Retinoblastoma

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Retinoblastom je druhým nejrozšířenějším zhoubným nádorem oka (hned po ) a vůbec nejrozšířenější dětská oční . Jedná se o autosomálně dominantní onemocnění, kdy u méně než 10 % pacientů nacházíme pozitivní rodinou anamnézu. Nejčastěji se vytváří z buněk zárodečné sítnice oka, které se v pozdějších fázích diferencují na fotoreceptory. Metastatickými ložisky může být poseta i celá sítnice. Retinoblastom mívá bělavou barvu, způsobenou především v jeho nekrotické tkáni. Pod mikroskopem jsou patrné rozetovité, až kopretinovité formace buněk. rdf:langString
ورم أرومة الشبكية أو ورم الجذيعات الشبكية (بالإنجليزية: Retinoblastoma)‏ هو ورم سرطاني سريع النمو يصيب خلايا شبكية العين. يعد ورم أرومة الشبكية ـ في الدول المتقدمة ـ أحد أعلى الأورام السرطانية في الأطفال من حيث ارتفاع نسبة الشفاء (95 ـ 98%)، وتبلغ نسبة الأطفال الذين يصلون إلى سن البلوغ بعد علاجهم من هذا الورم حوالي 90%. rdf:langString
Le rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine, rare (un enfant sur 15 à 20 000 serait touché) et d'origine génétique, apparaissant habituellement avant l'âge de 5 ans. rdf:langString
網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。 rdf:langString
망막모세포종(網膜母細胞腫)은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 악성종양으로 소아의 눈에 많다. rdf:langString
Il retinoblastoma è una patologia oculare e rappresenta il tumore maligno con maggiore diffusione in età pediatrica. La percentuale di soggetti colpiti da questa malattia è di circa 1 ogni 20 000 nati, ma le statistiche variano a seconda dei Paesi; può colpire la retina di un solo occhio oppure di entrambi. rdf:langString
O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos que são células precursoras dos fotorreceptores da retina. Esta doença pode ser hereditária, nesse caso é mais comum que afete ambos olhos, mas a maioria não tem familiares com retinoblastoma. rdf:langString
Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза у детей. rdf:langString
Retinoblastom är en cancer i ögats näthinna (retina). Sjukdomen drabbar normalt endast spädbarn, oftast före två års ålder. Incidensen är ungefär 1:20 000. I Sverige diagnostiseras ungefär 6-7 barn per år. De flesta drabbade får endast en tumör i ett öga (unilateralt retinoblastom), medan cirka en tredjedel får tumörer i båda ögonen (bilateralt retinoblastom). rdf:langString
视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma),简称Rb,是一种传播迅速的癌症。这种癌症发展于视网膜之上。在当今世界中,视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一,95-98%的患病儿童能够康复,并且超过90%的患者能存活至成年以后。 早期症状为瞳孔部出现“猫眼”状黄光反射;肿瘤组织常沿着视神经颅内或通过巩膜向眼球外蔓延,晚期常向远处转移。一般确诊后应手术治疗或放射治疗。 rdf:langString
El retinoblastoma (Rb) és una forma rara de càncer que es desenvolupa ràpidament a partir de les cèl·lules immadures d'una retina (el teixit que detecta la llum). És el càncer intraocular maligne primari més comú en els nens i es troba gairebé exclusivament en nens petits. Tot i que la majoria dels nens sobreviuen a aquest càncer, poden perdre la visió en els ulls afectats o es necessita extreure l'ull. rdf:langString
Το ρετινοβλάστωμα (Rb) είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου που αναπτύσσεται ταχέως από τα ανώριμα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς, τον ιστό του ματιού που ανιχνεύει το φως. Είναι ο πιο συνηθισμένος πρωτοπαθής κακοήθης ενδοφθάλμιος καρκίνος στα παιδιά και σχεδόν αποκλειστικά απαντάται σε μικρά παιδιά. Αν και τα περισσότερα παιδιά επιβιώνουν από αυτόν τον καρκίνο, μπορεί να χάσουν την όρασή τους στα προσβεβλημένα μάτια ή να χρειαστεί να αφαιρεθούν τα μάτια. rdf:langString
Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor in der Netzhaut des Auges, für dessen Entstehung Mutationen in beiden Allelen des Retinoblastom-Gens (lokalisiert auf Chromosom 13, Bande q14) die Grundvoraussetzung sind. rdf:langString
El retinoblastoma es un tumor canceroso que se desarrolla en la retina causado por una mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1.​ Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños.​ rdf:langString
Retinoblastoma (Rb) is a rare form of cancer that rapidly develops from the immature cells of a retina, the light-detecting tissue of the eye. It is the most common primary malignant intraocular cancer in children, and it is almost exclusively found in young children. Though most children survive this cancer, they may lose their vision in the affected eye(s) or need to have the eye removed. rdf:langString
Kanker retina mata (retinoblastoma) adalah kanker yang terjadi pada daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya (pada retina). Kanker retina mata merupakan kanker ganas dalam bola mata yang paling umum terjadi pada anak-anak, dan hampir khas pada anak-anak yan gmasih kecil. Kanker dapat menyerang salah satu maupun kedua mata dan dapat menyebar ke kantung mata hingga ke otak (melalui ). rdf:langString
Retinoblastoom is een zeldzame vorm van kanker in het netvlies van het oog die meestal bij kinderen onder de vijf jaar voorkomt. In ongeveer 40% van de gevallen is retinoblastoom ontstaan door een erfelijke aanleg en in de overige 60% is de oorzaak niet erfelijk. Ook als een patiënt met retinoblastoom de eerste in de familie is, kan retinoblastoom erfelijk zijn. Bij de niet-erfelijke vorm blijft retinoblastoom altijd beperkt tot één oog. Bij de erfelijke vorm zijn vaak beide ogen aangedaan. Bij ongeveer 15% van de patiënten met enkelzijdig retinoblastoom en bij wie retinoblastoom niet in de familie voorkomt, is er echter tóch sprake van een erfelijke aanleg. Het is daarom altijd zinvol om erfelijkheidsonderzoek te doen naar een eventueel erfelijke aanleg. rdf:langString
Siatkówczak (łac. retinoblastoma) – najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje on drugie miejsce po czerniaku naczyniówki w tej grupie nowotworów. Rozwój nowotworu jest inicjowany przez mutacje, które dezaktywują obie kopie genu RB1, kodującego białko retinoblastoma. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria – pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach, albo zez. Siatkówczak jest rzadką chorobą – ocenia się, że zapadalność na ten typ nowotworu wynosi około 4 przypadków na milion na rok (w latach 1990-1995, wśród dzieci poniżej 15. rż.). rdf:langString
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rdf:langString El retinoblastoma (Rb) és una forma rara de càncer que es desenvolupa ràpidament a partir de les cèl·lules immadures d'una retina (el teixit que detecta la llum). És el càncer intraocular maligne primari més comú en els nens i es troba gairebé exclusivament en nens petits. Tot i que la majoria dels nens sobreviuen a aquest càncer, poden perdre la visió en els ulls afectats o es necessita extreure l'ull. Gairebé la meitat dels nens amb retinoblastoma tenen un defecte genètic hereditari associat al retinoblastoma. En altres casos, és causada per una mutació congènita del gen 13q14 del cromosoma 13.
rdf:langString Retinoblastom je druhým nejrozšířenějším zhoubným nádorem oka (hned po ) a vůbec nejrozšířenější dětská oční . Jedná se o autosomálně dominantní onemocnění, kdy u méně než 10 % pacientů nacházíme pozitivní rodinou anamnézu. Nejčastěji se vytváří z buněk zárodečné sítnice oka, které se v pozdějších fázích diferencují na fotoreceptory. Metastatickými ložisky může být poseta i celá sítnice. Retinoblastom mívá bělavou barvu, způsobenou především v jeho nekrotické tkáni. Pod mikroskopem jsou patrné rozetovité, až kopretinovité formace buněk.
rdf:langString ورم أرومة الشبكية أو ورم الجذيعات الشبكية (بالإنجليزية: Retinoblastoma)‏ هو ورم سرطاني سريع النمو يصيب خلايا شبكية العين. يعد ورم أرومة الشبكية ـ في الدول المتقدمة ـ أحد أعلى الأورام السرطانية في الأطفال من حيث ارتفاع نسبة الشفاء (95 ـ 98%)، وتبلغ نسبة الأطفال الذين يصلون إلى سن البلوغ بعد علاجهم من هذا الورم حوالي 90%.
rdf:langString Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor in der Netzhaut des Auges, für dessen Entstehung Mutationen in beiden Allelen des Retinoblastom-Gens (lokalisiert auf Chromosom 13, Bande q14) die Grundvoraussetzung sind. Dieser Tumor geht von genetisch veränderten unreifen Netzhautzellen aus und führt unbehandelt zum Tode. Wird die Krankheit frühzeitig erkannt und therapiert, sind die Heilungschancen gut (ca. 95 % der Patienten werden geheilt). Da das Wachstum des Retinoblastom nur von unreifen Netzhautzellen ausgehen kann, tritt dieser Tumor nur sehr selten nach dem 5. Lebensjahr auf. Auf 20.000 Lebendgeburten kommt etwa ein Krankheitsfall, was ca. 60 Fällen pro Jahr in Deutschland entspricht. In den USA rechnet man pro Jahr mit etwa 350 Fällen, weltweit geht man von 5.000–8.000 Neuerkrankungen pro Jahr aus. Zu unterscheiden ist eine erbliche von einer nicht-erblichen Form. Bei Mädchen und Jungen tritt der Tumor mit gleicher Häufigkeit auf. Abgesehen vom Menschen ist bisher keine Tierart bekannt, bei der ein Retinoblastom natürlicherweise auftritt.
rdf:langString Το ρετινοβλάστωμα (Rb) είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου που αναπτύσσεται ταχέως από τα ανώριμα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς, τον ιστό του ματιού που ανιχνεύει το φως. Είναι ο πιο συνηθισμένος πρωτοπαθής κακοήθης ενδοφθάλμιος καρκίνος στα παιδιά και σχεδόν αποκλειστικά απαντάται σε μικρά παιδιά. Αν και τα περισσότερα παιδιά επιβιώνουν από αυτόν τον καρκίνο, μπορεί να χάσουν την όρασή τους στα προσβεβλημένα μάτια ή να χρειαστεί να αφαιρεθούν τα μάτια. Σχεδόν όλα τα παιδιά με ρετινοβλάστωμα, έχουν έρθει σε κάποια στιγμή στη ζωή τους σε οπτική επαφή με φωτογραφίες που τραβήχτηκαν από την Χαρά (aka smelly cat)
rdf:langString El retinoblastoma es un tumor canceroso que se desarrolla en la retina causado por una mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1.​ Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños.​ El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y, generalmente, afecta a los niños más pequeños. El retinoblastoma presente solo en un ojo no siempre es hereditario. Cuando la enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a examen periódicamente, incluyendo terapia genética, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cáncer. El retinoblastoma tiende a extenderse hacia el cerebro y la médula ósea, y más raramente se disemina por los pulmones. Estos son factores de pronóstico adverso, así como la invasión coroidal y a través del nervio óptico.​
rdf:langString Retinoblastoma (Rb) is a rare form of cancer that rapidly develops from the immature cells of a retina, the light-detecting tissue of the eye. It is the most common primary malignant intraocular cancer in children, and it is almost exclusively found in young children. Though most children survive this cancer, they may lose their vision in the affected eye(s) or need to have the eye removed. Almost half of children with retinoblastoma have a hereditary genetic defect associated with retinoblastoma. In other cases, it is caused by a congenital mutation in the chromosome 13 gene 13q14 (retinoblastoma protein).
rdf:langString Le rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine, rare (un enfant sur 15 à 20 000 serait touché) et d'origine génétique, apparaissant habituellement avant l'âge de 5 ans.
rdf:langString Kanker retina mata (retinoblastoma) adalah kanker yang terjadi pada daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya (pada retina). Kanker retina mata merupakan kanker ganas dalam bola mata yang paling umum terjadi pada anak-anak, dan hampir khas pada anak-anak yan gmasih kecil. Kanker dapat menyerang salah satu maupun kedua mata dan dapat menyebar ke kantung mata hingga ke otak (melalui ). Walaupun kebanyak anak-anak dapat bertahan hidup dari kanker ini, mereka dapat kehilangan penglihatan pada mata yang terkena atau membutuhkan operasi pengangkatan mata. Hampir separuh anak-anak dengan kanker retina mata terkait dengan kelainan gen retinoblastoma bawaan keluarga. Pada kasus lainnya, kanker ini disebabkan oleh mutasi kongenital pada kromosom gen 13, 13q14.
rdf:langString 網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。
rdf:langString 망막모세포종(網膜母細胞腫)은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 악성종양으로 소아의 눈에 많다.
rdf:langString Il retinoblastoma è una patologia oculare e rappresenta il tumore maligno con maggiore diffusione in età pediatrica. La percentuale di soggetti colpiti da questa malattia è di circa 1 ogni 20 000 nati, ma le statistiche variano a seconda dei Paesi; può colpire la retina di un solo occhio oppure di entrambi.
rdf:langString Retinoblastoom is een zeldzame vorm van kanker in het netvlies van het oog die meestal bij kinderen onder de vijf jaar voorkomt. In ongeveer 40% van de gevallen is retinoblastoom ontstaan door een erfelijke aanleg en in de overige 60% is de oorzaak niet erfelijk. Ook als een patiënt met retinoblastoom de eerste in de familie is, kan retinoblastoom erfelijk zijn. Bij de niet-erfelijke vorm blijft retinoblastoom altijd beperkt tot één oog. Bij de erfelijke vorm zijn vaak beide ogen aangedaan. Bij ongeveer 15% van de patiënten met enkelzijdig retinoblastoom en bij wie retinoblastoom niet in de familie voorkomt, is er echter tóch sprake van een erfelijke aanleg. Het is daarom altijd zinvol om erfelijkheidsonderzoek te doen naar een eventueel erfelijke aanleg. Om zeker te weten of het retinoblastoom erfelijk is of niet, verwijst de oogarts alle kinderen die behandeld worden voor retinoblastoom, naar de afdeling klinische genetica. Ook alle volwassenen bij wie in het verleden retinoblastoom voorkwam kunnen bij de afdeling klinische genetica terecht. Als in het verleden al erfelijkheidsonderzoek is verricht, kan het zinvol zijn dit opnieuw te laten doen, aangezien de technieken om een erfelijke aanleg op te sporen steeds verbeteren. Bij erfelijk retinoblastoom is er sprake van een verandering (mutatie) in het retinoblastoomgen ( RB1 -gen). Meestal is erfelijk retinoblastoom vast te stellen door middel van DNA-onderzoek. Mensen met erfelijk retinoblastoom hebben 50% kans om de erfelijke aanleg door te geven aan hun kinderen. Daarnaast is er een verhoogde kans op andere tumoren later in het leven. De meest voorkomende tumoren zijn: kwaadaardige moedervlekken (melanoom), tumoren van bot-, spier- en bindweefsel (sarcoom), blaaskanker en longkanker.
rdf:langString Siatkówczak (łac. retinoblastoma) – najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje on drugie miejsce po czerniaku naczyniówki w tej grupie nowotworów. Rozwój nowotworu jest inicjowany przez mutacje, które dezaktywują obie kopie genu RB1, kodującego białko retinoblastoma. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria – pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach, albo zez. Siatkówczak jest rzadką chorobą – ocenia się, że zapadalność na ten typ nowotworu wynosi około 4 przypadków na milion na rok (w latach 1990-1995, wśród dzieci poniżej 15. rż.). Guz w 2/3 przypadków rozwija się w jednej gałce ocznej, w 1/3 w obu (ale zwykle niejednocześnie). Choroba może mieć charakter dziedziczny lub niedziedziczny. Siatkówczak występuje prawie wyłącznie u dzieci poniżej 5. roku życia i stanowi około 3% nowotworów złośliwych występujących u dzieci poniżej 15. roku życia. Przypadki u dorosłych również zostały odnotowane, aczkolwiek są niezmiernie rzadkie.
rdf:langString O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos que são células precursoras dos fotorreceptores da retina. Esta doença pode ser hereditária, nesse caso é mais comum que afete ambos olhos, mas a maioria não tem familiares com retinoblastoma.
rdf:langString Ретинобластома (от лат. retina — сетчатка) — злокачественная опухоль сетчатки глаза у детей.
rdf:langString Retinoblastom är en cancer i ögats näthinna (retina). Sjukdomen drabbar normalt endast spädbarn, oftast före två års ålder. Incidensen är ungefär 1:20 000. I Sverige diagnostiseras ungefär 6-7 barn per år. De flesta drabbade får endast en tumör i ett öga (unilateralt retinoblastom), medan cirka en tredjedel får tumörer i båda ögonen (bilateralt retinoblastom).
rdf:langString 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma),简称Rb,是一种传播迅速的癌症。这种癌症发展于视网膜之上。在当今世界中,视网膜母细胞瘤是治愈率最高的癌症之一,95-98%的患病儿童能够康复,并且超过90%的患者能存活至成年以后。 早期症状为瞳孔部出现“猫眼”状黄光反射;肿瘤组织常沿着视神经颅内或通过巩膜向眼球外蔓延,晚期常向远处转移。一般确诊后应手术治疗或放射治疗。
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