Otosclerosis
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L'otosclerosi és una malaltia amb herència autosòmica dominant que cursa amb una formació d'os mineralitzat localitzat a la càpsula laberíntica, i en especial a la finestra oval, produint una anquilosi a la part anterior de la platina de l'estrep.S'inicia a partir dels 20 anys com una hipoacusia de conducció accelerada per canvis hormonals Afecta principalment a dones (2/1) i empitjora amb l'embaràs.
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Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Knochens, der das Innenohr umgibt (Labyrinthkapsel). Hierbei kommt es zunächst zu entzündungsähnlichen Knochenumbauprozessen. Weiterhin kommt es durch eine Fixierung der Steigbügelfußplatte im ovalen Fenster zu einer langsam zunehmenden Schallleitungsschwerhörigkeit. Erkrankungsherde im Bereich der Schnecke können zusätzlich eine Innenohrschwerhörigkeit verursachen.
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Otosklerosia (grekeratik, otós: belarri + sklerós: gogor) erdiko belarriaren gaixotasun hereditarioa da. Entzumen-galera progresiboa eragin dezake.
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Otosclerosis is a condition of the middle ear where portions of the dense enchondral layer of the bony labyrinth remodel into one or more lesions of irregularly-laid spongy bone. As the lesions reach the stapes the bone is resorbed, then hardened (sclerotized), which limits its movement and results in hearing loss, tinnitus, vertigo or a combination of symptoms. The term otosclerosis is something of a misnomer: much of the clinical course is characterized by lucent rather than sclerotic bony changes, so the disease is also known as otospongiosis.
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L'otosclerosi (o otospongiosi) è un'entità patologica caratterizzata da una forma osteodistrofica della capsula labirintica con possibile e frequente interessamento della nicchia della finestra ovale e conseguente ipomobilità della staffa.La patologia consiste in una crescita anormale delle ossa vicine all'orecchio medio.
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Otosclerose is een abnormale verbening in het middenoor, waardoor slechthorendheid en in extreme gevallen zelfs complete doofheid kan ontstaan.
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Otoskleros är en relativt vanlig öronsjukdom och en vanlig orsak till nedsatt hörsel hos vuxna personer. Av någon anledning, möjligen ärftlig, förtjockas benet kring ovala fönstret och stigbygeln växer fast i detta. Stigbygeln kan därmed inte längre leda ljudet vidare från trumhinnan till innerörat. I en del fall kan hörseln förbättras med hörapparat eller med moderna mikrokirurgiska metoder.
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Отосклероз — заболевание, связанное с патологическим ростом кости, в результате нарушения её метаболизма. Процесс протекает в среднем ухе и способен привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха. При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты. Почти во всех случаях отмечается хроническая . Иногда отмечается и , обычно в высокочастотном диапазоне, на поздних стадиях заболевания.
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تصلب الأذن الوسطى (بالإنجليزية: Otosclerosis) ويسمى أيضا بتصلب (تكلس) عظام الأذن الوسطى. هو مرض وراثي ينتقل بشكل جسمي سائد، أي أنه ينتقل على كروموسوم جسمي ويكون من النوع السائد على غيره من أنواع الوراثة، مع ذلك تظهر شكوى في 90 % من المصابين. في هذا المرض تنمو عظام الأذن بشكل غير طبيعي، مما يعيق حركتها وبالتالي عملها في توصيل الصوت. يكون العظم الأكثر اصابة هو العظم الثالث في الأذن الوسطى stapes.
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La otosklerozo estas primera , kies kaŭzo ne estas konita. Ĝi povas okazi gvidantan aŭ senzoneuralan malbonigadon de aŭdado. Ĝi estas inflamo de osta skatolo de interna orelo, kiu transkonstruas la ostojn. La kaŭzoj povas esti genetikaj, hormonaj, kaj ankaŭ la morbilo povas elvoki ĝin. Ĝia ofteco estas 0,3-0,4% en tipo de kaŭkazaj blankuloj. Ĝi okazas 3-7% de malbonigado de aŭdado, kaj 10-17% de gvidanta malbonigado de aŭdado. Ĝi estas trioble ofta en virinoj, kiu subtenas la hormonajn faktorojn. La ĉefaj faktoroj estas:
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La otoesclerosis (del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento), también denominada osteopongiosis, es una enfermedad ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena osicular (cadena de huesos del oído) que causa fijación de los huesecillos con la resultante hipoacusia. Se trata de una enfermedad de transmisión genética que se transmite por vía autosómica dominante con penetración incompleta y expresión variable, existiendo otras causas de origen no genético que deben tenerse en cuenta, como por ejemplo la infección por el virus del sarampión.
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Otosklerosis adalah pertumbuhan tulang abnormal di telinga tengah dan terutama memengaruhi kecil. Akibatnya, tidak dapat menghantarkan suara sebagaimana fungsinya. Kondisi ini menyebabkan gangguan pendengaran perlahan pada awalnya, tetapi terus memburuk secara bertahap.
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L'otospongiose, appelée aussi otosclérose, est une maladie de l'oreille interne et moyenne. C'est une maladie enzymatique d'origine génétique, à pénétrance variable. Elle est fréquemment déclenchée ou aggravée par certaines modifications hormonales importantes, comme la puberté ou le début d'une grossesse. C'est une évolution pathologique des tissus osseux (ostéodystrophie de la capsule otique), et il en existe deux types :
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Otosclerose é uma doença da orelha média, em que acontece proliferação anormal do tecido ósseo, com aumento da espessura óssea, celularidade e vascularização. Este crescimento anormal do tecido prejudica a passagem da onda sonora da orelha média para orelha interna, já que imobiliza progressivamente o estribo (ossículo mais interno da orelha média). A otosclerose pode apresentar-se clinicamente de diversas formas de perda auditiva, dependendo do local onde está localizado o foco esclerótico.
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Otoskleroza (łac. otosclerosis) – choroba kosteczek ucha środkowego, która stopniowo prowadzi do utraty słuchu. Dolegliwość ta występuje rodzinnie; częściej dotyka kobiety między 15 a 30 rokiem życia. Może znacznie pogłębić się w czasie ciąży.
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تصلب الأذن الوسطى
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Otosclerosi
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Otosklerose
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Otosclerosis
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Otoesclerosis
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Otospongiosis
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تصلب الأذن الوسطى (بالإنجليزية: Otosclerosis) ويسمى أيضا بتصلب (تكلس) عظام الأذن الوسطى. هو مرض وراثي ينتقل بشكل جسمي سائد، أي أنه ينتقل على كروموسوم جسمي ويكون من النوع السائد على غيره من أنواع الوراثة، مع ذلك تظهر شكوى في 90 % من المصابين. في هذا المرض تنمو عظام الأذن بشكل غير طبيعي، مما يعيق حركتها وبالتالي عملها في توصيل الصوت. يكون العظم الأكثر اصابة هو العظم الثالث في الأذن الوسطى stapes. مع أن الوراثة لها دخل في حدوث المرض وانتقاله في العائلة لكن كيف ينتقل المرض ليس معروفا بالضبط. إذا كان الإنسان واحدا من والديه ومصابا بالمرض فاحتمال إصابته تكون 25 بالمئة. إذا كان والداه الاثنان مصابين فإن احتمال إصابته تكون 50 بالمئة. تدل الأبحاث على تدلن المرض يصيب النساء في متوسط العمر أكثر من غيرهن. (لذلك في النساء متوسطات العمر اللواتي يشكون من ضعف السمع يجب أن نفكر في احتمال وجود هذا المرض). يحدث السمع الطبيعي إذا: تكون صوت فتنتقل الموجات الصوتية في الهواء وتحولها الاذن الوسطى إلى ذبذبات فتوصلها إلى الاذن الداخلية التي فيها سائل سيهتز فتهتز الخلايا الموجودة في الاذن الداخلية فتحدث تغيرات في العصب السمعي وتنتقل الإشارات في العصب السمعي إلى الدماغ حيث سيسمع الصوت ويفهمه ويفسره ويقرنه بمشاعر وبافكاره وغيرها. فان اهتزاز طبلة الاذن ثم اهتزاز عظام الاذن هي جزء من الطريق الذي يقطعه الصوت للوصول إلى الاذن الداخلية. ضعف السمع هنا يتكون بشكل تدريجي، فيلاحظ الإنسان اولا بانه لا يسمع الاصوات ذات النبرة المنخفضة أو لا يسمعون الهمس. بالإضافة إلى ضعف السمع قد يخبرك المريض أو المريضة بانه يحس بدوار وصعوبة في الحفاظ على توازنه، أو طنين في الاذن.
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L'otosclerosi és una malaltia amb herència autosòmica dominant que cursa amb una formació d'os mineralitzat localitzat a la càpsula laberíntica, i en especial a la finestra oval, produint una anquilosi a la part anterior de la platina de l'estrep.S'inicia a partir dels 20 anys com una hipoacusia de conducció accelerada per canvis hormonals Afecta principalment a dones (2/1) i empitjora amb l'embaràs.
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La otosklerozo estas primera , kies kaŭzo ne estas konita. Ĝi povas okazi gvidantan aŭ senzoneuralan malbonigadon de aŭdado. Ĝi estas inflamo de osta skatolo de interna orelo, kiu transkonstruas la ostojn. La kaŭzoj povas esti genetikaj, hormonaj, kaj ankaŭ la morbilo povas elvoki ĝin. Ĝia ofteco estas 0,3-0,4% en tipo de kaŭkazaj blankuloj. Ĝi okazas 3-7% de malbonigado de aŭdado, kaj 10-17% de gvidanta malbonigado de aŭdado. Ĝi estas trioble ofta en virinoj, kiu subtenas la hormonajn faktorojn. La ĉefaj faktoroj estas:
* Perzistanta infekto per morbilo
* CD46 polimorfio (persona alternativa splicing)
* Kreskitaj viriniaj hormonoj (östrogenoj, progresterono)
* Malkreskita NaF en trinkakvo
* OTSC1-9 genoj
* Col1-a1 polimorfio En la KIM ĝi havas la kodon H80 en la klaso KIM-10-08 (Ĉapitro 08 : malsanoj de la oreloj inkluzive de la mastoidoj).
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Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Knochens, der das Innenohr umgibt (Labyrinthkapsel). Hierbei kommt es zunächst zu entzündungsähnlichen Knochenumbauprozessen. Weiterhin kommt es durch eine Fixierung der Steigbügelfußplatte im ovalen Fenster zu einer langsam zunehmenden Schallleitungsschwerhörigkeit. Erkrankungsherde im Bereich der Schnecke können zusätzlich eine Innenohrschwerhörigkeit verursachen.
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La otoesclerosis (del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento), también denominada osteopongiosis, es una enfermedad ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena osicular (cadena de huesos del oído) que causa fijación de los huesecillos con la resultante hipoacusia. Se trata de una enfermedad de transmisión genética que se transmite por vía autosómica dominante con penetración incompleta y expresión variable, existiendo otras causas de origen no genético que deben tenerse en cuenta, como por ejemplo la infección por el virus del sarampión. Consiste en una "osteodistrofia de la cápsula laberíntica caracterizada por la aparición de focos de resorción y neoformación óseas en cualquier parte de la misma. Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilización de la articulación estapediovestibular. Puede ser asintomática cuando los focos no tienen esta localización".
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Otosklerosia (grekeratik, otós: belarri + sklerós: gogor) erdiko belarriaren gaixotasun hereditarioa da. Entzumen-galera progresiboa eragin dezake.
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Otosclerosis is a condition of the middle ear where portions of the dense enchondral layer of the bony labyrinth remodel into one or more lesions of irregularly-laid spongy bone. As the lesions reach the stapes the bone is resorbed, then hardened (sclerotized), which limits its movement and results in hearing loss, tinnitus, vertigo or a combination of symptoms. The term otosclerosis is something of a misnomer: much of the clinical course is characterized by lucent rather than sclerotic bony changes, so the disease is also known as otospongiosis.
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L'otospongiose, appelée aussi otosclérose, est une maladie de l'oreille interne et moyenne. C'est une maladie enzymatique d'origine génétique, à pénétrance variable. Elle est fréquemment déclenchée ou aggravée par certaines modifications hormonales importantes, comme la puberté ou le début d'une grossesse. C'est une évolution pathologique des tissus osseux (ostéodystrophie de la capsule otique), et il en existe deux types :
* un premier type consiste en la fixation de la platine de l'étrier dans la fenêtre ovale ;
* le second type, appelé otospongiose cochléaire, fait intervenir une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne.
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Otosklerosis adalah pertumbuhan tulang abnormal di telinga tengah dan terutama memengaruhi kecil. Akibatnya, tidak dapat menghantarkan suara sebagaimana fungsinya. Kondisi ini menyebabkan gangguan pendengaran perlahan pada awalnya, tetapi terus memburuk secara bertahap. Penyakit ini biasanya mulai timbul pada akhir masa remaja. Hingga saat ini penyebab terjadinya Otosklerosis belum diketahui secara pasti. Namun, ada beberapa kasus yang menunjukan bahwa penyakit ini mungkin diturunkan dalam keluarga. Otosklerosis merupakan penyebab paling sering terjadinya gangguan pendengaran telinga tengah pada orang dewasa. Jika Otosklerosis sudah parah, dapat menyebabkan kerusakan pada dan sel-sel saraf di dalamnya, maka transmisi impuls saraf ke otak bisa terganggu dan terjadi tuli sensorineural. Gejala Otosklerosis umumnya ada tiga macam, yaitu , di mana penderita bisa mendengar dengan lebih baik saat terdapat lebih banyak suara di sekitarnya, kemudian tinitus, merupakan suara abnormal yang didengar dan tidak berasal dari luar telinga. Suara-suara ini bisa berupa dengungan. Gejala ketiga adalah vertigo, pada penderita Otosklerosis terkadang merasakan sakit kepala yang teramat sangat dan kehilangan keseimbangan.
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L'otosclerosi (o otospongiosi) è un'entità patologica caratterizzata da una forma osteodistrofica della capsula labirintica con possibile e frequente interessamento della nicchia della finestra ovale e conseguente ipomobilità della staffa.La patologia consiste in una crescita anormale delle ossa vicine all'orecchio medio.
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Otosclerose is een abnormale verbening in het middenoor, waardoor slechthorendheid en in extreme gevallen zelfs complete doofheid kan ontstaan.
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Otoskleroza (łac. otosclerosis) – choroba kosteczek ucha środkowego, która stopniowo prowadzi do utraty słuchu. Dolegliwość ta występuje rodzinnie; częściej dotyka kobiety między 15 a 30 rokiem życia. Może znacznie pogłębić się w czasie ciąży. W otosklerozie dochodzi do rozwoju ognisk nieprawidłowej tkanki kostnej w obrębie kosteczek ucha środkowego. Niedosłuch o charakterze przewodzeniowym powstaje głównie na skutek zrośnięcia podstawy strzemiączka z otworem okienka owalnego oraz zarośnięciem okienka okrągłego. Hamuje to przenoszenie bodźców dźwiękowych do ucha wewnętrznego. Osoba z otosklerozą może cierpieć również z powodu szumu w uszach i zawrotów głowy. Słyszenie zazwyczaj jest lepsze w głośnym otoczeniu.
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Otosclerose é uma doença da orelha média, em que acontece proliferação anormal do tecido ósseo, com aumento da espessura óssea, celularidade e vascularização. Este crescimento anormal do tecido prejudica a passagem da onda sonora da orelha média para orelha interna, já que imobiliza progressivamente o estribo (ossículo mais interno da orelha média). A otosclerose pode apresentar-se clinicamente de diversas formas de perda auditiva, dependendo do local onde está localizado o foco esclerótico. No início, a perda auditiva do tipo condutiva é a forma mais comum. É quando esse foco esclerótico localiza-se na platina do estribo e causa sua fixação na janela oval (membrana de transição para a orelha interna), impactando no movimento do ossículo durante a condução da onda sonora e, assim, gerando a perda auditiva condutiva. Com a evolução da doença, o foco esclerótico pode avançar para a cóclea e gerar a perda auditiva mista. No agravamento do caso pode haver evolução para a perda auditiva neurossensorial, atingindo o endósteo da cóclea.
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Otoskleros är en relativt vanlig öronsjukdom och en vanlig orsak till nedsatt hörsel hos vuxna personer. Av någon anledning, möjligen ärftlig, förtjockas benet kring ovala fönstret och stigbygeln växer fast i detta. Stigbygeln kan därmed inte längre leda ljudet vidare från trumhinnan till innerörat. I en del fall kan hörseln förbättras med hörapparat eller med moderna mikrokirurgiska metoder.
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Отосклероз — заболевание, связанное с патологическим ростом кости, в результате нарушения её метаболизма. Процесс протекает в среднем ухе и способен привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха. При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты. Почти во всех случаях отмечается хроническая . Иногда отмечается и , обычно в высокочастотном диапазоне, на поздних стадиях заболевания.
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