Progressive muscular atrophy
http://dbpedia.org/resource/Progressive_muscular_atrophy an entity of type: Thing
الضمور العضلي المترقي (بّي أم إيه) هو نوع نادر من أمراض الخلايا العصبية الحركية، يؤثر فقط على الخلايا العصبية الحركية السفلية. يُعتقد أن الضمور العضلي المترقي يشكل حوالي 4٪ من جميع حالات أمراض الخلايا العصبية الحركية، على عكس التصلب الجانبي الضموري، إذ يعتبر الشكل الأكثر شيوعاً من أمراض الخلايا العصبية الحركية، ويؤثر على كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، أو التصلب الجانبي الأولي، وهو نوع نادر آخر من أمراض الجهاز الحركي، يؤثر فقط على الخلايا العصبية الحركية العليا. يعتبر التمييز بين هذه الأمراض مهماً لأن إنذار الضمور العضلي المترقي أفضل من التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي.
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Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen. Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist, entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.
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脊髄性進行性筋萎縮症（せきずいせいしんこうせいきんいしゅくしょう）とは、脊髄性筋萎縮症の別称。 国の難病対策の一つである難治性疾患克服研究事業では、脊髄性進行性筋萎縮症という名称にてその対象疾患に名を連ねている。 ただし脊髄性進行性筋萎縮症は、脊髄性筋萎縮症の別称だという整理のほか、脊髄性筋萎縮症とは違って筋萎縮性側索硬化症の一類型だという主張や、あるいは成人発症型の脊髄性筋萎縮症4型を脊髄性進行性筋萎縮症とする分類方法もあり、その定義や範囲についての医学的な整理が望まれる。
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进行性肌萎缩（英语：Progressive Muscular Atrophy，P.M.A）是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
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La atrofia muscular progresiva es una enfermedad neurológica que produce dificultad en los movimientos de brazos, piernas y otros grupos musculares. El proceso avanza lentamente y causa incapacidad severa después de años de evolución. Fue descrita en 1850 por el médico francés (1817-1861), por lo que a veces se la llama atrofia muscular de Aran-Duchenne, no debe confundirse con la enfermedad de Duchenne. La edad media de inicio es de 40 años. Es más frecuente en varones en una proporción 3:1.
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Progressive muscular atrophy (PMA), also called Duchenne–Aran disease and Duchenne–Aran muscular atrophy, is a disorder characterised by the degeneration of lower motor neurons, resulting in generalised, progressive loss of muscle function. PMA is classified among motor neuron diseases (MND) where it is thought to account for around 4% of all MND cases.
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L'atrophie musculaire progressive (AMP), en anglais : Progressive muscular atrophy (PMA), encore appelée atrophie musculaire d'Aran-Duchenne ou maladie d'Aran-Duchenne, est une affection dégénérative touchant le motoneurone, plus précisément le motoneurone inférieur ou (motoneurone spinal ou 2e motoneurone) de la corne antérieure. L'AMP représente environ 4 % des cas de maladie du motoneurone. Cette atteinte dégénérative des cornes antérieures se distingue de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie la plus commune du motoneurone, qui concerne à la fois les premier et deuxième motoneurones et de la sclérose latérale primitive, une maladie peu fréquente du motoneurone qui ne touche que le premier motoneurone (neurone corticospinal). Cette distinction est importante dans la mesur
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L'atrofia muscolare progressiva, detta anche atrofia muscolare di Duchenne-Aran o malattia di Duchenne-Aran, nota anche con l'acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia neurologica configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND), considerata talvolta relativa o collegata alla sclerosi laterale amiotrofica. La PMA colpisce solo il 2° motoneurone, lasciando intatto il 1°.
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Progressieve spinale musculaire atrofie (afgekort als PSMA) is een neuromusculaire aandoening die zich kenmerkt door een progressieve degeneratie van de perifere motorische neuronen die de spieren bezenuwenen en zo leidt tot een geleidelijk functieverlies en uiteindelijk verlamming. De ziekte tast alleen de werking van de skeletspieren aan. Gladde spieren en het hart worden niet aangetast. Zintuigen blijven intact, evenals de werking van de darmen en blaas. Uiteindelijk leidt de aantasting van de ademhalingsspieren samen met mogelijke complicaties (bv. pneumonie) tot de dood.
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الضمور العضلي المترقي
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Progressive Muskelatrophie
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Atrofia muscular progresiva
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Atrophie musculaire progressive
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Atrofia muscolare progressiva
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脊髄性進行性筋萎縮症
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Progressive muscular atrophy
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Progressieve spinale musculaire atrofie
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進行性肌萎縮症
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Progressive muscular atrophy
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Progressive muscular atrophy
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Duchenne–Aran muscular atrophy, [[#History and names
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الضمور العضلي المترقي (بّي أم إيه) هو نوع نادر من أمراض الخلايا العصبية الحركية، يؤثر فقط على الخلايا العصبية الحركية السفلية. يُعتقد أن الضمور العضلي المترقي يشكل حوالي 4٪ من جميع حالات أمراض الخلايا العصبية الحركية، على عكس التصلب الجانبي الضموري، إذ يعتبر الشكل الأكثر شيوعاً من أمراض الخلايا العصبية الحركية، ويؤثر على كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، أو التصلب الجانبي الأولي، وهو نوع نادر آخر من أمراض الجهاز الحركي، يؤثر فقط على الخلايا العصبية الحركية العليا. يعتبر التمييز بين هذه الأمراض مهماً لأن إنذار الضمور العضلي المترقي أفضل من التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي.
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Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen. Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist, entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.
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La atrofia muscular progresiva es una enfermedad neurológica que produce dificultad en los movimientos de brazos, piernas y otros grupos musculares. El proceso avanza lentamente y causa incapacidad severa después de años de evolución. Fue descrita en 1850 por el médico francés (1817-1861), por lo que a veces se la llama atrofia muscular de Aran-Duchenne, no debe confundirse con la enfermedad de Duchenne. Está producida por afectación selectiva de unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas. Por ello se encuadra dentro de las enfermedades de la motoneurona, y comparte muchas características con otros procesos como la esclerosis lateral amiotrófica. La edad media de inicio es de 40 años. Es más frecuente en varones en una proporción 3:1. En la atrofia muscular progresiva, se afectan exclusivamente las motoneuronas inferiores durante los primeros 3 años. Estas células se encuentran en la medula espinal, su destrucción ocasiona parálisis flácida. Con el paso del tiempo puede deteriorarse también la función de las motoneuronas superiores. Los primeros síntomas suelen afectar a las manos cuyos músculos se atrofian, produciéndose manos en garra. Posteriormente la afección se extiende a los antebrazos, las extremidades inferiores y los músculos respiratorios. La supervivencia oscila entre pocos años y más de 20 en algunos casos.
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L'atrophie musculaire progressive (AMP), en anglais : Progressive muscular atrophy (PMA), encore appelée atrophie musculaire d'Aran-Duchenne ou maladie d'Aran-Duchenne, est une affection dégénérative touchant le motoneurone, plus précisément le motoneurone inférieur ou (motoneurone spinal ou 2e motoneurone) de la corne antérieure. L'AMP représente environ 4 % des cas de maladie du motoneurone. Cette atteinte dégénérative des cornes antérieures se distingue de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie la plus commune du motoneurone, qui concerne à la fois les premier et deuxième motoneurones et de la sclérose latérale primitive, une maladie peu fréquente du motoneurone qui ne touche que le premier motoneurone (neurone corticospinal). Cette distinction est importante dans la mesure où le pronostic de l'AMP est meilleur que celui des autres formes.
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Progressive muscular atrophy (PMA), also called Duchenne–Aran disease and Duchenne–Aran muscular atrophy, is a disorder characterised by the degeneration of lower motor neurons, resulting in generalised, progressive loss of muscle function. PMA is classified among motor neuron diseases (MND) where it is thought to account for around 4% of all MND cases. PMA affects only the lower motor neurons, in contrast to amyotrophic lateral sclerosis (ALS), the most common MND, which affects both the upper and lower motor neurons, or primary lateral sclerosis, another MND, which affects only the upper motor neurons. The distinction is important because PMA is associated with a better prognosis than ALS.
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L'atrofia muscolare progressiva, detta anche atrofia muscolare di Duchenne-Aran o malattia di Duchenne-Aran, nota anche con l'acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia neurologica configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND), considerata talvolta relativa o collegata alla sclerosi laterale amiotrofica. La PMA colpisce solo il 2° motoneurone, lasciando intatto il 1°. Pur essendo stata considerata, probabilmente in modo erroneo, soltanto una variante clinica o una sintomatologia della SLA (la più comune forma di malattia del motoneurone), se ne differenzia, oltre che per alcuni aspetti sintomatologici, per una sopravvivenza superiore ai dieci anni, considerata invece il limite massimo della SLA (anche se ci sono casi rari di sopravvivenze fino a 20 anni). Con adeguato supporto medico e infermieristico, il malato di PMA può vivere invece anche più di 30-40 anni dalla diagnosi. Il fisico Stephen Hawking aveva superato i 50 anni di sopravvivenza alla diagnosi, fatta nel 1963. Molti medici che lo hanno curato e analizzato il suo caso, sostengono comunque che Hawking abbia avuto una forma di SLA ad esordio giovanile, meno virulenta, e non l'AMP.
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脊髄性進行性筋萎縮症（せきずいせいしんこうせいきんいしゅくしょう）とは、脊髄性筋萎縮症の別称。 国の難病対策の一つである難治性疾患克服研究事業では、脊髄性進行性筋萎縮症という名称にてその対象疾患に名を連ねている。 ただし脊髄性進行性筋萎縮症は、脊髄性筋萎縮症の別称だという整理のほか、脊髄性筋萎縮症とは違って筋萎縮性側索硬化症の一類型だという主張や、あるいは成人発症型の脊髄性筋萎縮症4型を脊髄性進行性筋萎縮症とする分類方法もあり、その定義や範囲についての医学的な整理が望まれる。
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Progressieve spinale musculaire atrofie (afgekort als PSMA) is een neuromusculaire aandoening die zich kenmerkt door een progressieve degeneratie van de perifere motorische neuronen die de spieren bezenuwenen en zo leidt tot een geleidelijk functieverlies en uiteindelijk verlamming. De ziekte tast alleen de werking van de skeletspieren aan. Gladde spieren en het hart worden niet aangetast. Zintuigen blijven intact, evenals de werking van de darmen en blaas. Uiteindelijk leidt de aantasting van de ademhalingsspieren samen met mogelijke complicaties (bv. pneumonie) tot de dood. De ziekte vertoont zowel op vlak van het ontstaansmechanisme als op vlak van de symptomen veel overeenkomsten met amyotrofe laterale sclerose (ALS). Het klinisch onderscheid wordt gemaakt doordat bij PSMA er alleen sprake is van aantasting van de lagere motorische neuronen met ataxie en krachtverlies tot gevolg, terwijl er bij ALS sprake is van zowel hogere als lagere motoneuronschade. Bij PSMA-patiënten is het mogelijk dat er toch uiteindelijk een verdere ontwikkeling plaatsvindt naar 'echte' ALS. Mogelijk is PSMA slechts een variant van ALS in plaats van een afzonderlijke ziekte. Toch is het onderscheid belangrijk voor patiënten, daar PSMA een trager verloop (> 10 jaar) kent.
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进行性肌萎缩（英语：Progressive Muscular Atrophy，P.M.A）是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
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