Fibrillin

http://dbpedia.org/resource/Fibrillin an entity of type: Thing

فايبريلين (بالإنجليزية: Fibrillin)‏ بروتين مرمز بالجين FBN1 على الكرموسوم 15يحرض الخلاية السماة مصورات الليف على إنتاج الألياف المرنة بالنسيج الضام خارج الخلوي التي تعطي النسيج مرونة وقوة الطفرات في هذا الجين تؤدي إلى غياب الألياف المرنة بالنسيج الضام وضعف بمرونته وقوته مما يؤدي إالى اضطراب في وظيفة الأعضاء حسب موقعه مثال عليه متلازمة مورفان. rdf:langString

Fibrillin ist ein für die Bildung elastischer Fasern essenzielles Glykoprotein, das im Bindegewebe vorkommt. Fibrillin wird von Fibroblasten in die extrazelluläre Matrix sezerniert. Aus ihnen entstehen Mikrofibrillen, die als Gerüststruktur für die Einlagerung von Elastin dienen. rdf:langString

Fibrillin is a glycoprotein, which is essential for the formation of elastic fibers found in connective tissue.Fibrillin is secreted into the extracellular matrix by fibroblasts and becomes incorporated into the insoluble microfibrils, which appear to provide a scaffold for deposition of elastin. rdf:langString

La fibrilline ou FBN est une glycoprotéine essentielle à la formation des fibres élastiques présentes dans le tissu conjonctif. La fibrilline est sécrétée dans la matrice extracellulaire par les fibroblastes et s'incorpore dans les microfibrilles insolubles, qui semblent fournir un échafaudage pour le dépôt d'élastine. rdf:langString

Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk pada jaringan ikat.Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin. rdf:langString

Fibryle czyli włókienka - występują w komórkach mięśniowych i nerwowych. W komórkach mięśniowych tworzą układy w postaci włókien kurczliwych tzw. miofibryle. Natomiast w układzie nerwowym tworzą włókna przewodzące tzw. neurofibryle. Fibryle to również występujące naturalnie w przyrodzie włókna mineralne (azbest). Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii. rdf:langString

La fibrilina es una glucoproteína, esencial para la formación de las fibras elásticas del tejido conectivo. La fibrilina-1 es el mayor componente de las microfibrillas que constituyen un armazón sobre la cual se deposita la elastina. Las microfibrillas se componen de punta a punta de polímeros de fibrilina. Hasta el momento, se han descrito tres formas de fibrilina. La proteína fibrilina-1 fue aislada por Sakai, 1986, y las mutaciones en el gen han sido vinculados con el síndrome de Marfan. Al presente más de 100 diferentes mutaciones se han descrito. rdf:langString

La fibrillina è una proteina ad alto peso molecolare implicata nel mantenimento dei legami tra le lamelle elastiche. È il componente principale delle fibre collagene ed è essenziale per la formazione delle fibre elastiche trovate nel tessuto connettivo. Queste fibre sono molto rappresentate nella matrice extracellulare del tessuto connettivo e sono molto importanti nel conferire resistenza e supporto. Infatti le fibre elastiche sono molto rappresentate nell'aorta. rdf:langString

Fibrillin är ett glykoprotein som är nödvändigt vid skapandet av de elastiska fibrerna i bindväv. Fibrillin utsöndras i den extracellulära matrisen genom fibroblaster och införlivas i de olösliga mikrofibrillerna, som verkar ge en byggnadsstruktur för deponering av elastin. rdf:langString

A fibrilina é uma glicoproteína, essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. A fibrilina-1 é o maior componente das microfibrilhas que formam uma bainha rodeando a elastina amorfa. As microfibrilhas são compostas, de ponta a ponta, de polímeros de fibrilina. Em 2006, foram descritas três formas de fibrilina. A proteína fibrilina-1 foi isolada por Sakai, 1986, e as mutações no gene foram vinculadas à síndrome de Marfan. No presente, mais de 100 diferentes mutações foram descritas. rdf:langString

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rdf:langString فايبريلين (بالإنجليزية: Fibrillin)‏ بروتين مرمز بالجين FBN1 على الكرموسوم 15يحرض الخلاية السماة مصورات الليف على إنتاج الألياف المرنة بالنسيج الضام خارج الخلوي التي تعطي النسيج مرونة وقوة الطفرات في هذا الجين تؤدي إلى غياب الألياف المرنة بالنسيج الضام وضعف بمرونته وقوته مما يؤدي إالى اضطراب في وظيفة الأعضاء حسب موقعه مثال عليه متلازمة مورفان.

rdf:langString Fibrillin ist ein für die Bildung elastischer Fasern essenzielles Glykoprotein, das im Bindegewebe vorkommt. Fibrillin wird von Fibroblasten in die extrazelluläre Matrix sezerniert. Aus ihnen entstehen Mikrofibrillen, die als Gerüststruktur für die Einlagerung von Elastin dienen.

rdf:langString La fibrilina es una glucoproteína, esencial para la formación de las fibras elásticas del tejido conectivo. La fibrilina-1 es el mayor componente de las microfibrillas que constituyen un armazón sobre la cual se deposita la elastina. Las microfibrillas se componen de punta a punta de polímeros de fibrilina. Hasta el momento, se han descrito tres formas de fibrilina. La proteína fibrilina-1 fue aislada por Sakai, 1986, y las mutaciones en el gen han sido vinculados con el síndrome de Marfan. Al presente más de 100 diferentes mutaciones se han descrito. La proteína fibrilina-2 fue aislada en 1994 por Zhang, y se piensa que juega un papel en la temprana elastogénesis. Las mutaciones en el gen de la fibrilina-2 han sido enlazados con la aracnodactilia (que es también un síntoma clínico del síndrome de Marfan). Más recientemente, la fibrilina-3 fue analizada y se cree que se localiza mayormente en el cerebro. Además de en el cerebro, la fibrilina 1 se localiza en las gónadas y ovarios de los ratones de campo. Tanto la fibrilina-1 como la fibrilina-2 están codificados por dos diferentes genes, FBN1 y FBN2, localizados en los cromosomas humanos 15 y 5, respectivamente. Una mutación en el locus FBN1 podría causar el síndrome de Marfan. * Datos: Q2909678 * Multimedia: Fibrillin / Q2909678

rdf:langString Fibrillin is a glycoprotein, which is essential for the formation of elastic fibers found in connective tissue.Fibrillin is secreted into the extracellular matrix by fibroblasts and becomes incorporated into the insoluble microfibrils, which appear to provide a scaffold for deposition of elastin.

rdf:langString La fibrilline ou FBN est une glycoprotéine essentielle à la formation des fibres élastiques présentes dans le tissu conjonctif. La fibrilline est sécrétée dans la matrice extracellulaire par les fibroblastes et s'incorpore dans les microfibrilles insolubles, qui semblent fournir un échafaudage pour le dépôt d'élastine.

rdf:langString Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk pada jaringan ikat.Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin.

rdf:langString La fibrillina è una proteina ad alto peso molecolare implicata nel mantenimento dei legami tra le lamelle elastiche. È il componente principale delle fibre collagene ed è essenziale per la formazione delle fibre elastiche trovate nel tessuto connettivo. Queste fibre sono molto rappresentate nella matrice extracellulare del tessuto connettivo e sono molto importanti nel conferire resistenza e supporto. Infatti le fibre elastiche sono molto rappresentate nell'aorta. La fibrillina mantiene, attraverso un meccanismo che coinvolge i legami di calcio, i microtubuli e le microfibrille all'interno della parete vasale. Esiste una malattia genetica che compromette la funzione di questa proteina, la sindrome di Marfan. Le mutazioni nei geni FBN1 e FBN2 (i geni che codificano rispettivamente la fibrillina-1 e la fibrillina-2) sono anche talvolta associate alla scoliosi idiopatica dell'adolescenza.

rdf:langString A fibrilina é uma glicoproteína, essencial para a formação de fibras elásticas do tecido conjuntivo. A fibrilina-1 é o maior componente das microfibrilhas que formam uma bainha rodeando a elastina amorfa. As microfibrilhas são compostas, de ponta a ponta, de polímeros de fibrilina. Em 2006, foram descritas três formas de fibrilina. A proteína fibrilina-1 foi isolada por Sakai, 1986, e as mutações no gene foram vinculadas à síndrome de Marfan. No presente, mais de 100 diferentes mutações foram descritas. A proteína fibrilina-2 foi isolada em 1994 por Zhang, e pensa-se que desempenhe um papel no início da elastogénese. As mutações no gene da fibrilina-2 têm sido relacionados com a aracnodactilia (que é também um sintoma clínico da síndrome de Marfan). Mais recentemente, a fibrilina-3 foi analisada e crê-se que se localize maioritariamente no cérebro. Tanto a fibrilina-1 como a fibrilina-2 são codificadas por dois diferentes genes, FBN1 e FBN2, localizados nos cromossomas humanos 15 e 5, respectivamente. Uma mutação no locus FBN1 poderá causar a síndrome de Marfan.

rdf:langString Fibryle czyli włókienka - występują w komórkach mięśniowych i nerwowych. W komórkach mięśniowych tworzą układy w postaci włókien kurczliwych tzw. miofibryle. Natomiast w układzie nerwowym tworzą włókna przewodzące tzw. neurofibryle. Fibryle to również występujące naturalnie w przyrodzie włókna mineralne (azbest). Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

rdf:langString Fibrillin är ett glykoprotein som är nödvändigt vid skapandet av de elastiska fibrerna i bindväv. Fibrillin utsöndras i den extracellulära matrisen genom fibroblaster och införlivas i de olösliga mikrofibrillerna, som verkar ge en byggnadsstruktur för deponering av elastin. Det finns ingen fullständig, högupplöst struktur av fibrillin-1. Istället har korta fragment producerats genom rekombinationer och deras strukturer lösts genom röntgenkristallografi eller med NMR-spektroskopi. Ett aktuellt exempel är strukturen hos fibrillin-1 hybrid 2-domänen, i anslutning till dess flankerande kalciumbindande epidermala tillväxtfaktordomäner, som bestämdes med hjälp av röntgenkristallografi till en upplösning av 1,8 Å. Mikrofibrillerna som består av fibrillinprotein är grunden till olika cellmatrisinteraktioner i människokroppen.

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