Mixed connective tissue disease

rdf:langString Syndrome de Sharp

rdf:langString Le syndrome de Sharp ou connectivite mixte est une association chez un patient des signes d'au moins deux connectivites (maladies systémiques, maladies auto-immunes). Elle a été décrite pour la première fois en 1972 par Gordon Sharp et collaborateurs en tant que tableau clinico-biologique autonome, associant des manifestations appartenant à la fois au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie systémique, à la polymyosite et à la polyarthrite rhumatoïde. Dans cette description princeps, il est d'emblée fait état d'anticorps antinucléaires à fluorescence mouchetée, dont l'antigène fut rapidement identifié à une Ribonucléoprotéine. Par la suite la distinction a été faite (en particulier par l'école française de médecine interne) entre les authentiques syndromes de Sharp, dont l'évolution est lente et bénigne, et d'autres cas où l'évolution se fait dans la gravité de complications classiques d'une ou l'autre des connectivites citées. On admet maintenant que ces cas sévères sont plutôt des formes de lupus, de polymyosite ou de sclérodermie authentiques dont les signes de début ont pu prêter à confusion avec un Sharp. En tant qu'entité spécifique le syndrome de Sharp est une affection rare qui touche principalement les femmes jeunes. Comme dans toutes les connectivites on peut trouver des antécédents familiaux d'autres maladies de système ou auto-immunes.