Splenic marginal zone lymphoma

rdf:langString Linfoma splenico della zona marginale

rdf:langString Il Linfoma splenico della zona marginale è un linfoma derivato dalle cellule B che sostituisce la normale architettura della polpa bianca della milza. Le cellule neoplastiche si presentano di dimensioni variabili: sia piccoli linfociti (maturi), sia grandi blasti trasformati. Esse invadono la zona mantellare dei follicoli linfatici della milza, erodono la zona marginale (del follicolo), ed infine invadono la polpa rossa della milza. Le cellule tumorali che raggiungono il sangue periferico sono delle “cellule capellute” o “linfociti villosi” a causa del loro aspetto caratteristico. È un linfoma indolente, con lunga sopravvivenza, che non sempre richiede una terapia immediatamente aggressiva. Il LSZM rende conto di meno dell'1% di tutti i linfomi ed è stato postulato che questa entità potrebbe rappresentare una larga frazione di quelle oggi che vengono definite "leucemie linfatiche croniche CD5- non classificabili". Il tipico paziente ha più di 50 anni.