Focal segmental glomerulosclerosis

rdf:langString Fokal segmentale Glomerulosklerose

rdf:langString Unter dem Begriff fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) wird eine Gruppe von chronischen Erkrankungen der Niere zusammengefasst, die gekennzeichnet ist durch im Lichtmikroskop sichtbare Vernarbungen (Sklerose) der Kapillarschlingen des Nierenkörperchens (Glomerulum) (Glomerulosklerosen). Die Verteilung der Veränderungen in der Niere ist fokal, d. h., es sind nicht alle Nierenkörperchen betroffen. Im einzelnen Nierenkörperchen sind nicht alle Läppchen des Gefäßknäuels betroffen, der Befall ist segmental. Im Elektronenmikroskop finden sich auch in lichtmikroskopisch unauffälligen Nierenkörperchen Veränderungen, eine Verschmelzung der Fußfortsätze der Deckzellen (Podozyten) der Kapillarschlingen. Die fokal segmentale Glomerulosklerose führt in 75 % der Betroffenen zum nephrotischen Syndrom, das gekennzeichnet ist durch hohe Eiweißverluste über den Urin (Proteinurie), Wassereinlagerungen (Ödeme) aufgrund einer Verminderung der Bluteiweiße (Hypoproteinämie) und Störungen im Stoffwechsel der Blutfette (Hyperlipoproteinämie). Bei ca. 25 % der Betroffenen besteht eine erhöhte Eiweißausscheidung im Urin ohne weitere Symptome. Häufig sind im Urin auch rote Blutkörperchen (Erythrozyten) nachweisbar (Hämaturie). Bluthochdruck ist häufig. Eine fokal segmentale Glomerulosklerose liegt etwa 10–20 % der Fälle von nephrotischem Syndrom zugrunde, die Häufigkeit nimmt in den letzten Jahren zu. Die Ursachen der fokal segmentalen Glomerulosklerose sind vielfältig. Angeborene Formen können auf Mutationen einzelner Proteine der Deckzellen (Podozyten) des Nierenkörperchens zurückgeführt werden. Die Ursache der primären fokal segmentalen Glomerulosklerose ist möglicherweise ein bislang unbekannter Permeabilitätsfaktor im Blut. Sekundäre fokal segmentale Glomerulosklerosen treten auf bei Heroinmissbrauch, HIV, Hepatitis C, IgA-Nephritis, Lupusnephritis und allen Zuständen, die mit einer Überlastung des Nierenkörperchen durch einhergehen wie starkem Übergewicht (Adipositas), Bluthochdruck und Abnahme der Anzahl der Nierenkörperchen aufgrund anderer chronischer Nierenerkrankungen. Die Diagnose erfolgt durch eine Nierenpunktion. Aufgrund feingeweblicher Charakteristika können mehrere Varianten unterschieden werden: Perihiläre FSGS, TIP-Läsion, zellreiche Variante und kollabierende FSGS. Die Prognose der Erkrankung hängt ab von der Variante der FSGS und vom Ausmaß der Eiweißausscheidung. Liegt die Proteinurie unter 3,5 g/Tag, führt die Erkrankung bei ca. 20 % der Betroffenen innerhalb von 10 Jahren zur Notwendigkeit der Dialysebehandlung, bei einer Proteinurie zwischen 3,5 und 10 g/Tag sind ca. 50 % der Betroffenen innerhalb von 6–8 Jahren von der Dialyse abhängig, bei einer Proteinurie über 10 g/Tag ist das dialysepflichtige Endstadium der Erkrankung bei fast allen Patienten innerhalb von 3–6 Jahren erreicht. Je nach Prognose und feingeweblicher Variante der FSGS erfolgt die Behandlung mit ACE-Hemmern, AT1-Antagonisten, Statinen, Corticosteroiden, Ciclosporin und gegebenenfalls Mycophenolat-Mofetil. Nach Nierentransplantation kommt es bei ca. 30 % der Patienten zu einem Wiederauftreten (Rezidiv) der Erkrankung in der übertragenen Niere (Transplantat).