Protein S deficiency
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Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.
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Il deficit di proteina S è un disturbo associato all'aumento di rischio di incorrere in trombosi venosa. La proteina S, un anticoagulante fisiologico dipendente dalla vitamina K, agisce come cofattore enzimatico di proteina C attivata nella degradazione proteolitica del fattore V e del Fattore VIII. La diminuzione dei livelli o l'alterata funzionalità della proteina S comporta alla diminuzione della degradazione del fattore Va e del fattore VIII e quindi ad un aumento della tendenza alla trombosi venosa. La proteina S circola nel plasma umano in due forme.
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Le déficit en protéine S (protéine anti-coagulante) est une maladie génétique rare source de thrombophilie (risque de thromboses). Le risque thrombotique est surtout veineux (maladie thromboembolique). Le déficit peut être soit quantitatif soit qualitatif. La forme homozygote est létale ; la forme hétérozygote donne lieu à des thromboses récidivantes dans la moitié des cas. Le facteur V Leiden qui consiste en une résistance du facteur V à la protéine C (dont la protéine S est un cofacteur) donne des symptômes similaires mais moins prononcés.
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Protein S deficiency is a disorder associated with increased risk of venous thrombosis. Protein S, a vitamin K-dependent physiological anticoagulant, acts as a nonenzymatic cofactor to activate protein C in the degradation of factor Va and factor VIIIa.
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Protein-S-Mangel
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Déficit en protéine S
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Deficit di proteina S
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Protein S deficiency
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Protein S deficiency
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Protein S deficiency
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Coagulation test
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Purpura fulminans
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Heparin, Warfarin
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Protein S structure
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Vitamin K deficiency
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Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.
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Protein S deficiency is a disorder associated with increased risk of venous thrombosis. Protein S, a vitamin K-dependent physiological anticoagulant, acts as a nonenzymatic cofactor to activate protein C in the degradation of factor Va and factor VIIIa. Decreased (antigen) levels or impaired function of protein S leads to decreased degradation of factor Va and factor VIIIa and an increased propensity to venous thrombosis. Protein S circulates in human plasma in two forms: approximately 60 percent is bound to complement component C4b β-chain while the remaining 40 percent is free, only free protein S has activated protein C cofactor activity
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Le déficit en protéine S (protéine anti-coagulante) est une maladie génétique rare source de thrombophilie (risque de thromboses). Le risque thrombotique est surtout veineux (maladie thromboembolique). Le déficit peut être soit quantitatif soit qualitatif. La forme homozygote est létale ; la forme hétérozygote donne lieu à des thromboses récidivantes dans la moitié des cas. Le facteur V Leiden qui consiste en une résistance du facteur V à la protéine C (dont la protéine S est un cofacteur) donne des symptômes similaires mais moins prononcés. La protéine S étant vitamine K dépendant, les anticoagulants oraux diminuent son taux ; c'est ce qui explique l'effet procoagulant initial de ces médicaments.
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Il deficit di proteina S è un disturbo associato all'aumento di rischio di incorrere in trombosi venosa. La proteina S, un anticoagulante fisiologico dipendente dalla vitamina K, agisce come cofattore enzimatico di proteina C attivata nella degradazione proteolitica del fattore V e del Fattore VIII. La diminuzione dei livelli o l'alterata funzionalità della proteina S comporta alla diminuzione della degradazione del fattore Va e del fattore VIII e quindi ad un aumento della tendenza alla trombosi venosa. La proteina S circola nel plasma umano in due forme.
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