Prune belly syndrome

rdf:langString Síndrome del abdomen en ciruela pasa

rdf:langString El síndrome del abdomen en ciruela pasa (Prune belly syndrome, en inglés) es un trastorno congénito del aparato urinario, caracterizado por una tríada de síntomas: ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El síndrome recibe su nombre por razón de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los niños afectados. Se conoce también como síndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congénita de músculos abdominales y síndrome de Eagle-Barrett,​ síndrome de Obrinsky,​ síndrome de Fröhlich​ y, ocasionalmente, síndrome de la tríada. Esta anomalía es típica por la apariencia de la piel del abdomen de los bebés que la padecen: La piel es redundante y deja ver a simple vista el aspecto y movilidad de casi todo el contenido del abdomen. Dentro de las anomalías clásicas del síndrome, destacan las del tracto urinario por su gravitación clínica, su pronóstico y posibilidad de corrección quirúrgica; siendo las más frecuentes la displasia renal, hidronefrosis, dilataciones, elongaciones, tortuosidades, atresias y/o estenosis ureterales, reflujo vesicoureteral, también se ve con frecuencia un divertículo apical. El cuello de la vejiga es usualmente amplio en la unión de la uretra prostática, que generalmente esta dilatada y alargada, terminando en forma de embudo hacia abajo en un cambio brusco de calibre en la unión con la uretra membranosa, dando apariencia de valvas uretrales. Puede haber falta de tejido prostático, en estos casos la uretra anterior usualmente está asociada con dilatación y/o estenosis de la uretra membranosa. A veces hay ausencia de cuerpo esponjoso con pene agrandado. La agenesia de músculos abdominales es variable, en su presentación sin embargo compromete con mayor frecuencia los músculos abdominales inferiores por ejemplo los rectos inferiores y los oblicuos, casi siempre de carácter simétrico. Se ha visto histológicamente que las aéreas más severamente afectadas muestran escasa ausencia total de las fibras musculares. Cabe hacer notar que este déficit muscular se hace también evidente en la musculatura lisa de la pelvis renal, uréter, vejiga y uretra prostática. EI síndrome es exclusivo del sexo masculino para ser verdadero, aunque se han descrito casos en mujeres, los cuales han sido catalogados como pseudosindrome. El síndrome aparece en forma esporádica, frecuentemente asociada a otras malformaciones como mal rotación intestinal, deformidades del tórax, anomalías de las extremidades, cardiacas, poli y sindáctila, displasia de cadera, espina bífida, persistencia del uraco, mielomenigocele, onfalocele, malformaciones de ojos y oídos, atresia de coanas, y micrognatia, hipoplasia pulmonar, talipes equino varo, bandas de Ladd, anomalías valvulares, gastrosquisis, ano imperforado, defectos del sistema nervioso central y el síndrome de Berdon.