Propionyl-CoA carboxylase

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Die Propionyl-CoA-Carboxylase (abgekürzt PCCase oder PCC) ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren, Pflanzen und Pilzen vorkommt, aber auch in Bakterien gefunden wird. Sie katalysiert die Umwandlung von Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA und spielt damit eine wichtige Rolle im Aminosäuren- und Fettstoffwechsel. Zur Funktion benötigt die Propionyl-CoA-Carboxylase das Vitamin Biotin als Kofaktor. Defekte in den Untereinheiten können zu seltenen erblichen Stoffwechselerkrankungen führen. rdf:langString

La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA: ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa, así como una liasa. rdf:langString

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。 + HCO3-　---> プロピオン酸　　　　　　　　　　　　　　メチルマロン酸 ATP + プロピオニルCoA + HCO3- <=> ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。 rdf:langString

丙酰辅酶A羧化酶是依赖生物素催化线粒体基质中的丙酰辅酶A羧化反应的酶，该反应的产物是(S)-甲基丙二酰辅酶A。 rdf:langString

La propionyl-CoA carboxylase (PCC) est une ligase, également classée comme lyase, qui catalyse la réaction : ATP + propionyl-CoA + HCO3− ADP + Pi + (S)-méthylmalonyl-CoA. Cette enzyme, qui utilise la biotine comme cofacteur, est présente dans les mitochondries des animaux, des plantes, des mycètes et des bactéries. Elle joue un rôle important dans le métabolisme des acides aminés et des lipides. Elle est constituée, chez l'homme, de six grosses sous-unités α et six sous-unités β plus petites, les premières se liant au groupe prosthétique biotine et à l'ATP tandis que les secondes contiennent le site actif. rdf:langString

Propionyl-CoA carboxylase (EC 6.4.1.3, PCC) catalyses the carboxylation reaction of propionyl-CoA in the mitochondrial matrix. PCC has been classified both as a ligase and a lyase. The enzyme is biotin-dependent. The product of the reaction is (S)-methylmalonyl CoA. ATP + propionyl-CoA + HCO3− <=> ADP + phosphate + (S)-methylmalonyl-CoA Propionyl-CoA is the end product of odd-chain fatty acid metabolism, including most methylated fatty acids. The amino acids valine, isoleucine, and methionine are also substrates for propionyl-CoA metabolism. rdf:langString

La propionil-CoA carbossilasi è l'enzima che catalizza la carbossilazione del propionil-CoA in D-metilmalonil-CoA usando la biotina come cofattore, HCO3- come fonte di CO2, e l'idrolisi dell'ATP ad ADP e fosfato come fonte di energia. Il D-metilmalonil-CoA viene successivamente epimerizzato a L-metilmalonil-CoA dalla D-. Dopodiché la L- catalizza la trasformazione del L-metilmalonil-CoA in succinil-CoA usando come cofattore la cobalammina. rdf:langString

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rdf:langString Die Propionyl-CoA-Carboxylase (abgekürzt PCCase oder PCC) ist ein Enzym, das zur Klasse der Ligasen zählt und in den Mitochondrien von Tieren, Pflanzen und Pilzen vorkommt, aber auch in Bakterien gefunden wird. Sie katalysiert die Umwandlung von Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA und spielt damit eine wichtige Rolle im Aminosäuren- und Fettstoffwechsel. Zur Funktion benötigt die Propionyl-CoA-Carboxylase das Vitamin Biotin als Kofaktor. Defekte in den Untereinheiten können zu seltenen erblichen Stoffwechselerkrankungen führen.

rdf:langString La propionyl-CoA carboxylase (PCC) est une ligase, également classée comme lyase, qui catalyse la réaction : ATP + propionyl-CoA + HCO3− ADP + Pi + (S)-méthylmalonyl-CoA. Cette enzyme, qui utilise la biotine comme cofacteur, est présente dans les mitochondries des animaux, des plantes, des mycètes et des bactéries. Elle joue un rôle important dans le métabolisme des acides aminés et des lipides. Elle est constituée, chez l'homme, de six grosses sous-unités α et six sous-unités β plus petites, les premières se liant au groupe prosthétique biotine et à l'ATP tandis que les secondes contiennent le site actif. La propionyl-CoA carboxylase intervient dans la dégradation d'acides aminés tels que l'isoleucine, la valine, la méthionine et la thréonine, ainsi que dans la dégradation des acides gras à nombre impair d'atomes de carbone et des acides gras ramifiés. Elle est également utilisée par certaines bactéries pour recycler l'acide propanoïque via la (S)-méthylmalonyl-CoA, laquelle est isomérisée en énantiomère (R) par une racémase puis convertie en succinyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA mutase pour être métabolisée par le cycle de Krebs (réaction anaplérotique).

rdf:langString La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA: ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa, así como una liasa.

rdf:langString Propionyl-CoA carboxylase (EC 6.4.1.3, PCC) catalyses the carboxylation reaction of propionyl-CoA in the mitochondrial matrix. PCC has been classified both as a ligase and a lyase. The enzyme is biotin-dependent. The product of the reaction is (S)-methylmalonyl CoA. ATP + propionyl-CoA + HCO3− <=> ADP + phosphate + (S)-methylmalonyl-CoA (S)-Methylmalonyl-CoA cannot be directly utilized by animals. It is acted upon by a racemase, yielding (R)-methylmalonyl-CoA, which is then converted into succinyl-CoA by methylmalonyl-CoA mutase (one of the few metabolic enzymes which requires vitamin B12 as a cofactor). Succinyl-CoA, a Krebs cycle intermediate, is further metabolized into fumarate, then malate, and then oxaloacetate. Oxaloacetate may be transported into the cytosol to form phosphoenol pyruvate and other gluconeogenic intermediates. Propionyl-CoA is therefore an important precursor to glucose. Propionyl-CoA is the end product of odd-chain fatty acid metabolism, including most methylated fatty acids. The amino acids valine, isoleucine, and methionine are also substrates for propionyl-CoA metabolism.

rdf:langString La propionil-CoA carbossilasi è l'enzima che catalizza la carbossilazione del propionil-CoA in D-metilmalonil-CoA usando la biotina come cofattore, HCO3- come fonte di CO2, e l'idrolisi dell'ATP ad ADP e fosfato come fonte di energia. Il D-metilmalonil-CoA viene successivamente epimerizzato a L-metilmalonil-CoA dalla D-. Dopodiché la L- catalizza la trasformazione del L-metilmalonil-CoA in succinil-CoA usando come cofattore la cobalammina. Le propionil-CoA carbossilasi interviene in reazioni che fanno parte della beta-ossidazione degli acidi grassi saturi a catena dispari i quali seguono la beta ossidazione degli acidi grassi saturi a catena pari ma producono nell'ultima fase un acetil-CoA e un propionil-CoA.

rdf:langString プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。 + HCO3-　---> プロピオン酸　　　　　　　　　　　　　　メチルマロン酸 ATP + プロピオニルCoA + HCO3- <=> ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。

rdf:langString 丙酰辅酶A羧化酶是依赖生物素催化线粒体基质中的丙酰辅酶A羧化反应的酶，该反应的产物是(S)-甲基丙二酰辅酶A。

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