Congenital pulmonary airway malformation

http://dbpedia.org/resource/Congenital_pulmonary_airway_malformation an entity of type: Thing

Die Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (Abkürzung CCAM von englisch congenital cystic adenomatoid malformation) ist eine Lungenfehlbildung, die zu der Gruppe der Hamartome gehört. rdf:langString

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi. rdf:langString

Malformação adenomatóide cística congênita (MACC) é uma desordem congênita do pulmão. Em MACC, geralmente um lóbulo do pulmão inteiro é substituída por uma parte cística sem funcionamento de tecido pulmonar anormal. Este tecido anormal nunca funciona como tecido de pulmão normal. A causa subjacente para a MACC é desconhecida. Ocorre em aproximadamente 1 em cada 30.000 gestações. Na maioria dos casos o prognóstico de um feto com a malformação é muito bom. No entanto, em alguns casos raros, uma massa cística cresce tanto que limita o crescimento do pulmão circundante e causa uma pressão contra o coração. Nestas situações, a MACC pode ser fatal para o feto. rdf:langString

先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation ，CCAM）是一種和相似的先天性肺部疾病，患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代，這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明，大約每3萬名胎兒會有1人發生。在多數的案例中，患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下，囊腫組織長得太大，導致周圍的肺臟發育受限，並壓迫到心臟；在這種情況下，CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型：第一型CPAM擁有大型囊腫，是最為常見且預後較佳的類型；第二型CPAM則有中型囊腫，由於經常和其他明顯的先天異常一起出現，預後通常較差；其他型CPAM則相當罕見。 rdf:langString

تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي (CPAM)، المعروف سابقًا باسم التشوه شبه الغدي الكيسي الخلقي، هو اضطراب خلقي في الرئة يشبه الانحجاز الرئوي. في هذا المرض، عادةً ما يتم يُستبدل فص رئوي كامل بقطعة كيسية غير وظيفية من أنسجة الرئة غير الطبيعية. لا يؤدي هذا النسيج غير الطبيعي عمل النسيج الرئوي الطبيعي. السبب الكامن وراء تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي غير معروف. يصيب المرض 1 من بين كل 30000 حالة حمل. rdf:langString

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), is a congenital disorder of the lung similar to bronchopulmonary sequestration. In CPAM, usually an entire lobe of lung is replaced by a non-working cystic piece of abnormal lung tissue. This abnormal tissue will never function as normal lung tissue. The underlying cause for CPAM is unknown. It occurs in approximately 1 in every 30,000 pregnancies. rdf:langString

La maladie adénomatoïde kystique du poumon aussi nommée maladie adénomatoïde du poumon est une pathologie congénitale caractérisée par une prolifération anormale de tissu bronchique avec apparition de kystes pulmonaires. Cette pathologie survient un peu plus fréquemment chez les garçons que chez les filles et atteint n'importe quel lobe pulmonaire. Elle est unilobaire dans plus de 80 % des cas et atteint les deux poumons dans moins de 2 % des cas. Il existe une classification divisant cette pathologie en trois types en fonction de la taille des kystes et de l'aspect de l'épithélium dans ces kystes. Cette classification permet de porter un pronostic. rdf:langString

La malattia adenomatoide cistica congenita del polmone, è una patologia congenita di causa ad oggi ignota che consiste nella malformazione benigna del polmone con alterazione dello sviluppo dei bronchioli terminali che subiscono una trasformazione cistica. Può essere classificata, secondo la classificazione di Stocker, in 3 tipologie: * tipo I: caratterizzata da grosse cisti * tipo II: caratterizzata da cisti medio-piccole * tipo III:caratterizzata da tessuto microcistico. La diagnosi è tramite radiografia del torace, risonanza magnetica e tomografia computerizzata. rdf:langString

rdfs:label

rdf:langString Congenital pulmonary airway malformation

rdf:langString تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي

rdf:langString Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge

rdf:langString Malformazione adenomatoide cistica

rdf:langString Maladie adénomatoïde kystique du poumon

rdf:langString Malformação adenomatoide cística congênita

rdf:langString Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc

rdf:langString 先天性肺部呼吸道畸形

foaf:name

rdf:langString Congenital pulmonary airway malformation

dbpprop:name

rdf:langString Congenital pulmonary airway malformation

dbpedia-owl:wikiPageID

xsd:integer 24450514

dbpedia-owl:wikiPageRevisionID

xsd:integer 1070653764

dbpprop:snomedCt

xsd:integer 111318005

dbpprop:diseasesdb

xsd:integer 32408

dbpprop:icd

xsd:double 748.4

rdf:langString

rdf:langString Q34.8

dbpprop:meshid

rdf:langString D015615

dbpprop:orphanet

xsd:integer 2444

dbpedia-owl:abstract

rdf:langString تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي (CPAM)، المعروف سابقًا باسم التشوه شبه الغدي الكيسي الخلقي، هو اضطراب خلقي في الرئة يشبه الانحجاز الرئوي. في هذا المرض، عادةً ما يتم يُستبدل فص رئوي كامل بقطعة كيسية غير وظيفية من أنسجة الرئة غير الطبيعية. لا يؤدي هذا النسيج غير الطبيعي عمل النسيج الرئوي الطبيعي. السبب الكامن وراء تشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي غير معروف. يصيب المرض 1 من بين كل 30000 حالة حمل. في معظم الحالات، يكون مصير الجنين المصاب بتشوه مجرى الهواء الرئوي الخلقي جيد جدًا. في حالات نادرة، تنمو الكتلة الكيسية بشكل كبير بحيث تحد من نمو الرئة المحيطة وتضغط على القلب. في هذه الحالات، قد يهدد المرض حياة الجنين. يمكن تقسيم CPAM إلى خمسة أنماط، بناءً على المظاهر السريرية والمرضية. النمط الأول من CPAM هو الأكثر شيوعًا، يتميز بوجود كيسات كبيرة ويكون إنذاره جيد. غالبًا ما يكون CPAM من النمط الثاني (يتميز بكيسات متوسطة الحجم) ذا إنذار سيئ، نظرًا لارتباطه المتكرر بشذوذات أخرى هامة. تعد الأنواع الأخرى نادرة.

rdf:langString Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), is a congenital disorder of the lung similar to bronchopulmonary sequestration. In CPAM, usually an entire lobe of lung is replaced by a non-working cystic piece of abnormal lung tissue. This abnormal tissue will never function as normal lung tissue. The underlying cause for CPAM is unknown. It occurs in approximately 1 in every 30,000 pregnancies. In most cases the outcome of a fetus with CPAM is very good. In rare cases, the cystic mass grows so large as to limit the growth of the surrounding lung and cause pressure against the heart. In these situations, the CPAM can be life-threatening for the fetus. CPAM can be separated into five types, based on clinical and pathologic features. CPAM type 1 is the most common, with large cysts and a good prognosis. CPAM type 2 (with medium-sized cysts) often has a poor prognosis, owing to its frequent association with other significant anomalies. Other types are rare.

rdf:langString Die Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (Abkürzung CCAM von englisch congenital cystic adenomatoid malformation) ist eine Lungenfehlbildung, die zu der Gruppe der Hamartome gehört.

rdf:langString La maladie adénomatoïde kystique du poumon aussi nommée maladie adénomatoïde du poumon est une pathologie congénitale caractérisée par une prolifération anormale de tissu bronchique avec apparition de kystes pulmonaires. Cette pathologie survient un peu plus fréquemment chez les garçons que chez les filles et atteint n'importe quel lobe pulmonaire. Elle est unilobaire dans plus de 80 % des cas et atteint les deux poumons dans moins de 2 % des cas. Il existe une classification divisant cette pathologie en trois types en fonction de la taille des kystes et de l'aspect de l'épithélium dans ces kystes. Cette classification permet de porter un pronostic. Autrefois rare depuis la première description de la maladie en 1949, cette pathologie a vu le nombre de cas détectés augmenter de façon très importante depuis l'utilisation en routine de l'échographie.

rdf:langString La malattia adenomatoide cistica congenita del polmone, è una patologia congenita di causa ad oggi ignota che consiste nella malformazione benigna del polmone con alterazione dello sviluppo dei bronchioli terminali che subiscono una trasformazione cistica. Può essere classificata, secondo la classificazione di Stocker, in 3 tipologie: * tipo I: caratterizzata da grosse cisti * tipo II: caratterizzata da cisti medio-piccole * tipo III:caratterizzata da tessuto microcistico. La diagnosi è tramite radiografia del torace, risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Nel 90% dei casi la malformazione è asintomatica, ma viene comunque sottoposta ad intervento per il rischio di infezioni ricorrenti, per il rischio di trasformazione maligna, e per le problematiche respiratorie che potrebbe causare.

rdf:langString Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.

rdf:langString Malformação adenomatóide cística congênita (MACC) é uma desordem congênita do pulmão. Em MACC, geralmente um lóbulo do pulmão inteiro é substituída por uma parte cística sem funcionamento de tecido pulmonar anormal. Este tecido anormal nunca funciona como tecido de pulmão normal. A causa subjacente para a MACC é desconhecida. Ocorre em aproximadamente 1 em cada 30.000 gestações. Na maioria dos casos o prognóstico de um feto com a malformação é muito bom. No entanto, em alguns casos raros, uma massa cística cresce tanto que limita o crescimento do pulmão circundante e causa uma pressão contra o coração. Nestas situações, a MACC pode ser fatal para o feto.

rdf:langString 先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation ，CCAM）是一種和相似的先天性肺部疾病，患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代，這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明，大約每3萬名胎兒會有1人發生。在多數的案例中，患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下，囊腫組織長得太大，導致周圍的肺臟發育受限，並壓迫到心臟；在這種情況下，CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型：第一型CPAM擁有大型囊腫，是最為常見且預後較佳的類型；第二型CPAM則有中型囊腫，由於經常和其他明顯的先天異常一起出現，預後通常較差；其他型CPAM則相當罕見。

dbpprop:emedicinesubj

rdf:langString ped

dbpprop:emedicinetopic

xsd:integer 534

dbpedia-owl:icd9

xsd:string 748.4

dbpedia-owl:eMedicineSubject

rdf:langString ped

dbpedia-owl:eMedicineTopic

rdf:langString 534

dbpedia-owl:meshId

xsd:string D015615