Sodium phenylbutyrate
http://dbpedia.org/resource/Sodium_phenylbutyrate an entity of type: Thing
Natria fenilbuterato aŭ C10H11NaO2 estas organika natria salo el aromata grasacido uzata en traktado pri malordoj de la urea ciklo, pro tio ke ĝiaj metabolaĵoj donas alternativan vojon al la urea ciklo permesante la ekskreciado de la nitrogeno-troo. Ĝi estas orfa drogo, komerce disdonita kiel Buphenyl, Ammonaps aŭ Tributerato. Natria fenilbuterato same estas inhibanto de la enzimo histona malacetilazo kaj farmakologia akompananto, respektive kondukante al esploroj pri ĝia uzo kiel anti-kanceragento kaj en la malsano pri misformado de proteinoj tiel kiel la mukoviskozeco.
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Natriumphenylbutyrat, das Natriumsalz der 4-Phenylbuttersäure, ist eine chemische Verbindung aus der Gruppe der Natriumsalze aromatischer kurzkettiger Fettsäuren. Sie wird als Arzneistoff zur Behandlung von Hyperammonämie (zu hoher Ammoniumgehalt im Blut), besonders von angeborenen Störungen des Harnstoffzyklus wie Harnstoffzyklusdefekt, eingesetzt.
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Sodium phenylbutyrate is a salt of an aromatic fatty acid, 4-phenylbutyrate (4-PBA) or 4-phenylbutyric acid. The compound is used to treat urea cycle disorders, because its metabolites offer an alternative pathway to the urea cycle to allow excretion of excess nitrogen. Sodium phenylbutyrate is also a histone deacetylase inhibitor and chemical chaperone, leading respectively to research into its use as an anti-cancer agent and in protein misfolding diseases such as cystic fibrosis.
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El fenilbutirato de sodio es un medicamento utilizado frecuentemente en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea. A su vez, es un medicamento huérfano que está indicado en los trastornos del ciclo de la urea, ya que permite reducir las concentraciones plasmáticas elevadas de amoníaco y de glutamina, y supone el seguimiento de por vida del tratamiento, a menos que se opte por un trasplante hepático.
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Natriumfenylbutyraat is het natriumzout van . Het is een weesgeneesmiddel en wordt gebruikt voor de behandeling van waarbij er een verhoogd stikstofgehalte in het bloed optreedt. Dit kan het gevolg zijn van ureumcyclusstoornis, een stofwisselingsziekte als gevolg van een tekort aan enzymen in de ureumcyclus. De deficiënte enzymen kunnen , of zijn.
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Natriumphenylbutyrat
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Natria fenilbuterato
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Buphenyl, Pheburane, Ammonaps
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Natria fenilbuterato aŭ C10H11NaO2 estas organika natria salo el aromata grasacido uzata en traktado pri malordoj de la urea ciklo, pro tio ke ĝiaj metabolaĵoj donas alternativan vojon al la urea ciklo permesante la ekskreciado de la nitrogeno-troo. Ĝi estas orfa drogo, komerce disdonita kiel Buphenyl, Ammonaps aŭ Tributerato. Natria fenilbuterato same estas inhibanto de la enzimo histona malacetilazo kaj farmakologia akompananto, respektive kondukante al esploroj pri ĝia uzo kiel anti-kanceragento kaj en la malsano pri misformado de proteinoj tiel kiel la mukoviskozeco.
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Natriumphenylbutyrat, das Natriumsalz der 4-Phenylbuttersäure, ist eine chemische Verbindung aus der Gruppe der Natriumsalze aromatischer kurzkettiger Fettsäuren. Sie wird als Arzneistoff zur Behandlung von Hyperammonämie (zu hoher Ammoniumgehalt im Blut), besonders von angeborenen Störungen des Harnstoffzyklus wie Harnstoffzyklusdefekt, eingesetzt.
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El fenilbutirato de sodio es un medicamento utilizado frecuentemente en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea. A su vez, es un medicamento huérfano que está indicado en los trastornos del ciclo de la urea, ya que permite reducir las concentraciones plasmáticas elevadas de amoníaco y de glutamina, y supone el seguimiento de por vida del tratamiento, a menos que se opte por un trasplante hepático. Los trastornos del ciclo de la urea son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una anomalía cualitativa o cuantitativa de una de las 6 enzimas que participan en la síntesis de la urea y que conducen a la acumulación de amoníaco en el organismo. Los déficit de 5 de las 6 enzimas, tienen transmisión autosómica recesivay afectan con la misma frecuencia a niñas y a niños, tanto en la fase neonatal como en la fase tardía. Los heterocigotos son clínicamente asintomáticos. El déficit de ornitina transcarbamilasa se transmite por el cromosoma X y, por ello, todos los niños varones que hayan recibido el cromosoma mutado son homocigotos para la anomalía y presentan síntomas clínicos cuya gravedad depende de la actividad residual. En cuanto a las niñas heterozigotas, alrededor del 17% manifiestan signos clínicos análogos a los observados en los niños de presentación tardía a causa de la inactivación aleatorizada de unos de los cromosomas X en cada hepatocito. El tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea se basa en un principio esencial: luchar contra la acumulación de amoníaco, ya sea reduciendo la producción del exceso de nitrógeno o bien depurándolo.
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Sodium phenylbutyrate is a salt of an aromatic fatty acid, 4-phenylbutyrate (4-PBA) or 4-phenylbutyric acid. The compound is used to treat urea cycle disorders, because its metabolites offer an alternative pathway to the urea cycle to allow excretion of excess nitrogen. Sodium phenylbutyrate is also a histone deacetylase inhibitor and chemical chaperone, leading respectively to research into its use as an anti-cancer agent and in protein misfolding diseases such as cystic fibrosis.
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Natriumfenylbutyraat is het natriumzout van . Het is een weesgeneesmiddel en wordt gebruikt voor de behandeling van waarbij er een verhoogd stikstofgehalte in het bloed optreedt. Dit kan het gevolg zijn van ureumcyclusstoornis, een stofwisselingsziekte als gevolg van een tekort aan enzymen in de ureumcyclus. De deficiënte enzymen kunnen , of zijn. Natriumfenylbutyraat helpt om stikstof uit het lichaam te verwijderen door een verhoogde glutamine uitscheiding. Het wordt in het lichaam afgebroken tot fenylacetaat. Fenylacetaat combineert met het aminozuur glutamine tot een stikstofhoudende verbinding fenylacetylglutamine, die door de nieren uitgescheiden wordt in de urine. Daardoor vermindert het stikstofgehalte in het lichaam. Natriumfenylbutyraat is als prodrug geregistreerd als Ammonaps van Orphan Europe SARL uit Zweden en Pheburane van Lucane Pharma uit Frankrijk. Het wordt in lever en nier omgezet in het actieve fenylacetaat. Circa 80% van het toegediende 4-fenylboterzuurwordt in 24-uursurine teruggevonden als fenylacetylglutamine. Dit betekent dat toediening van4-fenylboterzuur effectief de stikstofuitscheiding kan bevorderen.
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