Ribose-phosphate diphosphokinase

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Die Ribosephosphat-Diphosphokinase (PRS-1) (früher -Pyrophosphokinase) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Synthese von PRPP aus Ribose-5-phosphat katalysiert. Diese Reaktion ist Grundlage für die Biosynthese aller Nukleotide. Im Mensch sind noch zwei Isoformen von PRS-1 bekannt. Mutationen im PRPS1-Gen können zu einer Überaktivität des Enzyms, und diese zu erhöhtem erblichem Risiko für Gicht führen. Andere PRPS1-Mutationen verringern die Enzymaktivität und sind die Ursache für das so genannte Rosenberg-Chutorian-Syndrom und eine Form der Gehörlosigkeit. rdf:langString

La ribosa-fosfato difosfoquinasa (o fosforribosil pirofosfato sintetasa) es una enzima que cataliza la conversión de ribosa 5-fosfato en fosforribosil pirofosfato. Se han descrito dos de estas enzimas (PRPS1 y PRPS2), ambas codificadas en genes dispuestos en el cromosoma X, en las posiciones X q21-q27 y X pter-q21, respectivamente.Es clasificada mediante el código EC 2.7.6.1. rdf:langString

リボースリン酸ジホスホキナーゼ(ribose-phosphate diphosphokinase)またはホスホリボシルピロリン酸シンターゼ(phosphoribosyl pyrophosphate synthetase, PRPS)は、リボース-5-リン酸をホスホリボシル二リン酸に変換する酵素である。 rdf:langString

Fosforibosylpyrofosfatsyntetas eller PRPP-syntas är ett enzym som katalyserar omvandlingen av α-d-ribos-5-fosfat och adenosintrifosfat (ATP) till fosforibosylpyrofosfat (PRPP) och adenosinmonofosfat (AMP). Detta är ett viktigt steg i syntesen av puriner och pyrimidiner. Överdriven aktivitet hos detta enzym leder till en för stor bildning av puriner. Alla dessa puriner kommer inte behövas och då bryter kroppen ner dessa igen och då bildas det urinsyra. Ökad mängd urinsyra i blodet kan fälla ut kristaller i leder (detta tillstånd kallas gikt).[källa behövs] rdf:langString

La PRPP synthétase, ou ribose-phosphate diphosphokinase, est une phosphotransférase qui catalyse la réaction : ATP + D-ribose-5-phosphate AMP + phosphoribosylpyrophosphate (PRPP). Cette enzyme intervient dans la biosynthèse des nucléotides puriques et pyrimidiques, dans celle de cofacteurs tels que le NAD+ et le NADP+, ainsi que dans celle d'acides aminés protéinogènes comme l'histidine et le tryptophane. Ces différentes voies métaboliques sont ainsi reliées à la voie des pentoses phosphates, qui produit le ribose-5-phosphate à partir du glucose-6-phosphate. Le PRPP est un intermédiaire essentiel de la voie de sauvetage des purines ainsi que de la biosynthèse de novo des purines. rdf:langString

Ribose-phosphate diphosphokinase (or phosphoribosyl pyrophosphate synthetase or ribose-phosphate pyrophosphokinase) is an enzyme that converts ribose 5-phosphate into phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP). It is classified under EC 2.7.6.1. rdf:langString

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rdf:langString Ribosephosphat-Diphosphokinase

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rdf:langString Die Ribosephosphat-Diphosphokinase (PRS-1) (früher -Pyrophosphokinase) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Synthese von PRPP aus Ribose-5-phosphat katalysiert. Diese Reaktion ist Grundlage für die Biosynthese aller Nukleotide. Im Mensch sind noch zwei Isoformen von PRS-1 bekannt. Mutationen im PRPS1-Gen können zu einer Überaktivität des Enzyms, und diese zu erhöhtem erblichem Risiko für Gicht führen. Andere PRPS1-Mutationen verringern die Enzymaktivität und sind die Ursache für das so genannte Rosenberg-Chutorian-Syndrom und eine Form der Gehörlosigkeit.

rdf:langString La ribosa-fosfato difosfoquinasa (o fosforribosil pirofosfato sintetasa) es una enzima que cataliza la conversión de ribosa 5-fosfato en fosforribosil pirofosfato. Se han descrito dos de estas enzimas (PRPS1 y PRPS2), ambas codificadas en genes dispuestos en el cromosoma X, en las posiciones X q21-q27 y X pter-q21, respectivamente.Es clasificada mediante el código EC 2.7.6.1.

rdf:langString Ribose-phosphate diphosphokinase (or phosphoribosyl pyrophosphate synthetase or ribose-phosphate pyrophosphokinase) is an enzyme that converts ribose 5-phosphate into phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP). It is classified under EC 2.7.6.1. The enzyme is involved in the synthesis of nucleotides (purines and pyrimidines), cofactors NAD and NADP, and amino acids histidine and tryptophan, linking these biosynthetic processes to the pentose phosphate pathway, from which the substrate ribose 5-phosphate is derived. Ribose 5-phosphate is produced by the HMP Shunt Pathway from Glucose-6-Phosphate. The product phosphoribosyl pyrophosphate acts as an essential component of the purine salvage pathway and the de novo synthesis of purines. Dysfunction of the enzyme would thereby undermine purine metabolism. Ribose-phosphate pyrophosphokinase exists in bacteria, plants, and animals, and there are three isoforms of human ribose-phosphate pyrophosphokinase. In humans, the genes encoding the enzyme are located on the X chromosome.

rdf:langString La PRPP synthétase, ou ribose-phosphate diphosphokinase, est une phosphotransférase qui catalyse la réaction : ATP + D-ribose-5-phosphate AMP + phosphoribosylpyrophosphate (PRPP). Cette enzyme intervient dans la biosynthèse des nucléotides puriques et pyrimidiques, dans celle de cofacteurs tels que le NAD+ et le NADP+, ainsi que dans celle d'acides aminés protéinogènes comme l'histidine et le tryptophane. Ces différentes voies métaboliques sont ainsi reliées à la voie des pentoses phosphates, qui produit le ribose-5-phosphate à partir du glucose-6-phosphate. Le PRPP est un intermédiaire essentiel de la voie de sauvetage des purines ainsi que de la biosynthèse de novo des purines. La PRPP synthétase est l'enzyme régulatrice clé de la biosynthèse des purines. Toute déficience de l'activité de cette enzyme est susceptible d'affecter l'ensemble du métabolisme des purines. On la trouve aussi bien chez les procaryotes, les plantes et les animaux. Il en existe trois isoformes chez l'homme ; les gènes qui encodent cette enzyme chez l'homme se trouvent sur le chromosome X.

rdf:langString リボースリン酸ジホスホキナーゼ(ribose-phosphate diphosphokinase)またはホスホリボシルピロリン酸シンターゼ(phosphoribosyl pyrophosphate synthetase, PRPS)は、リボース-5-リン酸をホスホリボシル二リン酸に変換する酵素である。

rdf:langString Fosforibosylpyrofosfatsyntetas eller PRPP-syntas är ett enzym som katalyserar omvandlingen av α-d-ribos-5-fosfat och adenosintrifosfat (ATP) till fosforibosylpyrofosfat (PRPP) och adenosinmonofosfat (AMP). Detta är ett viktigt steg i syntesen av puriner och pyrimidiner. Överdriven aktivitet hos detta enzym leder till en för stor bildning av puriner. Alla dessa puriner kommer inte behövas och då bryter kroppen ner dessa igen och då bildas det urinsyra. Ökad mängd urinsyra i blodet kan fälla ut kristaller i leder (detta tillstånd kallas gikt).[källa behövs]

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