Galactitol
http://dbpedia.org/resource/Galactitol an entity of type: Thing
El dulcitol ( galactitol ) és un alcohol de sucre, el producte reductor de la galactosa . Té un gust lleugerament dolç. En persones amb deficiència de galactocinasa, una forma de galactosèmia, es forma un excés de dulcitol al cristal·lí de l'ull que condueix a cataractes . L'altre defecte comú del metabolisme de la galactosa és un defecte en , un trastorn autosòmic recessiu, que també provoca una acumulació de galactitol com a resultat de l'augment de les concentracions de galactosa-1-fosfat i galactosa. Aquest trastorn condueix a cataractes causades per l'acumulació de galactitol.
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Galaktitol (také nazývaný dulcitol) je cukerný alkohol, produkt redukce galaktózy; má mírně sladkou chuť. U lidí s nedostatkem enzymu galaktokinázy se vytváří přebytek dulcitolu v oční čočce, což vede k šedému zákalu.
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Galaktit oder auch Galaktitol (weitere Synonyme Dulcit, Dulcitol) ist – als Zuckeralkohol der Galaktose – ein schädliches Abbauprodukt, welches bei der angeborenen Galaktosämie, einer Galaktose-Abbaustörung, durch Reduktion der Aldehydgruppe durch die Aldosereduktase vermehrt gebildet wird. Es kommt auch in manchen Pflanzen vor. Galaktit bzw. Galaktitol kann im Harn nachgewiesen werden, ein Test, der zur Diagnose und Verlaufskontrolle der Galaktosämie eingesetzt wird.
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El Dulcitol (denominado también a veces como galactitol) es un polialcohol derivado de la galactosa. En personas con deficiencia de galactoquinasa, una forma de galactosemia, un exceso de dulcitol se forma en el cristalino del ojo dando lugar a las cataratas (opacidad del cristalino).
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Le dulcitol (ou galactitol) est un polyol. Le dulcitol est un composé naturellement présent dans la nature, dans les mannes (Melampyrum nemorosum, et ) ou (fusain) et algues. Le dulcitol est produit par réduction du galactose. Le dulcitol est un composé solide blanc avec une saveur légèrement sucrée. Il est optiquement inactif car de forme méso. Le pouvoir sucrant du dulcitol est de 0,25 (sur la base molaire). Chez les personnes souffrant d'une déficience en galactokinase, une forme de galactosémie, la formation en excès de dulcitol dans le cristallin de l'œil conduit à la cataracte.
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ガラクチトール (galactitol) あるいはズルシトール (dulcitol) は、糖アルコールの一種で、ガラクトースの還元生成物である。ガラクトース血症の一種であるの患者では、眼の水晶体での過剰なガラクチトールの生成により白内障が引き起こされる。 ガラクチトールは、アルドースレダクターゼにより触媒される反応でガラクトースから生産される。ガラクトースは、二糖であるラクトースがグルコースとガラクトースに代謝されることで作り出される。 その他の一般的なガラクトース代謝異常は、常染色体劣性疾患であるガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼの欠損であり、この欠損によりガラクトース-1-リン酸およびガラクトースの濃度が上昇することによっても、ガラクチトールは蓄積する。ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ欠損症による毒性は、ガラクチトールの蓄積による白内障に加え、肝脾腫大症や精神遅滞とも関連している。
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Il dulcitolo (o galattitolo) è un poliolo che deriva dalla riduzione del galattosio.
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갈락티톨(영어: galactitol) 또는 둘시톨(영어: dulcitol)은 갈락토스의 환원 생성물인 당알코올이다. 갈락티톨은 약간 단맛이 난다. 의 한 형태인 을 가지고 있는 사람들에서는 눈의 수정체에 과도한 갈락티톨이 형성되어 백내장을 일으킨다. 갈락티톨은 에 의해 촉매되는 반응에서 갈락토스로부터 생성된다. 또 다른 일반적인 갈락토스 대사 결함은 상염색체 열성유전 이상으로 인한 의 결함으로 갈락토스 1-인산과 갈락토스의 농도가 증가함에 따라 갈락티톨이 축적되는 것이다. 이러한 질환은 갈락티톨의 축적에 의하 백내장 이외에 간비장비대(hepatosplenomegaly) 및 인지장애를 유발한다.
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半乳糖醇(英語:Galactitol 或 dulcitol)是一种糖醇,是半乳糖的还原产物。在(一种半乳糖血症)患者中,多余的半乳糖醇会在晶状体积累而导致白内障。 半乳糖醇由半乳糖在醛糖还原酶催化反应中产生。半乳糖本身来自二糖乳糖的代谢成葡萄糖和半乳糖。
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Galactitol (dulcitol) is a sugar alcohol, the reduction product of galactose. It has a slightly sweet taste. In people with galactokinase deficiency, a form of galactosemia, excess dulcitol forms in the lens of the eye leading to cataracts. Galactitol is produced from galactose in a reaction catalyzed by aldose reductase.
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Galaktitol jest alkoholem cukrowym, produkt redukcji galaktozy. Ma lekko słodki smak. U chorych na formę galaktozemii wywołaną brakiem galaktokinazy, gromadzący się galaktitol wykazuje działanie neurotoksyczne, wywołując zmętnienie soczewki oka (zaćmę). Galaktitol powstaje z galaktozy w reakcji katalitycznej przez .
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Dulcitol
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Galaktitol
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Galaktit
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Dulcitol
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Galactitol
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Dulcitol
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Dulcitolo
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ガラクチトール
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半乳糖醇
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El dulcitol ( galactitol ) és un alcohol de sucre, el producte reductor de la galactosa . Té un gust lleugerament dolç. En persones amb deficiència de galactocinasa, una forma de galactosèmia, es forma un excés de dulcitol al cristal·lí de l'ull que condueix a cataractes . L'altre defecte comú del metabolisme de la galactosa és un defecte en , un trastorn autosòmic recessiu, que també provoca una acumulació de galactitol com a resultat de l'augment de les concentracions de galactosa-1-fosfat i galactosa. Aquest trastorn condueix a cataractes causades per l'acumulació de galactitol.
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Galaktitol (také nazývaný dulcitol) je cukerný alkohol, produkt redukce galaktózy; má mírně sladkou chuť. U lidí s nedostatkem enzymu galaktokinázy se vytváří přebytek dulcitolu v oční čočce, což vede k šedému zákalu.
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Galaktit oder auch Galaktitol (weitere Synonyme Dulcit, Dulcitol) ist – als Zuckeralkohol der Galaktose – ein schädliches Abbauprodukt, welches bei der angeborenen Galaktosämie, einer Galaktose-Abbaustörung, durch Reduktion der Aldehydgruppe durch die Aldosereduktase vermehrt gebildet wird. Es kommt auch in manchen Pflanzen vor. Galaktit bzw. Galaktitol kann im Harn nachgewiesen werden, ein Test, der zur Diagnose und Verlaufskontrolle der Galaktosämie eingesetzt wird.
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Galactitol (dulcitol) is a sugar alcohol, the reduction product of galactose. It has a slightly sweet taste. In people with galactokinase deficiency, a form of galactosemia, excess dulcitol forms in the lens of the eye leading to cataracts. Galactitol is produced from galactose in a reaction catalyzed by aldose reductase. The other common galactose metabolism defect is a defect in galactose-1-phosphate uridylyltransferase, an autosomal recessive disorder, which also causes a buildup of galactitol as a result of increased concentrations of galactose-1-phosphate and galactose. This disorder leads to cataracts caused by galactitol buildup.
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El Dulcitol (denominado también a veces como galactitol) es un polialcohol derivado de la galactosa. En personas con deficiencia de galactoquinasa, una forma de galactosemia, un exceso de dulcitol se forma en el cristalino del ojo dando lugar a las cataratas (opacidad del cristalino).
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Le dulcitol (ou galactitol) est un polyol. Le dulcitol est un composé naturellement présent dans la nature, dans les mannes (Melampyrum nemorosum, et ) ou (fusain) et algues. Le dulcitol est produit par réduction du galactose. Le dulcitol est un composé solide blanc avec une saveur légèrement sucrée. Il est optiquement inactif car de forme méso. Le pouvoir sucrant du dulcitol est de 0,25 (sur la base molaire). Chez les personnes souffrant d'une déficience en galactokinase, une forme de galactosémie, la formation en excès de dulcitol dans le cristallin de l'œil conduit à la cataracte.
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ガラクチトール (galactitol) あるいはズルシトール (dulcitol) は、糖アルコールの一種で、ガラクトースの還元生成物である。ガラクトース血症の一種であるの患者では、眼の水晶体での過剰なガラクチトールの生成により白内障が引き起こされる。 ガラクチトールは、アルドースレダクターゼにより触媒される反応でガラクトースから生産される。ガラクトースは、二糖であるラクトースがグルコースとガラクトースに代謝されることで作り出される。 その他の一般的なガラクトース代謝異常は、常染色体劣性疾患であるガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼの欠損であり、この欠損によりガラクトース-1-リン酸およびガラクトースの濃度が上昇することによっても、ガラクチトールは蓄積する。ガラクトース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ欠損症による毒性は、ガラクチトールの蓄積による白内障に加え、肝脾腫大症や精神遅滞とも関連している。
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Il dulcitolo (o galattitolo) è un poliolo che deriva dalla riduzione del galattosio.
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갈락티톨(영어: galactitol) 또는 둘시톨(영어: dulcitol)은 갈락토스의 환원 생성물인 당알코올이다. 갈락티톨은 약간 단맛이 난다. 의 한 형태인 을 가지고 있는 사람들에서는 눈의 수정체에 과도한 갈락티톨이 형성되어 백내장을 일으킨다. 갈락티톨은 에 의해 촉매되는 반응에서 갈락토스로부터 생성된다. 또 다른 일반적인 갈락토스 대사 결함은 상염색체 열성유전 이상으로 인한 의 결함으로 갈락토스 1-인산과 갈락토스의 농도가 증가함에 따라 갈락티톨이 축적되는 것이다. 이러한 질환은 갈락티톨의 축적에 의하 백내장 이외에 간비장비대(hepatosplenomegaly) 및 인지장애를 유발한다.
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Galaktitol jest alkoholem cukrowym, produkt redukcji galaktozy. Ma lekko słodki smak. U chorych na formę galaktozemii wywołaną brakiem galaktokinazy, gromadzący się galaktitol wykazuje działanie neurotoksyczne, wywołując zmętnienie soczewki oka (zaćmę). Galaktitol powstaje z galaktozy w reakcji katalitycznej przez . Innym powszechnym zaburzeniem metabolizmu galaktozy jest brak , autosomalnego zaburzenia recesywnego, które również powoduje gromadzenie się galaktitolu w wyniku zwiększonego stężenia galaktozo-1-fosforanu i galaktozy. Zaburzenie to prowadzi do hepatosplenomegalii i dysfunkcji poznawczych, a także zaćmy z powodu gromadzenia się galaktitolu.
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半乳糖醇(英語:Galactitol 或 dulcitol)是一种糖醇,是半乳糖的还原产物。在(一种半乳糖血症)患者中,多余的半乳糖醇会在晶状体积累而导致白内障。 半乳糖醇由半乳糖在醛糖还原酶催化反应中产生。半乳糖本身来自二糖乳糖的代谢成葡萄糖和半乳糖。
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2710
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(D)-Galactitol; Dulcitol
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(2R,3S,4R,5S)-hexane-1,2,3,4,5,6-hexol