Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase

http://dbpedia.org/resource/Electron-transferring-flavoprotein_dehydrogenase an entity of type: Thing

Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase (ETF dehydrogenase or electron transfer flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase, EC 1.5.5.1) is an enzyme that transfers electrons from electron-transferring flavoprotein in the mitochondrial matrix, to the ubiquinone pool in the inner mitochondrial membrane. It is part of the electron transport chain. The enzyme is found in both prokaryotes and eukaryotes and contains a flavin and FE-S cluster. In humans, it is encoded by the ETFDH gene. Deficiency in ETF dehydrogenase causes the human genetic disease multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency. rdf:langString

ETFDH merupakan berkas genetik pada lokasi 4q32-q35 dengan ekspresi genetik berupa enzim ETF:QO. rdf:langString

電子伝達フラビンタンパク質デヒドロゲナーゼ(electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase)は、ミトコンドリアマトリックス中の電子伝達フラビンタンパク質からミトコンドリア内膜のユビキノンへ電子を移動させる酵素である。この反応は電子伝達系の一部である。この酵素は原核生物と真核生物の両方で見られ、フラビンと鉄硫黄クラスターを含む。電子伝達フラビンタンパク質デヒドロゲナーゼの欠乏症はマルチプルアシルCoAデヒドロゲナーゼ欠乏症の原因となる。還元型電子伝達フラビンタンパク質 + ユビキノン電子伝達フラビンタンパク質 + ユビキノール rdf:langString

La flavoproteina deidrogenasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione: flavoproteina che trasferisce elettroni ridotta + ubichinone ⇄ flavoproteina che trasferisce elettroni + ubichinolo L'enzima è una flavoproteina ferro-zolfo, che forma parte del sistema di trasferimento degli elettroni, del mitocondrio. rdf:langString

A flavoproteína de transporte de electrões-ubiquinona oxidorredutase (EC 1.5.5.1) é uma enzima que transfere electrões da , na , até ao pool de ubiquinona na membrana mitocondrial interna Faz parte da cadeia respiratória. A enzima é encontrada quer em eucariontes quer em procariontes e contém uma flavina e um centro de ferro-enxofre. Deficiência nesta enzima causa uma doença genética em humanos, a . flavoproteína de transporte de electrões reduzida + ubiquinona ⇐> flavoproteína de transporte de electrões + ubiquinol rdf:langString

ETF-дегидрогеназа или (электронпереносящий флавопротеин)-дегидрогеназа (сокр. от англ. electron transfer flavoprotein-ubiquinone dehydrogenase) — фермент, который переносит электроны с электронпереносящего флавопротеина (ETF), растворённого в матриксе митохондрий, на мембранный переносчик электронов — убихинон. Этот фермент есть как у прокариот, так и эукариот. У этого энзима есть две простетические группы: флавин и железосерный кластер. Нехватка ETF-дегидрогеназы у человека вызывает наследственное заболевание . Кроме того, этот фермент — третья точка поступления электронов в ЭТЦ. rdf:langString

L’ETF déshydrogénase (ETFDH), ou ETF-ubiquinone déshydrogénase (electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase en anglais) est une oxydoréductase qui catalyse la réaction : ETF(réduite) + ubiquinone ETF(oxydée)+ ubiquinol. Cette enzyme est présent à la fois chez les procaryotes et les eucaryotes. Elle contient de la flavine et un cluster fer-soufre comme cofacteurs. Elle transfère des électrons depuis la flavoprotéine de transfert d'électrons dans la matrice mitochondriale vers l'ubiquinone de la membrane mitochondriale interne. Elle intervient de ce fait dans la chaîne respiratoire. rdf:langString

rdfs:label

rdf:langString Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase

rdf:langString ETFDH

rdf:langString ETF déshydrogénase

rdf:langString Flavoproteina (trasferisce elettroni) deidrogenasi

rdf:langString 電子伝達フラビンタンパク質デヒドロゲナーゼ

rdf:langString Flavoproteína de transporte de electrões-ubiquinona oxidorredutase

rdf:langString ETF-дегидрогеназа

foaf:name

rdf:langString

rdf:langString Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase

dbpprop:name

rdf:langString Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase

dbpedia-owl:wikiPageID

xsd:integer 12855499

dbpedia-owl:wikiPageRevisionID

xsd:integer 1118645190

dbpprop:omim

xsd:integer 231675

dbpprop:altsymbols

rdf:langString ETF-QO

dbpprop:caption

rdf:langString Ribbon diagram of electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase with each functional domain differentially colored. Blue band is membrane area.

dbpprop:ecnumber

xsd:double 1.5

dbpprop:symbol

rdf:langString ETFD

dbpprop:uniprot

rdf:langString Q16134

dbpedia-owl:abstract

rdf:langString Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase (ETF dehydrogenase or electron transfer flavoprotein-ubiquinone oxidoreductase, EC 1.5.5.1) is an enzyme that transfers electrons from electron-transferring flavoprotein in the mitochondrial matrix, to the ubiquinone pool in the inner mitochondrial membrane. It is part of the electron transport chain. The enzyme is found in both prokaryotes and eukaryotes and contains a flavin and FE-S cluster. In humans, it is encoded by the ETFDH gene. Deficiency in ETF dehydrogenase causes the human genetic disease multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency.

rdf:langString L’ETF déshydrogénase (ETFDH), ou ETF-ubiquinone déshydrogénase (electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase en anglais) est une oxydoréductase qui catalyse la réaction : ETF(réduite) + ubiquinone ETF(oxydée)+ ubiquinol. Cette enzyme est présent à la fois chez les procaryotes et les eucaryotes. Elle contient de la flavine et un cluster fer-soufre comme cofacteurs. Elle transfère des électrons depuis la flavoprotéine de transfert d'électrons dans la matrice mitochondriale vers l'ubiquinone de la membrane mitochondriale interne. Elle intervient de ce fait dans la chaîne respiratoire. Un déficit en ETF déshydrogénase provoque l' (en). Cette maladie génétique est caractérisée par une métabolisation imparfaite des acides gras et de certains acides aminés. Les complications peuvent se manifester sous forme d'acidose ou d'hypoglycémie associées à d'autres symptômes tels qu'un état de faiblesse générale, un grossissement du foie, une insuffisance cardiaque importante et un déficit en carnitine. Dans les cas plus sévères, on observe des défauts congénitaux et une défaillance générale du métabolisme. D'un point de vue génétique, il s'agit d'une maladie autosomale récessive, ce qui la rend assez rare. La plupart des cas résultent de mutations isolées autour de l'interface FAD–ubiquinone. Les formes les moins graves peuvent répondre à des traitements à base de riboflavine ; cependant, la grande variété de mutations à l'origine de cette maladie rendent les symptômes et les traitements également très variables.

rdf:langString ETFDH merupakan berkas genetik pada lokasi 4q32-q35 dengan ekspresi genetik berupa enzim ETF:QO.

rdf:langString 電子伝達フラビンタンパク質デヒドロゲナーゼ(electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase)は、ミトコンドリアマトリックス中の電子伝達フラビンタンパク質からミトコンドリア内膜のユビキノンへ電子を移動させる酵素である。この反応は電子伝達系の一部である。この酵素は原核生物と真核生物の両方で見られ、フラビンと鉄硫黄クラスターを含む。電子伝達フラビンタンパク質デヒドロゲナーゼの欠乏症はマルチプルアシルCoAデヒドロゲナーゼ欠乏症の原因となる。還元型電子伝達フラビンタンパク質 + ユビキノン電子伝達フラビンタンパク質 + ユビキノール

rdf:langString La flavoproteina deidrogenasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione: flavoproteina che trasferisce elettroni ridotta + ubichinone ⇄ flavoproteina che trasferisce elettroni + ubichinolo L'enzima è una flavoproteina ferro-zolfo, che forma parte del sistema di trasferimento degli elettroni, del mitocondrio.

rdf:langString A flavoproteína de transporte de electrões-ubiquinona oxidorredutase (EC 1.5.5.1) é uma enzima que transfere electrões da , na , até ao pool de ubiquinona na membrana mitocondrial interna Faz parte da cadeia respiratória. A enzima é encontrada quer em eucariontes quer em procariontes e contém uma flavina e um centro de ferro-enxofre. Deficiência nesta enzima causa uma doença genética em humanos, a . flavoproteína de transporte de electrões reduzida + ubiquinona ⇐> flavoproteína de transporte de electrões + ubiquinol

rdf:langString ETF-дегидрогеназа или (электронпереносящий флавопротеин)-дегидрогеназа (сокр. от англ. electron transfer flavoprotein-ubiquinone dehydrogenase) — фермент, который переносит электроны с электронпереносящего флавопротеина (ETF), растворённого в матриксе митохондрий, на мембранный переносчик электронов — убихинон. Этот фермент есть как у прокариот, так и эукариот. У этого энзима есть две простетические группы: флавин и железосерный кластер. Нехватка ETF-дегидрогеназы у человека вызывает наследственное заболевание . Кроме того, этот фермент — третья точка поступления электронов в ЭТЦ.

dbpprop:arm

rdf:langString q

dbpprop:chromosome

xsd:integer 4

dbpprop:entrezgene

xsd:integer 2110

dbpprop:hgncid

xsd:integer 3483

dbpprop:locussupplementarydata

xsd:integer 4

dbpprop:pdb

xsd:integer 2