Malignant rhabdoid tumour
http://dbpedia.org/resource/Malignant_rhabdoid_tumour an entity of type: Thing
El tumor rabdoide es un tipo de cáncer pediátrico poco frecuente que se comporta de forma muy agresiva y pertenece al grupo de los sarcomas. Suele aparecer en niños menores de 2 años en el riñón u otros órganos como el hígado y se manifiesta por la aparición de una masa en el abdomen o por síntomas provenientes de la compresión de órganos vecinos. En más del 90% de los casos existe una anomalía genética consistente en una inactivación en los 2 alelos del gen supresor tumoral SMARCB1 situado en el cromosoma 22 humano (22q11.23). El tratamiento se basa en la cirugía lo más completa posible, quimioterapia y radioterapia cuando es factible, dada la corta edad de la mayor parte de los pacientes. El pronóstico es malo con una supervivencia media a los 5 años del diagnóstico de solo el 20% de los
rdf:langString
Malignant rhabdoid tumour (MRT) is a very aggressive form of tumour originally described as a variant of Wilms' tumour, which is primarily a kidney tumour that occurs mainly in children. MRT was first described as a variant of Wilms' tumour of the kidney in 1978. MRTs are a rare and highly malignant childhood neoplasm. Rhabdoid tumours outside the kidney were later reported in many tissues including the liver, soft tissue, and the central nervous system. Several cases of primary intracranial MRT have been reported since its recognition as a separate entity in 1978. The term rhabdoid was used due to its similarity with rhabdomyosarcoma under the light microscope. The exact pathogenesis of MRT is unknown.
rdf:langString
Złośliwy guz rabdoidalny (łac. tumor malignus rhabdoides; ang. malignant rhabdoid tumor) – pierwotny nowotwór złośliwy wieku dziecięcego, spotykany przede wszystkim w nerkach i tkankach miękkich, bardzo rzadko w innych narządach. Jest najbardziej złośliwym nowotworem nerek wieku dziecięcego. Początkowo uznawany był za szczególny wariant guza Wilmsa, histologicznie przypomina rhabdomyosarcoma (stąd nazwa), w diagnostyce różnicowej niezbędne są badania immunohistochemiczne. Pochodzenie guza nie jest jasne.
rdf:langString
rdf:langString
Tumor rabdoide
rdf:langString
Malignant rhabdoid tumour
rdf:langString
Złośliwy guz rabdoidalny
rdf:langString
Malignant rhabdoid tumour
rdf:langString
Malignant rhabdoid tumour
xsd:integer
6142576
xsd:integer
1047873306
rdf:langString
D018335
xsd:integer
609322
rdf:langString
El tumor rabdoide es un tipo de cáncer pediátrico poco frecuente que se comporta de forma muy agresiva y pertenece al grupo de los sarcomas. Suele aparecer en niños menores de 2 años en el riñón u otros órganos como el hígado y se manifiesta por la aparición de una masa en el abdomen o por síntomas provenientes de la compresión de órganos vecinos. En más del 90% de los casos existe una anomalía genética consistente en una inactivación en los 2 alelos del gen supresor tumoral SMARCB1 situado en el cromosoma 22 humano (22q11.23). El tratamiento se basa en la cirugía lo más completa posible, quimioterapia y radioterapia cuando es factible, dada la corta edad de la mayor parte de los pacientes. El pronóstico es malo con una supervivencia media a los 5 años del diagnóstico de solo el 20% de los afectados.
rdf:langString
Malignant rhabdoid tumour (MRT) is a very aggressive form of tumour originally described as a variant of Wilms' tumour, which is primarily a kidney tumour that occurs mainly in children. MRT was first described as a variant of Wilms' tumour of the kidney in 1978. MRTs are a rare and highly malignant childhood neoplasm. Rhabdoid tumours outside the kidney were later reported in many tissues including the liver, soft tissue, and the central nervous system. Several cases of primary intracranial MRT have been reported since its recognition as a separate entity in 1978. The term rhabdoid was used due to its similarity with rhabdomyosarcoma under the light microscope. The exact pathogenesis of MRT is unknown. The cerebellum is the most common location for primary intracerebral MRT (i.e., atypical teratoid rhabdoid tumor). Biggs et al. were first to report a primary intracranial MRT around 1987. Although the cell of origin is not known, cytogenetic studies have suggested a common genetic basis for rhabdoid tumours regardless of location with abnormalities in chromosome 22 commonly occurring.
rdf:langString
Złośliwy guz rabdoidalny (łac. tumor malignus rhabdoides; ang. malignant rhabdoid tumor) – pierwotny nowotwór złośliwy wieku dziecięcego, spotykany przede wszystkim w nerkach i tkankach miękkich, bardzo rzadko w innych narządach. Jest najbardziej złośliwym nowotworem nerek wieku dziecięcego. Początkowo uznawany był za szczególny wariant guza Wilmsa, histologicznie przypomina rhabdomyosarcoma (stąd nazwa), w diagnostyce różnicowej niezbędne są badania immunohistochemiczne. Pochodzenie guza nie jest jasne. Guzy o podobnej budowie mogą występować poza nerką i u osób dorosłych. W części przypadków rozwijają się jako progresja wyżej zróżnicowanego nowotworu, np. raka. Najprawdopodobniej wszystkie guzy rabdoidalne wykazują delecję genu hSNF5/INI1 i są wysoce agresywne. Nie wyjaśniono, czy guz typu AT/RT ośrodkowego układu nerwowego jest tożsamy z pozaczaszkowym złośliwym guzem rabdoidalnym.
xsd:integer
8963
xsd:string
D018335
xsd:nonNegativeInteger
9178
xsd:integer
609322
xsd:string
8963/3
