Lorenzo's oil
http://dbpedia.org/resource/Lorenzo's_oil an entity of type: Place
( 영화에 대해서는 로렌조 오일 (영화) 문서를 참고하십시오.) 로렌조 오일(Lorenzo's oil)은 올레산과 에루크산을 4:1로 섞은 혼합물이다. 부신백질이영양증(ALD) 예방 약품으로 이용된다. 로렌조 오일은 부신백질이영양증을 일으키는 것으로 알려진 매우 긴 사슬 지방산(VLCFA)의 수준을 저하시킨다. 이 물질은 오도니 부부에 의해 합성되었는데, 부부의 아들인 로렌조가 1984년 5살의 나이로 이 병에 걸리게 되면서 시행착오 끝에 얻게 되었다. 이 방법은 미국 특허(Patent No. 5,331,009)를 얻었고 여기에서 얻은 로열티는 에 투자된다. 오도니 부부와 그의 아들 이야기는 1992년 닉 놀테와 수잔 서랜던이 주연한 동명의 영화를 통해 널리 알려졌다.
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羅倫佐的油（Lorenzo's oil）是三油酸甘油酯（glycerol trioleate）與三芥酸甘油酯（glycerol trierucate）的4:1比例的混合物，兩種脂質分別是油酸（oleic acid）與芥酸（erucic acid）的三酸甘油酯結合型。此混合物用在腎上腺腦白質失養症（adrenoleukodystrophy, ALD）的預防性治療上。 此脂質藥劑是由義大利裔夫婦奧古斯都·奧登（Augusto Odone）與（Michaela Odone）所合成，起因是他們的兒子羅倫佐·奧登（Lorenzo Odone）於1984年被診斷患有ALD病症，時年五歲。 奧古斯都·奧登取得此油劑在美國的專利，編號5,331,009號。專利權所得用來支付（The Myelin Project），此計劃目標在研究ALD與相似病症的治療方法。奧登家族以及他們的發明因為1992年電影《羅倫佐的油》（Lorenzo's oil）的拍攝而聲名大噪。羅倫佐奧登於2008年5月30日離世，較醫師預估的壽命多活22年。
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L'oli de Lorenzo és una mescla de quatre parts de trioleato de glicerol (trioleína) amb una part de trierucato de glicerol, és a dir, els triacilglicerols dels àcids oleic i erúcico. S'utilitza com un mètode preventiu per al tractament de la adrenoleucodistrofia o ALD. Aquesta mescla d'olis va ser desenvolupada després d'una llarga cerca per Augusto i Michaela Odone, després que al seu fill Lorenzo se li va diagnosticar aquesta malaltia infreqüent en 1984, quan Lorenzo tenia 5 anys.
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Lorenzos Öl ist eine 4:1-Mischung aus Glycerinestern der Ölsäure und Erucasäure zur Unterdrückung der Symptomatik der Adrenoleukodystrophie (ALD), einer erblichen Störung des Fettsäurestoffwechsels. Die enthaltenen beiden langkettigen einfach ungesättigten Fettsäuren sollen das Aufkommen überlangkettiger gesättigter Fettsäuren reduzieren, indem sie durch Enzymhemmung deren Bildung unterdrücken. Überlangkettige gesättigte Fettsäuren liegen beim Bestehen einer ALD in erhöhter Konzentration vor. Der Name Lorenzos Öl geht auf den bekannten ALD-Patienten Lorenzo Odone zurück, dessen Eltern die Mischung durch Experimente mit verschiedenen Oliven- und Rapsölen entwickelten.
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El aceite de Lorenzo es una mezcla de cuatro partes de trioleato de glicerol (trioleína) con una parte de trierucato de glicerol, es decir, los triacilgliceroles de los ácidos oleico y erúcico. Se utiliza como un método preventivo para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia o ALD. Esta mezcla de aceites fue desarrollada tras una larga búsqueda por Augusto y Michaela Odone, después de que a su hijo Lorenzo se le diagnosticó esta enfermedad infrecuente en 1984, cuando Lorenzo tenía 5 años.
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Lorenzo’s oil is liquid solution, made of 4 parts glycerol trioleate and 1 part glycerol trierucate, which are the triacylglycerol forms of oleic acid and erucic acid. It is prepared from olive oil and rapeseed oil.It is used in the investigational treatment of asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy (ALD), a nervous system disorder.
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L'huile de Lorenzo est un mélange 4:1 d'acides oléique et érucique utilisé comme traitement préventif de l'adrénoleucodystrophie. Ce mélange d'acides gras à courte chaîne réduit les taux d'acides gras à très longues chaînes (VLCFA) qui provoquent l'adrénoleucodystrophie. Il agit ainsi par inhibition compétitive de l'enzyme qui forme les . Le film Lorenzo, sorti en 1992, raconte comment les parents d'un malade ont créé cette huile.
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Minyak Lorenzo adalah 4 bagian gliserol trioleat dan 1 bagian gliserol trierukat, yang merupakan bentuk triasilgliserol dari asam oleat dan asam erukat, dibuat dari minyak zaitun dan minyak lobak. Minyak ini digunakan dalam perawatan investigasi pasien tanpa gejala dengan adrenoleukodystrophy (ALD). Minyak tersebut diformulasikan oleh Augusto dan Michaela Odone setelah putra mereka Lorenzo didiagnosis mengidap penyakit itu pada tahun 1984, pada usia lima tahun, dengan produksi aktual yang awalnya dikembangkan oleh pensiunan ilmuwan asal Britania Raya bernama Don Suddaby (sebelumnya dari Croda International). Suddaby dan koleganya, Keith Coupland, menerima US Patent No. 5.331.009 untuk minyak tersebut. Royalti yang diterima oleh Augusto dibayarkan kepada The Myelin Project yang ia dan Micha
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L'olio di Lorenzo è una miscela di trigliceridi monoinsaturi, usata nel trattamento dell'adrenoleucodistrofia per diluire la concentrazione, nel sangue e nei tessuti, dell'acido grasso saturo C26:0 (acido cerotico), altamente dannoso per la guaina mielinica. La miscela fa abbassare la presenza di acidi grassi saturi, ma porta a un aumento della concentrazione dell'acido grasso insaturo C26:1, la cui tossicità ancora non è ben conosciuta. La somministrazione della miscela, in associazione a una dieta ipolipidica, ha mostrato "buoni risultati". Tuttavia, nonostante la normalizzazione dei livelli di C26:0 nell'arco di 4-6 settimane, la terapia con l'olio di Lorenzo non ha arrestato la progressione neurologica.
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Olej Lorenza – środek profilaktyczny, będący mieszaniną w proporcji 4:1 trioleinianu gliceryny i trierukinianu gliceryny (czyli glicerynowych estrów kwasu oleinowego i erukowego), który ma zapobiegać tworzeniu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, stosowany w adrenoleukodystrofii.
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O óleo de Lorenzo (ou azeite de Lorenzo) é a designação de uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína e , os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza. É ministrado a pessoas de blatocinetose portadoras da adrenoleucodistrofia (ALD), uma raríssima doença congênita e degenerativa, causada por falhas no cromossomo X. Foi formulado por Augusto e Michaela Odone, pais de Lorenzo Odone — por isso o nome — um garoto que sofria dessa degenerescência, e hoje é considerado um dos mais eficientes meios de tratamento da ALD.
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Oli de Lorenzo
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Lorenzos Öl
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Aceite de Lorenzo
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Minyak Lorenzo
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Huile de Lorenzo
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Olio di Lorenzo
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Lorenzo's oil
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로렌조 오일
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Olej Lorenza
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Óleo de Lorenzo
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羅倫佐的油
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Erucic acid
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Oleic acid
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vertical
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The two component oils
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L'oli de Lorenzo és una mescla de quatre parts de trioleato de glicerol (trioleína) amb una part de trierucato de glicerol, és a dir, els triacilglicerols dels àcids oleic i erúcico. S'utilitza com un mètode preventiu per al tractament de la adrenoleucodistrofia o ALD. Aquesta mescla d'olis va ser desenvolupada després d'una llarga cerca per Augusto i Michaela Odone, després que al seu fill Lorenzo se li va diagnosticar aquesta malaltia infreqüent en 1984, quan Lorenzo tenia 5 anys. El senyor Odone va aconseguir per a aquest oli la patent de la United States Patent and Trademark Office (PTO or USPTO) amb el número U.S. Patent No. 5,331,009. Els guanys rebuts van directament a la fundació Projecte Mielina (The Mielin Project) que continua la cerca d'una cura per a malalties relacionades amb la pèrdua de mielina. Aquesta organització sense ànim de lucre va ser fundada per la família Odone. El tractament i el seu oli van guanyar publicitat a partir de la pel·lícula de 1992 Lorenzo's Oil. Lorenzo Odone va morir el 30 de maig de 2008 a causa d'una pneumònia per aspiració. El cost d'un mes de tractament amb aquest oli és força alt, al voltant de 440 dòlars. La majoria de les asseguradores nord-americanes no ho cobreixen per ser un tractament «experimental», d'acord amb l'Administració d'Aliments i Medicaments.
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Lorenzos Öl ist eine 4:1-Mischung aus Glycerinestern der Ölsäure und Erucasäure zur Unterdrückung der Symptomatik der Adrenoleukodystrophie (ALD), einer erblichen Störung des Fettsäurestoffwechsels. Die enthaltenen beiden langkettigen einfach ungesättigten Fettsäuren sollen das Aufkommen überlangkettiger gesättigter Fettsäuren reduzieren, indem sie durch Enzymhemmung deren Bildung unterdrücken. Überlangkettige gesättigte Fettsäuren liegen beim Bestehen einer ALD in erhöhter Konzentration vor. Der Name Lorenzos Öl geht auf den bekannten ALD-Patienten Lorenzo Odone zurück, dessen Eltern die Mischung durch Experimente mit verschiedenen Oliven- und Rapsölen entwickelten. Die klinische Wirksamkeit des Öls wird kontrovers diskutiert. Eine großangelegte plazebokontrollierte Studie sollte endgültigen Aufschluss über die Wirksamkeit geben, wurde jedoch aufgrund der befürchteten Nebenwirkungen bei den nur mit Placebo behandelten Patienten abgebrochen.
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El aceite de Lorenzo es una mezcla de cuatro partes de trioleato de glicerol (trioleína) con una parte de trierucato de glicerol, es decir, los triacilgliceroles de los ácidos oleico y erúcico. Se utiliza como un método preventivo para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia o ALD. Esta mezcla de aceites fue desarrollada tras una larga búsqueda por Augusto y Michaela Odone, después de que a su hijo Lorenzo se le diagnosticó esta enfermedad infrecuente en 1984, cuando Lorenzo tenía 5 años. El señor Odone consiguió para este aceite la patente de la United States Patent and Trademark Office (PTO or USPTO) con número U.S. Patent No. 5,331,009. Las ganancias recibidas van directamente a la fundación Proyecto Mielina que continúa la búsqueda de una cura para enfermedades relacionadas con la pérdida de mielina. Esta organización sin fines de lucro fue fundada por la familia Odone. El tratamiento y su aceite ganaron publicidad a partir de la película de 1992 Lorenzo's Oil. Lorenzo Odone falleció el 30 de mayo de 2008 a causa de una neumonía por aspiración. El costo de un mes de tratamiento con este aceite es de alrededor de 440 dólares. La mayoría de las aseguradoras estadounidenses no lo cubren por ser un tratamiento «experimental», de acuerdo a la Administración de Alimentos y Medicamentos.
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Lorenzo’s oil is liquid solution, made of 4 parts glycerol trioleate and 1 part glycerol trierucate, which are the triacylglycerol forms of oleic acid and erucic acid. It is prepared from olive oil and rapeseed oil.It is used in the investigational treatment of asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy (ALD), a nervous system disorder. The development of the oil was led by Augusto and Michaela Odone after their son Lorenzo was diagnosed with the disease in 1984, at the age of five. Lorenzo was predicted to die within a few years. His parents sought experimental treatment options, and the initial formulation of the oil was developed by retired British scientist Don Suddaby (formerly of Croda International). Suddaby and his colleague, Keith Coupland, received U.S. Patent No. 5,331,009 for the oil. The royalties received by Augusto were paid to The Myelin Project which he and Michaela founded to further research treatments for ALD and similar disorders. The Odones and their invention obtained widespread publicity in 1992 because of the film Lorenzo's Oil. Research on the effectiveness of Lorenzo's Oil has seen mixed results, with possible benefit for asymptomatic ALD patients but of unpredictable or no benefit to those with symptoms, suggesting its possible role as a preventative measure in families identified as ALD dominant. Lorenzo Odone died on May 30, 2008, at the age of 30; he was bedridden with paralysis and died from aspiration pneumonia, likely caused by having inhaled food.
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Minyak Lorenzo adalah 4 bagian gliserol trioleat dan 1 bagian gliserol trierukat, yang merupakan bentuk triasilgliserol dari asam oleat dan asam erukat, dibuat dari minyak zaitun dan minyak lobak. Minyak ini digunakan dalam perawatan investigasi pasien tanpa gejala dengan adrenoleukodystrophy (ALD). Minyak tersebut diformulasikan oleh Augusto dan Michaela Odone setelah putra mereka Lorenzo didiagnosis mengidap penyakit itu pada tahun 1984, pada usia lima tahun, dengan produksi aktual yang awalnya dikembangkan oleh pensiunan ilmuwan asal Britania Raya bernama Don Suddaby (sebelumnya dari Croda International). Suddaby dan koleganya, Keith Coupland, menerima US Patent No. 5.331.009 untuk minyak tersebut. Royalti yang diterima oleh Augusto dibayarkan kepada The Myelin Project yang ia dan Michaela dirikan untuk perawatan penelitian lebih lanjut untuk ALD dan gangguan serupa. Keluarga Odone dan penemuan mereka menjadi sangat terkenal pada tahun 1992 karena film Lorenzo's Oil. Lorenzo Odone meninggal pada 30 Mei 2008, pada usia 30, setelah menderita pneumonia aspirasi, yang disebabkan oleh makanan yang tersangkut di paru-parunya.
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L'huile de Lorenzo est un mélange 4:1 d'acides oléique et érucique utilisé comme traitement préventif de l'adrénoleucodystrophie. Ce mélange d'acides gras à courte chaîne réduit les taux d'acides gras à très longues chaînes (VLCFA) qui provoquent l'adrénoleucodystrophie. Il agit ainsi par inhibition compétitive de l'enzyme qui forme les . Bien qu'utile pour retarder ou, dans certains cas, éliminer l'apparition des symptômes de la maladie, les preuves cliniques prouvant l'importance de l'huile de Lorenzo comme contre-mesure contre la progression de l'adrénoleucodystrophie n'ont pas encore été établies. L'huile prévient cependant l'apparition de la maladie chez la moitié des garçons asymptomatiques. Le film Lorenzo, sorti en 1992, raconte comment les parents d'un malade ont créé cette huile.
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( 영화에 대해서는 로렌조 오일 (영화) 문서를 참고하십시오.) 로렌조 오일(Lorenzo's oil)은 올레산과 에루크산을 4:1로 섞은 혼합물이다. 부신백질이영양증(ALD) 예방 약품으로 이용된다. 로렌조 오일은 부신백질이영양증을 일으키는 것으로 알려진 매우 긴 사슬 지방산(VLCFA)의 수준을 저하시킨다. 이 물질은 오도니 부부에 의해 합성되었는데, 부부의 아들인 로렌조가 1984년 5살의 나이로 이 병에 걸리게 되면서 시행착오 끝에 얻게 되었다. 이 방법은 미국 특허(Patent No. 5,331,009)를 얻었고 여기에서 얻은 로열티는 에 투자된다. 오도니 부부와 그의 아들 이야기는 1992년 닉 놀테와 수잔 서랜던이 주연한 동명의 영화를 통해 널리 알려졌다.
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L'olio di Lorenzo è una miscela di trigliceridi monoinsaturi, usata nel trattamento dell'adrenoleucodistrofia per diluire la concentrazione, nel sangue e nei tessuti, dell'acido grasso saturo C26:0 (acido cerotico), altamente dannoso per la guaina mielinica. La miscela fa abbassare la presenza di acidi grassi saturi, ma porta a un aumento della concentrazione dell'acido grasso insaturo C26:1, la cui tossicità ancora non è ben conosciuta. La somministrazione della miscela, in associazione a una dieta ipolipidica, ha mostrato "buoni risultati". Tuttavia, nonostante la normalizzazione dei livelli di C26:0 nell'arco di 4-6 settimane, la terapia con l'olio di Lorenzo non ha arrestato la progressione neurologica. Il nome deriva da quello di Lorenzo Odone, un bambino a cui i genitori, Augusto e Michaela, per primi somministrarono questa miscela, nell'ambito di un progetto di ricerca non ufficiale. Alla loro iniziativa si deve anche la fondazione del Progetto Mielina. Per i loro encomiabili sforzi e il loro contributo nel campo della neurologia e della medicina rigenerativa hanno ricevuto la laurea honoris causa in Medicina e Chirurgia dall'Università di Stirling.
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Olej Lorenza – środek profilaktyczny, będący mieszaniną w proporcji 4:1 trioleinianu gliceryny i trierukinianu gliceryny (czyli glicerynowych estrów kwasu oleinowego i erukowego), który ma zapobiegać tworzeniu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, stosowany w adrenoleukodystrofii. Adrenoleukodystrofia jest rezultatem patologicznej mutacji genu, która powoduje wrodzony niedobór enzymu peroksysomalnej syntetazy acylo~S-CoA. W efekcie w organizmie gromadzą się długołańcuchowe nasycone kwasy tłuszczowe, które uszkadzają otoczkę mielinową, czyli osłonkę włókien nerwowych. Objawami adrenoleukodystrofii są: padaczka, ataksja, objawy . W późnej odmianie tej choroby dochodzi do postępującego spastycznego niedowładu kończyn dolnych, ataksji móżdżkowej, upośledzenia czucia i zaburzenia zwieraczy. Augusto i Michaela Odone, rodzice nieuleczalnie chorego chłopca o imieniu Lorenzo, nie pogodzili się z nieuleczalnością choroby i na własną rękę rozpoczęli badania nad mieszaniną olejów, która miała powstrzymać postępy choroby. W efekcie dwuletniej kuracji stan ich syna przestał się pogarszać, a dziecko dożyło 30 lat. W wyniku kilkuletnich badań udowodniono ostatecznie skuteczność oleju Lorenza jako środka profilaktycznego, który u 3/4 badanych chłopców zapobiegł dalszemu rozwojowi choroby lub zapobiegł jej wystąpieniu. U osób u których adrenoleukodystrofia wystąpiła, olej jest jednak nieskuteczny w leczeniu choroby, służy jedynie jako środek zapobiegający jej dalszemu postępowi.
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O óleo de Lorenzo (ou azeite de Lorenzo) é a designação de uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína e , os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza. É ministrado a pessoas de blatocinetose portadoras da adrenoleucodistrofia (ALD), uma raríssima doença congênita e degenerativa, causada por falhas no cromossomo X. Foi formulado por Augusto e Michaela Odone, pais de Lorenzo Odone — por isso o nome — um garoto que sofria dessa degenerescência, e hoje é considerado um dos mais eficientes meios de tratamento da ALD. O óleo atua interrompendo a síntese dos ácidos graxos, estagnando a evolução de algumas doenças desmielinizantes (que destroem a bainha de mielina), como a ALD. Existem muitas controvérsias sobre seu real benefício, e sua eficácia ainda está sendo avaliada. A história de Lorenzo e a descoberta do remédio serviram de inspiração aos roteiristas de Lorenzo's Oil (1992). Lorenzo Odone morreu aos 30 anos, em 30 de maio de 2008, um dia depois de fazer trinta anos, por causa de uma pneumonia. Ele viveu 20 anos a mais que os médicos previram. Augusto Odone, pai de Lorenzo, fundou ainda o "The Myelin Project" (Projeto Mielina), criado em 1989 para encontrar a cura para doenças desmielinizantes, como a adrenoleucodistrofia. Por sua imensa contribuição à ciência e à medicina, recebeu o título de Doutor honorário. Augusto Odone faleceu em 24 de outubro de 2013.
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羅倫佐的油（Lorenzo's oil）是三油酸甘油酯（glycerol trioleate）與三芥酸甘油酯（glycerol trierucate）的4:1比例的混合物，兩種脂質分別是油酸（oleic acid）與芥酸（erucic acid）的三酸甘油酯結合型。此混合物用在腎上腺腦白質失養症（adrenoleukodystrophy, ALD）的預防性治療上。 此脂質藥劑是由義大利裔夫婦奧古斯都·奧登（Augusto Odone）與（Michaela Odone）所合成，起因是他們的兒子羅倫佐·奧登（Lorenzo Odone）於1984年被診斷患有ALD病症，時年五歲。 奧古斯都·奧登取得此油劑在美國的專利，編號5,331,009號。專利權所得用來支付（The Myelin Project），此計劃目標在研究ALD與相似病症的治療方法。奧登家族以及他們的發明因為1992年電影《羅倫佐的油》（Lorenzo's oil）的拍攝而聲名大噪。羅倫佐奧登於2008年5月30日離世，較醫師預估的壽命多活22年。
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