Megaduodenum
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Die Familiäre viszerale Myopathie ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer (funktionellen) Rückbildung der glatten Muskulatur (myopathischen Degeneration) des Nervensystems der Darmwand und des Harn- und Geschlechtsapparates. Hauptmerkmal klinisch ist eine chronische intestinale Pseudoobstruktion. Synonyme sind: Megaduodenum und/oder Megazystis; Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom; MMIHS; Infantile viszerale Myopathie; Berdon-Syndrom; Idiopathische intestinale Pseudoobstruktion
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Megaduodenum is a congenital or acquired dilation and elongation of the duodenum with hypertrophy of all layers that presents as a feeling of gastric fullness, abdominal pain, belching, heartburn, and nausea with vomiting sometimes of food eaten 24 hours prior. Megaduodenum does not let the muscles of the duodenum function properly, the movement of waste material in the intestines gets impaired, which in turn affects digestion and nutrition.
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Familiäre viszerale Myopathie
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Megaduodenum
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Hereditary hollow visceral myopathy
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Die Familiäre viszerale Myopathie ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer (funktionellen) Rückbildung der glatten Muskulatur (myopathischen Degeneration) des Nervensystems der Darmwand und des Harn- und Geschlechtsapparates. Hauptmerkmal klinisch ist eine chronische intestinale Pseudoobstruktion. Synonyme sind: Megaduodenum und/oder Megazystis; Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom; MMIHS; Infantile viszerale Myopathie; Berdon-Syndrom; Idiopathische intestinale Pseudoobstruktion Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1977 durch die US-amerikanischen Ärzte Michael D. Schuffler und Charles E. Pope II.
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Megaduodenum is a congenital or acquired dilation and elongation of the duodenum with hypertrophy of all layers that presents as a feeling of gastric fullness, abdominal pain, belching, heartburn, and nausea with vomiting sometimes of food eaten 24 hours prior. Megaduodenum does not let the muscles of the duodenum function properly, the movement of waste material in the intestines gets impaired, which in turn affects digestion and nutrition. This condition is a rare entity in adults, because it may be either primary idiopathic or secondary. The secondary causes include Chagas disease, systematic sclerosis, duodenal stenosis, and visceral myopathy.
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