Pemphigus

rdf:langString Pemfigo (medicina)

rdf:langString Il pemfigo (dal greco πέμϕιξ - pemphix, «pustola») è una patologia bollosa autoimmune dell'epidermide, ad andamento cronico e prognosi potenzialmente fatale. In questa patologia i desmosomi, cioè le microstrutture che tengono agganciate le cellule dell'epidermide (o cheratinociti) tra loro, divengono bersagli del sistema immunitario. La malattia colpisce la cute e le mucose, oppure solamente la cute, a seconda del tipo (p. volgare o p. foliaceo). Alla base della patologia c'è una reazione immunitaria diretta contro la desmogleina, una famiglia di glicoproteine costitutive dei desmosomi, e coinvolge immunoglobuline generalmente del tipo IgG4, e in alcune forme più rare IgA. Quando gli anticorpi inattivano le desmogleine gli strati di cellule si separano tra loro e l'epidermide si distacca, in un processo detto acantolisi. Viene indotto il rilascio di plasminogeno, con conseguente lisi delle cellule dello strato malpighiano, le cellule acantotiche. Negli spazi così creati viene richiamato liquido trasudatizio per diffusione osmotica che forma una vescica, separando gli strati superiori dell'epidermide dallo strato basale. Il pemfigo volgare, la forma più grave, era un tempo una malattia mortale nel 90% dei casi; oggi la mortalità è drasticamente ridotta al 5-10% grazie ai farmaci in grado di controllare il sistema immunitario, principalmente i corticosteroidi. I due tipi principali di pemfigo hanno concause genetiche e colpiscono in prevalenza alcuni gruppi di popolazioni. Vi sono malattie la cui manifestazione clinica assomiglia al pemfigo, dette patologie pemfigoidi, che però si distinguono dal "vero" pemfigo per i meccanismi patogenetici e clinici, tra cui il fatto che in queste forme il liquido che riempie le vesciche ha carattere essudativo (anziché osmotico-trasudatizio).