven Citratzyklus findet in manchen Bakterien die Rückreaktion statt (dann werden die SCS als Succinat-Thiokinasen bezeichnet). Die GDP-bildenden SCS kommen in allen Lebewesen (bei Eukaryoten in den Mitochondrien) vor, während die ADP-bildenden bei Eukaryoten zusätzlich im Zytosol gefunden werden. In Bakterien bilden die SCS Heterotetramere. Beim Menschen ist ein GDP- und ein ADP-bildendes Isozym-Dimer (Gen-Namen SUCLG1/2 sowie SUCLG1/A2) bekannt. Mutationen im menschlichen SUCLG1-Gen können (seltenen) Enzymmangel im Embryo und dieser infantile Laktatazidose verursachen, die fatal verläuft. Defekte in SUCLA2 können zu einer sehr seltenen mitochondriellen Stoffwechselstörung mit Organschäden führen. In beiden Fällen ist Methylmalonsäure im Urin feststellbar.
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La succinil-CoA sintetasa (SCS) o succinato-CoA ligasa es una enzima que cataliza la reacción reversible desde succinato a succinil-CoA. Para la realización de esta reacción consume un nucleótido-trifosfato (ATP o GTP). Por ello se distinguen dos enzimas diferentes: Formadora de GDP (EC 6.2.1.4): succinato + CoA + GTP succinil-CoA + fosfato + GDPFormadora de ADP (EC 6.2.1.5): succinato + CoA + ATP succinil-CoA + fosfato + ADP Esta enzima juega un papel importante como uno de los catalizadores que participan en el ciclo de Krebs, una ruta metabólica central en el metabolismo celular. La enzima se localiza en la matriz mitocondrial de la célula y su actividad óptima se consigue a una temperatura de 37 C y a un pH comprendido entre 7.0 y 8.0.
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La succinyl-CoA synthétase (SCS), également appelée succinate thiokinase et succinate-CoA ligase, est une ligase qui catalyse la réaction : Cette enzyme de la matrice mitochondriale des eucaryotes catalyse la seule phosphorylation au niveau du substrat du cycle de Krebs. Elle réalise le couplage d'une réaction exergonique, l'hydrolyse de la Succinyl-CoA en succinate, avec la phosphorylation de l'ADP ou du GDP en ATP ou en GTP respectivement, qui est une réaction endergonique. La variation d'enthalpie libre standard résultante de cette réaction vaut ΔG°’ = −3,4 kJ·mol-1. Il existe deux isoformes de cette enzyme, spécialisées chacune pour un nucléoside triphosphate particulier :
* la succinate-CoA ligase formant du GDP (EC 6.2.1.4) fonctionne avec le couple GDP / GTP ;
* la succinate-CoA ligase formant de l'ADP (EC 6.2.1.5) fonctionne avec le couple ADP / ATP.Succinate-CoA ligase (formant du GDP) Structure d'une succinyl-CoA synthétase à GTP de porc cristallisée avec le GTP (PDB 2FP4). Succinate-CoA ligase (formant de l'ADP) Structure d'une succinyl-CoA synthétase à ATP d’Escherichia coli (PDB 2SCU).
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Succinyl coenzyme A synthetase (SCS, also known as succinyl-CoA synthetase or succinate thiokinase or succinate-CoA ligase) is an enzyme that catalyzes the reversible reaction of succinyl-CoA to succinate. The enzyme facilitates the coupling of this reaction to the formation of a nucleoside triphosphate molecule (either GTP or ATP) from an inorganic phosphate molecule and a nucleoside diphosphate molecule (either GDP or ADP). It plays a key role as one of the catalysts involved in the citric acid cycle, a central pathway in cellular metabolism, and it is located within the mitochondrial matrix of a cell.
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La succinato-CoA ligasi (forma GDP) (o succinil-CoA sintetasi) è un enzima, appartenente alla classe delle ligasi, che, nel ciclo di Krebs, catalizza la formazione di succinato a partire da succinil-CoA. Reazione catalizzata: GDP + Pi + succinil-CoA ⇋ GTP + succinato + CoA Johnson ed altri hanno descritto nel 1998 due isoforme di succinil-CoA sintetasi nei mammiferi, una delle quali usa GDP, l'altra ADP. L'enzima presente in Escherichia coli può utilizzare entrambi i coenzimi. Il GTP è principalmente coinvolto nei pathway di trasduzione del segnale: il suo ruolo in un processo energetico come il ciclo di Krebs è invece essenzialmente quello di tramite per il trasferimento di gruppi fosfato verso l'ATP, in una reazione catalizzata dalla .
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숙시닐보효소A(Succinyl coenzyme A synthetase,succinyl補酵素A, succinyl-CoA Synthase)는 시트르산 회로(구연산 회로)에서, 알파케토글루타르산의 산화에 의하여 생기거나, 발린과 아이소류신의 대사적 분해에 의하여 생성되는 물질이다. 의 이기도 하다.
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6.2.1.5
