Ectromelia
http://dbpedia.org/resource/Ectromelia an entity of type: Thing
انعدام النصف الشظوي للطرف أو النقص الشظوي الطولي (بالإنجليزية: Fibular hemimelia) هو «غياب خلقي للشظية في الساق وهي حالة الغياب الخلقي الأكثر شيوعا للعظام الطويلة في الأطراف.» انعدام النصف الشظوي للطرف هو قصر الشظية عند الولادة، أو النقص التام لها. في البشر، يمكن ملاحظة هذا الاضطراب عن طريق الموجات فوق الصوتية في الرحم للتحضير للبتر بعد الولادة أو جراحة إطالة العظم المعقدة. يحدث البتر عادة بعد ستة أشهر مع إزالة أجزاء من الساقين لإعدادها علي استخدام الأطراف الصناعية. العلاجات الأخرى التي تشمل قطع العظم التصحيحي المتكرر وجراحة إطالة الساق (جهاز إليزاروف) غالية الثمن وينتج عنها تشوهات باقية.
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انعدام الطرف أو اللاطرفية أو غيبة أحد الأطراف (بالإنجليزية: Ectromelia) هي حالة خلقية يحصل فيه اختفاء أو نقص نمو في العظام الطويلة، ومن الأمثلة عليها:
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* تفقم الأطراف
* متلازمة حورية البحر
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Ectromelia is a congenital condition where long bones are missing or underdeveloped. Examples include:
* Amelia
* Hemimelia
* Phocomelia
* Sirenomelia
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L'hémimélie fibulaire est une malformation congénitale longitudinale des membres caractérisé par l'absence partielle ou complète du péroné. La prévalence est estimée à 1/50 000. Une légère prédilection masculine a été rapportée dans certaines études, mais dans d'autres la répartition est la même dans les deux sexes.
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L'assenza congenita della fibula o emimelia fibulare è una malattia congenita caratterizzata dall'assenza del perone, e può colpire una o entrambe le gambe. Gli sportivi Oscar Pistorius, Jessica Long, Aimee Mullins, Hunter Woodhall sono nati con questa condizione.
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L'ectromèlia és una malformació congènita en la qual els ossos llargs no hi són presents o estant subdesenvolupats. Exemples
* Amèlia : Absència congènita d'una o més extremitats. Afecta, sobretot, les extremitats superiors, que poden quedar esbossades a nivell de les espatlles com a petits monyons. A la manca de cames se l'anomena acnèmia, mentre que a la manca de dits, tant de la mà com del peu, és anomenada adactília
* Focomèlia : és una malformació extremadament rara que els nadons neixen amb els membres que semblen aletes d'una foca. Etienne Geoffroy Saint-Hilaire va encunyar el terme el 1836.
* Hemimèlia : hemimelia del peroné o deficiència del peroné longitudinal és "l'absència congènita del peroné, essent l'absència congènita més freqüent dels ossos llargs de les extremitats".
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Als Ektromelie (von altgriechisch ἐκτροπή ektropē ‚Abwendung, Abweichung‘ und μέλος mélos ‚Glied‘) bezeichnet man eine angeborene Defektbildung im Bereich von Armen oder Beinen. Einzelne oder mehrere Röhrenknochen sind nicht oder zu klein ausgebildet. Verursacht werden Ektromelien durch ionisierende Strahlen, Vireninfekte oder erbgutverändernde Stoffe während der Schwangerschaft. Eine Therapie orientiert sich an der Störung. Es werden operative Verfahren und Prothesen eingesetzt, um eine möglichst gute Funktion der Gliedmaße zu ermöglichen.
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Eine fibulare Hemimelie oder ein fibulärer Längsdefekt ist das angeborene Fehlen (Aplasie) oder die Unterentwicklung (Hypoplasie) des Wadenbeins (Fibula). Sie kann isoliert, häufiger aber in Verbindung mit Fehlbildungen des Oberschenkelknochens (proximaler Femurdefekt), Fehlbildungen am Fuß lateral sowie mit einer Verkürzung des gesamten Unterschenkels vorkommen. Das noch wesentlich seltenere angeborene Fehlen des Schienbeines wird als tibiale Hemimelie bezeichnet.
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La hemimelia peronea es la ausencia congénita (o solo el acortamiento) del peroné. Llamada también hemimelia fibular o deficiencia fibular longitudinal, se trata de la más común de las ausencias congénitas que pueden afectar a los huesos largos de las extremidades. En los humanos, el trastorno puede ser advertido ya en el útero a través de ultrasonidos, con el objeto de preparar la amputación total del hueso o la compleja cirugía que permitirá su alargamiento.
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L'ectromelìa (dal greco antico ἐκτροπή ektropē, deviazione, e μέλος mélos, arto) è una condizione congenita che consiste nell'assenza di uno o più arti. Può essere caratterizzata dalla mancata formazione delle ossa oppure dallo sviluppo di ossa troppo piccole. Esempi di ectromelia sono rappresentati dall'amelia, micromelia, emimelia, focomelia e sirenomelia. È provocata dalla teratogenesi causata da radiazioni ionizzanti, infezioni virali o sostanze mutagene che agiscono durante la gravidanza (in particolar modo nel corso del periodo embrionale).
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Hemimelia – wada wrodzona polegająca na jedno- lub obustronnym niedorozwoju dystalnej części kończyny dolnej lub górnej. Kość dotknięta wadą może być skrócona lub zupełnie się nie wykształcić, wówczas wada może być nazywana aplazją. Wyróżnia się hemimelię poprzeczną i podłużną. Hemimelia poprzeczna oznacza wrodzony brak części kończyny (w odróżnieniu od amelii, w której cała kończyna jest nieobecna). Klinicznie jest podobna do stanu po amputacji (stąd bywa nazywana "wrodzoną amputacją"). Hemimelia podłużna oznacza częściowy brak jednego z elementów kończyny w osi podłużnej (w fokomelii nie występuje całkowity brak części kończyny). W uproszczeniu jest to niedorozwój i skrócenie kości budującej kończynę.
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انعدام النصف الشظوي للطرف
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انعدام الطرف
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Ectromèlia
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Ectromelia
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Ektromelie
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Fibulare Hemimelie
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Hemimelia peronea
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Hémimélie fibulaire
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Assenza congenita della fibula
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Ectromelia
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Hemimelia
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انعدام النصف الشظوي للطرف أو النقص الشظوي الطولي (بالإنجليزية: Fibular hemimelia) هو «غياب خلقي للشظية في الساق وهي حالة الغياب الخلقي الأكثر شيوعا للعظام الطويلة في الأطراف.» انعدام النصف الشظوي للطرف هو قصر الشظية عند الولادة، أو النقص التام لها. في البشر، يمكن ملاحظة هذا الاضطراب عن طريق الموجات فوق الصوتية في الرحم للتحضير للبتر بعد الولادة أو جراحة إطالة العظم المعقدة. يحدث البتر عادة بعد ستة أشهر مع إزالة أجزاء من الساقين لإعدادها علي استخدام الأطراف الصناعية. العلاجات الأخرى التي تشمل قطع العظم التصحيحي المتكرر وجراحة إطالة الساق (جهاز إليزاروف) غالية الثمن وينتج عنها تشوهات باقية.
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L'ectromèlia és una malformació congènita en la qual els ossos llargs no hi són presents o estant subdesenvolupats. Exemples
* Amèlia : Absència congènita d'una o més extremitats. Afecta, sobretot, les extremitats superiors, que poden quedar esbossades a nivell de les espatlles com a petits monyons. A la manca de cames se l'anomena acnèmia, mentre que a la manca de dits, tant de la mà com del peu, és anomenada adactília
* Focomèlia : és una malformació extremadament rara que els nadons neixen amb els membres que semblen aletes d'una foca. Etienne Geoffroy Saint-Hilaire va encunyar el terme el 1836.
* Hemimèlia : hemimelia del peroné o deficiència del peroné longitudinal és "l'absència congènita del peroné, essent l'absència congènita més freqüent dels ossos llargs de les extremitats".
* Sirenomèlia: també anomenat com la Síndrome de sirena, és una deformitat congènita molt poc freqüent en el qual les extremitats inferiors es fusionen, donant l'aparença de la cua d'una sirena.
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انعدام الطرف أو اللاطرفية أو غيبة أحد الأطراف (بالإنجليزية: Ectromelia) هي حالة خلقية يحصل فيه اختفاء أو نقص نمو في العظام الطويلة، ومن الأمثلة عليها:
*
*
* تفقم الأطراف
* متلازمة حورية البحر
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Als Ektromelie (von altgriechisch ἐκτροπή ektropē ‚Abwendung, Abweichung‘ und μέλος mélos ‚Glied‘) bezeichnet man eine angeborene Defektbildung im Bereich von Armen oder Beinen. Einzelne oder mehrere Röhrenknochen sind nicht oder zu klein ausgebildet. Die Ektromelie stellt die größte Gruppe der Extremitätenfehlbildungen dar. Meist betrifft sie die obere Extremität. Zu ihr gehören die Madelung-Deformität, die bei einer Wachstumsstörung in der distalen Speiche entsteht. Wenn die Speiche ganz fehlt, kommt es zur Klumphand. Weiter werden auch Spalthand und Spaltfuß zu den Ektromelien gezählt. Diese Defekte können mit Kontrakturen einhergehen. Verursacht werden Ektromelien durch ionisierende Strahlen, Vireninfekte oder erbgutverändernde Stoffe während der Schwangerschaft. Eine Therapie orientiert sich an der Störung. Es werden operative Verfahren und Prothesen eingesetzt, um eine möglichst gute Funktion der Gliedmaße zu ermöglichen. Bei Mäusen gibt es eine Krankheit, die vom Ektromelie-Virus ausgelöst wird. Neben weiteren Krankheitssymptomen kann sie, wie bei der Ektromelie, das Fehlen von Röhrenknochen verursachen.
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Eine fibulare Hemimelie oder ein fibulärer Längsdefekt ist das angeborene Fehlen (Aplasie) oder die Unterentwicklung (Hypoplasie) des Wadenbeins (Fibula). Sie kann isoliert, häufiger aber in Verbindung mit Fehlbildungen des Oberschenkelknochens (proximaler Femurdefekt), Fehlbildungen am Fuß lateral sowie mit einer Verkürzung des gesamten Unterschenkels vorkommen. Das noch wesentlich seltenere angeborene Fehlen des Schienbeines wird als tibiale Hemimelie bezeichnet. Synonyme sind: Fibulaaplasie, fibuläre longitudinale Hypoplasie, paraxiale longitudinale Hypoplasie; fibuläre longitudinale Meromelie, kongenitaler longitudinaler Reduktionsdefekt der Fibula.
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La hemimelia peronea es la ausencia congénita (o solo el acortamiento) del peroné. Llamada también hemimelia fibular o deficiencia fibular longitudinal, se trata de la más común de las ausencias congénitas que pueden afectar a los huesos largos de las extremidades. En los humanos, el trastorno puede ser advertido ya en el útero a través de ultrasonidos, con el objeto de preparar la amputación total del hueso o la compleja cirugía que permitirá su alargamiento. La amputación se realiza normalmente a los seis meses, tomando fragmentos de las piernas para prepararlos para su uso pretésico. Los otros tratamientos, entre ellos la cirugía de alargamiento de piernas y repetidas osteotomías correctoras, son costosos y están asociados con alguna deformidad residual.
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Ectromelia is a congenital condition where long bones are missing or underdeveloped. Examples include:
* Amelia
* Hemimelia
* Phocomelia
* Sirenomelia
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L'hémimélie fibulaire est une malformation congénitale longitudinale des membres caractérisé par l'absence partielle ou complète du péroné. La prévalence est estimée à 1/50 000. Une légère prédilection masculine a été rapportée dans certaines études, mais dans d'autres la répartition est la même dans les deux sexes.
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L'assenza congenita della fibula o emimelia fibulare è una malattia congenita caratterizzata dall'assenza del perone, e può colpire una o entrambe le gambe. Gli sportivi Oscar Pistorius, Jessica Long, Aimee Mullins, Hunter Woodhall sono nati con questa condizione.
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L'ectromelìa (dal greco antico ἐκτροπή ektropē, deviazione, e μέλος mélos, arto) è una condizione congenita che consiste nell'assenza di uno o più arti. Può essere caratterizzata dalla mancata formazione delle ossa oppure dallo sviluppo di ossa troppo piccole. Esempi di ectromelia sono rappresentati dall'amelia, micromelia, emimelia, focomelia e sirenomelia. È provocata dalla teratogenesi causata da radiazioni ionizzanti, infezioni virali o sostanze mutagene che agiscono durante la gravidanza (in particolar modo nel corso del periodo embrionale). Il termine "ectromelia" viene usato anche per indicare una malattia virale, provocata da un virus appartenente alla famiglia dei Poxviridae, che colpisce i topi di laboratorio.
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Hemimelia – wada wrodzona polegająca na jedno- lub obustronnym niedorozwoju dystalnej części kończyny dolnej lub górnej. Kość dotknięta wadą może być skrócona lub zupełnie się nie wykształcić, wówczas wada może być nazywana aplazją. Wyróżnia się hemimelię poprzeczną i podłużną. Hemimelia poprzeczna oznacza wrodzony brak części kończyny (w odróżnieniu od amelii, w której cała kończyna jest nieobecna). Klinicznie jest podobna do stanu po amputacji (stąd bywa nazywana "wrodzoną amputacją"). Hemimelia podłużna oznacza częściowy brak jednego z elementów kończyny w osi podłużnej (w fokomelii nie występuje całkowity brak części kończyny). W uproszczeniu jest to niedorozwój i skrócenie kości budującej kończynę. Wada najczęściej dotyczy kości:
* strzałkowej – (ang. fibular hemimelia),
* piszczelowej – (ang. tibial hemimelia),
* promieniowej – (ang. radial hemimelia).
* łokciowej – (ang. ulnar hemimelia).
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