Galactosylceramidase
http://dbpedia.org/resource/Galactosylceramidase an entity of type: Thing
Galactocerebrosidase (auch: Galactosylceramidase) ist das Enzym in Wirbeltieren, das Galactose von Galactocerebrosiden abspaltet. Der Abbau dieser Glycolipide, die ein Bestandteil des Myelins sind, findet in den Lysosomen der Zellen statt. Mutationen im GALC-Gen sind beim Menschen Ursache für einen Mangel an diesem Enzym, und dieser für eine seltene erbliche Stoffwechselkrankheit, den Morbus Krabbe. Galactocerebrosidase ist Mitglied der Familie 59 in der Klassifikation der Glykosidasen nach Henrissat.
rdf:langString
Galactosylceramidase (or galactocerebrosidase) is an enzyme that in humans is encoded by the GALC gene. Galactosylceramidase is an enzyme which removes galactose from ceramide derivatives (galactosylceramides). Galactosylceramidase is a lysosomal protein which hydrolyzes the galactose ester bonds of galactosylceramide, galactosylsphingosine, lactosylceramide, and monogalactosyldiglyceride. Mutations in this gene have been associated with Krabbe disease, also known as galactosylceramide lipidosis.
rdf:langString
La galactosylcéramidase, ou galactocérébrosidase, est une hydrolase qui clive le résidu galactose d'un galactocérébroside en libérant un céramide : Galactocérébroside + H2O D-galactose + céramide.
* Portail de la biochimie
rdf:langString
ガラクトシルセラミダーゼ(Galactosylceramidase、EC 3.2.1.46)は、ヒトにおいてGALC遺伝子でコードされる酵素である。セラミド誘導体（）からガラクトースを取り除く。
rdf:langString
GALC (англ. Galactosylceramidase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 14-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 685 амінокислот, а молекулярна маса — 77 063. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин
rdf:langString
rdf:langString
Galactocerebrosidase
rdf:langString
Galactosylceramidase
rdf:langString
Galactosylcéramidase
rdf:langString
ガラクトシルセラミダーゼ
rdf:langString
GALC
rdf:langString
Galactosylceramidase
rdf:langString
Galactosylceramidase
xsd:integer
6056331
xsd:integer
1116510576
xsd:integer
9027
xsd:double
3.2
xsd:integer
4336
xsd:integer
3
rdf:langString
Galactocerebrosidase (auch: Galactosylceramidase) ist das Enzym in Wirbeltieren, das Galactose von Galactocerebrosiden abspaltet. Der Abbau dieser Glycolipide, die ein Bestandteil des Myelins sind, findet in den Lysosomen der Zellen statt. Mutationen im GALC-Gen sind beim Menschen Ursache für einen Mangel an diesem Enzym, und dieser für eine seltene erbliche Stoffwechselkrankheit, den Morbus Krabbe. Galactocerebrosidase ist Mitglied der Familie 59 in der Klassifikation der Glykosidasen nach Henrissat.
rdf:langString
Galactosylceramidase (or galactocerebrosidase) is an enzyme that in humans is encoded by the GALC gene. Galactosylceramidase is an enzyme which removes galactose from ceramide derivatives (galactosylceramides). Galactosylceramidase is a lysosomal protein which hydrolyzes the galactose ester bonds of galactosylceramide, galactosylsphingosine, lactosylceramide, and monogalactosyldiglyceride. Mutations in this gene have been associated with Krabbe disease, also known as galactosylceramide lipidosis.
rdf:langString
La galactosylcéramidase, ou galactocérébrosidase, est une hydrolase qui clive le résidu galactose d'un galactocérébroside en libérant un céramide : Galactocérébroside + H2O D-galactose + céramide.
* Portail de la biochimie
rdf:langString
ガラクトシルセラミダーゼ(Galactosylceramidase、EC 3.2.1.46)は、ヒトにおいてGALC遺伝子でコードされる酵素である。セラミド誘導体（）からガラクトースを取り除く。
rdf:langString
GALC (англ. Galactosylceramidase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 14-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 685 амінокислот, а молекулярна маса — 77 063. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, . Задіяний у таких біологічних процесах, як метаболізм ліпідів, деградація ліпідів, альтернативний сплайсинг. Локалізований у лізосомі.
xsd:nonNegativeInteger
8313
xsd:string
3.2.1.46