Mantle cell lymphoma

rdf:langString Мантийноклеточная лимфома

rdf:langString Мантийноклеточная лимфома (МКЛ, англ. Mantle Cell Lymphoma, MCL) является уникальным подвидом неходжкинской лимфомы (НХЛ, англ. Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL). Для неё весьма характерна хромосомная транслокация t(11;14)(q13;q32) и гиперэкспрессия ядерного белка циклин D1. Большинство пациентов с МКЛ попадают в поле зрения врачей уже в продвинутой стадии заболевания (англ. advanced stage disease). Часто наблюдается экстранодальное (внеузловое) поражение (англ. extranodal disease), то есть распространение МКЛ за пределы лимфатической системы. В соответствии с имеющимися у каждого конкретного пациента клиническими и биологическими факторами риска, МКЛ может иметь либо медленное, но неуклонно прогрессирующее (индолентное), либо, наоборот, агрессивное, бурное течение. На сегодняшний день для МКЛ практически не существует лечения, способного привести к радикальному излечению (полному исчезновению всех клеток МКЛ из организма и отсутствию последующих рецидивов болезни), а не просто к временным ремиссиям, за которыми следуют рецидивы. Единственным исключением из этого правила является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Этот метод действительно способен радикально излечить МКЛ (хотя и не во всех случаях) и дать шанс на отсутствие рецидивов. Однако современные схемы иммунохимиотерапии с последующей консолидацией при помощи высокодозной химиотерапии и аутологичной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток у молодых пациентов, появление всё большего количества эффективных альтернативных схем иммунохимиотерапии для последовательного применения при очередных рецидивах МКЛ или при резистентности к терапии первой линии, появление новых таргетных препаратов для лечения МКЛ и развитие стратегий поддерживающей терапии привели к улучшению показателей общей и безрецидивной выживаемости. Медиана выживаемости больных со впервые диагностированным МКЛ за последние годы увеличилась с 3 до 6 лет.