Congenital hepatic fibrosis

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Die kongenitale Leberfibrose (KLF), oft auch kongenitale hepatische Fibrose (CHF von englisch Congenital hepatic fibrosis) genannt, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die zu einer Vernarbung der Lebergefäße führt. Sie ist meist mit anderen Syndromen, wie beispielsweise dem Meckel-Gruber-Syndrom, dem Jeune-Syndrom, dem Ivemark-Syndrom I, der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD), der tuberösen Sklerose und vaginaler Atresie, assoziiert. rdf:langString
Congenital hepatic fibrosis is an inherited associated with proliferation of interlobular bile ducts within the portal areas and fibrosis that do not alter hepatic lobular architecture. The fibrosis would affect resistance in portal veins leading to portal hypertension. rdf:langString
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rdf:langString Kongenitale Leberfibrose
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rdf:langString Congenital hepatic fibrosis has an autosomal recessive pattern of inheritance.
rdf:langString Die kongenitale Leberfibrose (KLF), oft auch kongenitale hepatische Fibrose (CHF von englisch Congenital hepatic fibrosis) genannt, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die zu einer Vernarbung der Lebergefäße führt. Sie ist meist mit anderen Syndromen, wie beispielsweise dem Meckel-Gruber-Syndrom, dem Jeune-Syndrom, dem Ivemark-Syndrom I, der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD), der tuberösen Sklerose und vaginaler Atresie, assoziiert.
rdf:langString Congenital hepatic fibrosis is an inherited associated with proliferation of interlobular bile ducts within the portal areas and fibrosis that do not alter hepatic lobular architecture. The fibrosis would affect resistance in portal veins leading to portal hypertension.
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