Corticobasal degeneration

rdf:langString Degenerazione cortico-basale

rdf:langString La degenerazione corticobasale (CBD) è una rara malattia neurodegenerativa che coinvolge la corteccia cerebrale e i nuclei della base. I sintomi del CBD in genere iniziano nelle persone dai 50 ai 70 anni e la durata media della malattia è di sei anni. È caratterizzato da marcati disturbi del movimento e della cognizione ed è classificato come una delle sindromi Parkinson-plus (o parkinsonismi atipici). La diagnosi è difficile, poiché i sintomi sono spesso simili a quelli di altri disturbi, come il morbo di Parkinson, la paralisi sopranucleare progressiva e la demenza con corpi di Lewy, e una diagnosi definitiva del CBD può essere fatta solo su esame neuropatologico. La degenerazione cortico-basale è una sindrome acinetica-ipertonica, appartenente al gruppo della demenza frontotemporale o demenza non Alzheimer, che si caratterizza clinicamente per: * parkinsonismo a diagnosi spesso tardiva, non rispondente alla levodopa, per coinvolgimento dei gangli della base, con iniziale acinesia e ipertonia, in seguito tremore a riposo * movimenti involontari come distonia * segni di compromissione corticale quali aprassia, sindrome dell'arto alieno (che pare muoversi in disaccordo con il resto del corpo), afasia, sintomi di declino cognitivo È una condizione rara, con alla base un'atrofia corticale asimmetrica soprattutto delle regioni fronto-parietali e rolandiche e depigmentazione della sostanza nera mesencefalica, senza corpi di Lewy e con taupatia.