Leukocyte adhesion deficiency

rdf:langString Déficit d'adhésion leucocytaire

rdf:langString Le déficit d'adhérence des leucocytes (DAL) (LAD en anglais) est un trouble rare autosomique récessif caractérisé par un déficit immunitaire entraînant des infections récurrentes. Le LAD est actuellement divisé en trois sous-types: LAD1, LAD2 et LAD3 également appelé LAD-1/variant. Dans le LAD3, les défauts immunitaires sont complétés par une tendance hémorragique de type thrombasthénie de Glanzmann. Le LAD a été reconnu pour la première fois en tant qu’entité clinique distincte dans les années 1970. Les descriptions classiques du LAD incluaient des infections bactériennes récurrentes, des défauts d'adhésion des neutrophiles et un retard de la desquamation du cordon ombilical. Les défauts d'adhésion conduisent à une chimiotaxie déficiente des leucocytes, en particulier des neutrophiles, à une incapacité à former du pus et à une neutrophilie. Les personnes atteintes de DAL souffrent d'infections bactériennes à partir de la période néonatale. Les infections telles que l' omphalite du nouveau-né, la pneumonie, la gingivite et la péritonite sont courantes et mettent souvent la vie en danger en raison de l'incapacité du nourrisson à détruire correctement les agents pathogènes envahissants. Ces individus ne forment pas d'abcès car les granulocytes ne peuvent pas migrer vers les sites d' infection .