Sideroblastic anemia

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L'anèmia sideroblàstica és una anèmia en què la medul·la òssia produeix sideroblastes en anell. Generalment forma part de la síndrome mielodisplàstica, que pot derivar a neoplàsies hematològiques (especialment a un leucèmia aguda mieloide). L'organisme té ferro però no el pot incorporar a l'hemoglobina. Els sideroblastes són eritròcits nucleats amb grànuls de ferro al seu citoplasma. rdf:langString

L'anémie sidéroblastique est une anémie liée à un défaut de la synthèse de l'hème par une incapacité à incorporer le fer malgré un taux de fer dans le sang dans les valeurs de la normale. Cela provoque une baisse du taux de la synthèse d'hémoglobine. Elle est d'origine congénitale ou bien acquise. rdf:langString

La anemia sideroblástica es un trastorno en el que la médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos sanos. Puede deberse a una alteración genética o ser una consecuencia indirecta del síndrome mielodisplásico. Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. Al explorar preparaciones en el microscopio con tinción de azul de Prusia se observan varios puntos oscuros disgregados. rdf:langString

Sotto la denominazione di anemia sideroblastica vengono raggruppate alcune malattie del sangue che hanno in comune la comparsa di sideroblasti ad anello nel midollo osseo e di eritrociti ipocromici nel sangue periferico, dovuta a un deficit della sintesi dell'eme. In questo gruppo di anemie l'organismo dispone del ferro necessario, ma non è in grado di incorporarlo nella molecola di emoglobina. rdf:langString

鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ: Sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても使うことが出来ずに起こる貧血。 rdf:langString

Anemia sideroblástica ou anemia refratária com sideroblastos em anel (do grego antigo, sídēros, ferro, e blastós, célula precursora) é uma anemia causada pela ineficiente produção de hemoglobina, apesar de uma dieta com ferro suficiente. Por não ser adequadamente usado para sintetizar hemoglobina, o ferro se acumula nas mitocôndrias ao redor do núcleo das células precursoras dos glóbulos vermelhos (eritroblastos) formando sideroblastos em anel. Pode ser genética ou parte de uma síndrome mielodisplástica. rdf:langString

فقر الدم الحديدي (الأرومات) (بالإنجليزية: sideroblastic anemia)‏ هو شكل من أشكال فقر الدم الذي يعمل على إنتاج الأرومات الحديدية الحلقية في نخاع العظم بدلا من خلايا الدم الحمراء الصحية ( كرات الدم الحمراء ). في فقر الدم الحديدي الأرومات، يكون لديها كميات متاحة من الحديد ولكن لا يمكن دمجه في الهيموجلوبين، وخلايا الدم الحمراء بحاجة لنقل الأكسجين بكفاءة . قد يكون سبب هذا الاضطراب إما عن طريق اضطراب وراثي أو بطريقة غير مباشرة كجزء من متلازمة خلل التنسج النقوي، والتي يمكن أن تتطور إلى الأورام الخبيثة الدموية وخاصة (سرطان الدم النقوي الحاد) rdf:langString

Sideroblastic anemia, or sideroachrestic anemia, is a form of anemia in which the bone marrow produces ringed sideroblasts rather than healthy red blood cells (erythrocytes). In sideroblastic anemia, the body has iron available but cannot incorporate it into hemoglobin, which red blood cells need in order to transport oxygen efficiently. The disorder may be caused either by a genetic disorder or indirectly as part of myelodysplastic syndrome, which can develop into hematological malignancies (especially acute myeloid leukemia). rdf:langString

Niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica) – niedokrwistość spowodowana zwiększeniem liczby (najczęściej patologicznych) , wskutek zaburzenia aktywności hemu na skutek jego nieprawidłowej biosyntezy przez izoformę enzymu syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALAS2), specyficzną dla tkanek erytroidalnych szpiku kostnego. Powoduje to zwiększone zatrzymywanie żelaza w erytroblastach, które powinno być, przy prawidłowej pracy enzymu zużyte do syntezy hemu. Często powodem nieprawidłowej pracy enzymu, jest zmniejszenie zawartości kwasu foliowego (substrat dla syntezy koenzymu ALAS - PLP) we krwi, spowodowane jego nieprawidłowym wchłanianiem lub niedoborami w diecie. rdf:langString

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rdf:langString فقر الدم الحديدي الأرومات

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rdf:langString L'anèmia sideroblàstica és una anèmia en què la medul·la òssia produeix sideroblastes en anell. Generalment forma part de la síndrome mielodisplàstica, que pot derivar a neoplàsies hematològiques (especialment a un leucèmia aguda mieloide). L'organisme té ferro però no el pot incorporar a l'hemoglobina. Els sideroblastes són eritròcits nucleats amb grànuls de ferro al seu citoplasma.

rdf:langString فقر الدم الحديدي (الأرومات) (بالإنجليزية: sideroblastic anemia)‏ هو شكل من أشكال فقر الدم الذي يعمل على إنتاج الأرومات الحديدية الحلقية في نخاع العظم بدلا من خلايا الدم الحمراء الصحية ( كرات الدم الحمراء ). في فقر الدم الحديدي الأرومات، يكون لديها كميات متاحة من الحديد ولكن لا يمكن دمجه في الهيموجلوبين، وخلايا الدم الحمراء بحاجة لنقل الأكسجين بكفاءة . قد يكون سبب هذا الاضطراب إما عن طريق اضطراب وراثي أو بطريقة غير مباشرة كجزء من متلازمة خلل التنسج النقوي، والتي يمكن أن تتطور إلى الأورام الخبيثة الدموية وخاصة (سرطان الدم النقوي الحاد) تتم تسمية الأرومات الحديدية الحلقية بذلك لأن ميتوكوندريا الحديد تشكل حلقة حول النواة لحسابها خلية باعتبارها حلقة أرومة حديدية، ويجب على الحلقة تطويق الثلث أو أكثر من النواة وتحتوي على خمسة أو أكثر من حبيبات الحديد، وفقا ل تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية.

rdf:langString L'anémie sidéroblastique est une anémie liée à un défaut de la synthèse de l'hème par une incapacité à incorporer le fer malgré un taux de fer dans le sang dans les valeurs de la normale. Cela provoque une baisse du taux de la synthèse d'hémoglobine. Elle est d'origine congénitale ou bien acquise.

rdf:langString La anemia sideroblástica es un trastorno en el que la médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos sanos. Puede deberse a una alteración genética o ser una consecuencia indirecta del síndrome mielodisplásico. Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer, inclusiones de hierro no hémico que se acumula en mitocondrias perinucleares. Al explorar preparaciones en el microscopio con tinción de azul de Prusia se observan varios puntos oscuros disgregados.

rdf:langString Sideroblastic anemia, or sideroachrestic anemia, is a form of anemia in which the bone marrow produces ringed sideroblasts rather than healthy red blood cells (erythrocytes). In sideroblastic anemia, the body has iron available but cannot incorporate it into hemoglobin, which red blood cells need in order to transport oxygen efficiently. The disorder may be caused either by a genetic disorder or indirectly as part of myelodysplastic syndrome, which can develop into hematological malignancies (especially acute myeloid leukemia). Sideroblasts (sidero- + -blast) are nucleated erythroblasts (precursors to mature red blood cells) with granules of iron accumulated in the mitochondria surrounding the nucleus. Normally, sideroblasts are present in the bone marrow, and enter the circulation after maturing into a normal erythrocyte. The presence of sideroblasts per se does not define sideroblastic anemia. Only the finding of ring (or ringed) sideroblasts characterizes sideroblastic anemia. Ring sideroblasts are named so because iron-laden mitochondria form a ring around the nucleus. It is a subtype of basophilic granules of the erythrocyte, but which can only be seen in bone marrow. To count a cell as a ring sideroblast, the ring must encircle a third or more of the nucleus and contain five or more iron granules, according to the 2008 WHO classification of the tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues.

rdf:langString Sotto la denominazione di anemia sideroblastica vengono raggruppate alcune malattie del sangue che hanno in comune la comparsa di sideroblasti ad anello nel midollo osseo e di eritrociti ipocromici nel sangue periferico, dovuta a un deficit della sintesi dell'eme. In questo gruppo di anemie l'organismo dispone del ferro necessario, ma non è in grado di incorporarlo nella molecola di emoglobina.

rdf:langString 鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ: Sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても使うことが出来ずに起こる貧血。

rdf:langString Niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica) – niedokrwistość spowodowana zwiększeniem liczby (najczęściej patologicznych) , wskutek zaburzenia aktywności hemu na skutek jego nieprawidłowej biosyntezy przez izoformę enzymu syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALAS2), specyficzną dla tkanek erytroidalnych szpiku kostnego. Powoduje to zwiększone zatrzymywanie żelaza w erytroblastach, które powinno być, przy prawidłowej pracy enzymu zużyte do syntezy hemu. Często powodem nieprawidłowej pracy enzymu, jest zmniejszenie zawartości kwasu foliowego (substrat dla syntezy koenzymu ALAS - PLP) we krwi, spowodowane jego nieprawidłowym wchłanianiem lub niedoborami w diecie. Mechanizm powstawania tej choroby nie jest jednolity, co oznacza, że zależy od kilku czynników opisanych wyżej. Czasami występuje leukopenia i małopłytkowość. Występują niedokrwistości syderoblastyczne: * wrodzone, * nabyte pierwotne, * objawowe, często towarzyszące: * , * niedokrwistości hemolitycznej, * chorobie Addisona-Biermera, * zespołowi upośledzonego wchłaniania, * zatruciu ołowiem, * alkoholizmowi, * także po stosowaniu pewnych leków. Niedokrwistość syderoblastyczną leczy się poprzez podawanie kwasu foliowego, witaminy B6 lub masy erytrocytarnej. Po kilku latach choroba może przekształcić się w białaczkę. Chorzy są także bardziej podatni na zakażenia.

rdf:langString Anemia sideroblástica ou anemia refratária com sideroblastos em anel (do grego antigo, sídēros, ferro, e blastós, célula precursora) é uma anemia causada pela ineficiente produção de hemoglobina, apesar de uma dieta com ferro suficiente. Por não ser adequadamente usado para sintetizar hemoglobina, o ferro se acumula nas mitocôndrias ao redor do núcleo das células precursoras dos glóbulos vermelhos (eritroblastos) formando sideroblastos em anel. Pode ser genética ou parte de uma síndrome mielodisplástica.

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