Ohtahara syndrome
http://dbpedia.org/resource/Ohtahara_syndrome an entity of type: Thing
متلازمة أوتاهارا هي اعتلال صرعي يصيب الدماغ. تتميز هذه المتلازمة ظاهريًا بالتشنجات النشطة، ونوبات الصرع الجزئية، وتلقت اسمها المفصل بسبب نمط قمع الاندفاع الناتج عن التخطيط الكهربائي للدماغ. وهي اضطرابات عصبية شديدة الإنهاك، تتميز بنوبات صعبة وإعاقات ذهنية شديدة. لم يتم التعرف على سبب واحد لها، على الرغم من وجود تلف مخي في كثير من الحالات.
rdf:langString
Le syndrome d'Ohtahara correspond à une encéphalopathie avec épilepsie survenant chez l'enfant, très invalidante et aboutissant à un retard mental sévère.
rdf:langString
Ohtahara syndrome (OS), also known as early infantile epileptic encephalopathy (EIEE) is a progressive epileptic encephalopathy. The syndrome is outwardly characterized by tonic spasms and partial seizures within the first few months of life, and receives its more elaborate name from the pattern of burst activity on an electroencephalogram (EEG). It is an extremely debilitating progressive neurological disorder, involving intractable seizures and severe intellectual disabilities. No single cause has been identified, although in many cases structural brain damage is present.
rdf:langString
大田原症候群（おおたはらしょうこうぐん、英: Ohtahara syndrome, OS, 英: Early Infantile Epileptic Encephalopathy with Burst-Suppression, EIEE）とは、進行性ミオクローヌスてんかんのこと。多くの場合、構造的な脳の損傷が存在するが、2016年現在単一の原因は同定されていない。
rdf:langString
Das Ohtahara-Syndrom, auch bekannt unter den Synonymen Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit suppression-burst und Early Infantile Epileptic Encephalopathy, ist eine mit weltweit lediglich etwa 200 dokumentierten Fällen äußerst seltene Form der Epilepsie, die im Neugeborenenalter auftritt und mit epileptischen Anfällen einhergeht, deren Ursache meist in einer Schädigung des Hirngewebes liegt.
rdf:langString
L'encefalopatia epilettica infantile precoce o EEIE dall'inglese Early infantile epileptic encephalopathy (nota anche comesindrome di Ohtahara, Early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst o scosse convulsive relativamente brevi con picchi tipici di scarica elettrica ad alta tensione seguita da fasi di bassa attività elettrica) è un'encefalopatia epilettica progressiva di tipo infantile che colpisce sin dai primi mesi di vita. Non è stata identificata una sola causa, in molti casi, con l'imaging cerebrale, si osservano danni cerebrali strutturali e permanenti.
rdf:langString
Zespół Ohtahary (wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa, ang. Ohtahara syndrome, early infantile epileptic encephalopathy with burst-suppression, EIEE) – zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie noworodkowym. Etiologia nie jest do końca wyjaśniona; uważa się, że podłożem EIEE mogą być zaburzenia metaboliczne lub wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. W większości przypadków znaczne zaburzenia strukturalne. Nie stwierdzono do tej pory genetycznych uwarunkowań zespołu Ohtahary. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają charakter napadów nieświadomości, mioklonii, napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych, niekiedy wtórnie uogólnionych. W EGG widoczny wzór salwa-stłumienie. Ponadto występuje
rdf:langString
rdf:langString
متلازمة أوتاهارا
rdf:langString
Ohtahara-Syndrom
rdf:langString
Encefalopatia epilettica infantile precoce
rdf:langString
Syndrome d'Ohtahara
rdf:langString
大田原症候群
rdf:langString
Ohtahara syndrome
rdf:langString
Zespół Ohtahary
rdf:langString
Ohtahara syndrome
rdf:langString
Ohtahara syndrome
xsd:integer
14435016
xsd:integer
1103043470
xsd:integer
33878
rdf:langString
rdf:langString
G40.4
xsd:integer
308350
rdf:langString
Early infantile epileptic encephalopathy with burst-suppression
rdf:langString
متلازمة أوتاهارا هي اعتلال صرعي يصيب الدماغ. تتميز هذه المتلازمة ظاهريًا بالتشنجات النشطة، ونوبات الصرع الجزئية، وتلقت اسمها المفصل بسبب نمط قمع الاندفاع الناتج عن التخطيط الكهربائي للدماغ. وهي اضطرابات عصبية شديدة الإنهاك، تتميز بنوبات صعبة وإعاقات ذهنية شديدة. لم يتم التعرف على سبب واحد لها، على الرغم من وجود تلف مخي في كثير من الحالات.
rdf:langString
Das Ohtahara-Syndrom, auch bekannt unter den Synonymen Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit suppression-burst und Early Infantile Epileptic Encephalopathy, ist eine mit weltweit lediglich etwa 200 dokumentierten Fällen äußerst seltene Form der Epilepsie, die im Neugeborenenalter auftritt und mit epileptischen Anfällen einhergeht, deren Ursache meist in einer Schädigung des Hirngewebes liegt. Benannt wurde das Syndrom nach dem japanischen Neuropädiater und Epileptologen Shunsuke Ohtahara (大田原 俊輔), der in Zusammenarbeit mit einigen Kollegen im Jahr 1976 die Erstbeschreibung veröffentlichte.
rdf:langString
Le syndrome d'Ohtahara correspond à une encéphalopathie avec épilepsie survenant chez l'enfant, très invalidante et aboutissant à un retard mental sévère.
rdf:langString
Ohtahara syndrome (OS), also known as early infantile epileptic encephalopathy (EIEE) is a progressive epileptic encephalopathy. The syndrome is outwardly characterized by tonic spasms and partial seizures within the first few months of life, and receives its more elaborate name from the pattern of burst activity on an electroencephalogram (EEG). It is an extremely debilitating progressive neurological disorder, involving intractable seizures and severe intellectual disabilities. No single cause has been identified, although in many cases structural brain damage is present.
rdf:langString
大田原症候群（おおたはらしょうこうぐん、英: Ohtahara syndrome, OS, 英: Early Infantile Epileptic Encephalopathy with Burst-Suppression, EIEE）とは、進行性ミオクローヌスてんかんのこと。多くの場合、構造的な脳の損傷が存在するが、2016年現在単一の原因は同定されていない。
rdf:langString
Zespół Ohtahary (wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa, ang. Ohtahara syndrome, early infantile epileptic encephalopathy with burst-suppression, EIEE) – zespół padaczkowy objawiający się klinicznie w pierwszych trzech miesiącach życia, zazwyczaj jeszcze w okresie noworodkowym. Etiologia nie jest do końca wyjaśniona; uważa się, że podłożem EIEE mogą być zaburzenia metaboliczne lub wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. W większości przypadków znaczne zaburzenia strukturalne. Nie stwierdzono do tej pory genetycznych uwarunkowań zespołu Ohtahary. Napady padaczkowe w EIEE najczęściej mają charakter napadów nieświadomości, mioklonii, napadów tonicznych i toniczno-klonicznych, częściowych złożonych, niekiedy wtórnie uogólnionych. W EGG widoczny wzór salwa-stłumienie. Ponadto występuje nasilona encefalopatia. Leczenie jest trudne; możliwości terapeutyczne są ograniczone. Stosuje się leki przeciwpadaczkowe i kortykosteroidy. Z biegiem czasu EIEE ewoluuje w kierunku innych zespołów padaczkowych, zazwyczaj są to zespół Westa lub zespół Lennoxa-Gastauta. EIEE opisał jako pierwszy w 1976 roku japoński epileptolog Shunsuke Ōtahara i wsp. Rokowanie złe.
rdf:langString
L'encefalopatia epilettica infantile precoce o EEIE dall'inglese Early infantile epileptic encephalopathy (nota anche comesindrome di Ohtahara, Early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst o scosse convulsive relativamente brevi con picchi tipici di scarica elettrica ad alta tensione seguita da fasi di bassa attività elettrica) è un'encefalopatia epilettica progressiva di tipo infantile che colpisce sin dai primi mesi di vita. È una sindrome neurologica estremamente debilitante ad evoluzione progressiva che comporta gravi crisi epilettiche intrattabili (tonico-cloniche) e grave ritardo mentale; talvolta si osservano disturbi metabolici. Rappresenta la prima forma di encefalopatia età dipendente cui fanno parte anche la sindrome di West e di Lennox-Gastaut; esse fanno parte del gruppo delle encefalopatie epilettiche con suppression-burst pattern o epilessie neonatali gravi con modello di suppression-burst. Non è stata identificata una sola causa, in molti casi, con l'imaging cerebrale, si osservano danni cerebrali strutturali e permanenti.
xsd:nonNegativeInteger
15684
xsd:string
33878
xsd:string
G40.4
xsd:integer
308350
