Common variable immunodeficiency
http://dbpedia.org/resource/Common_variable_immunodeficiency an entity of type: Thing
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) o variable común (IDVC) es un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una disminución del isotipo IgG de anticuerpo acompañado de un descenso de IgM o IgA.
rdf:langString
L'Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable, appelé aussi déficit immunitaire commun variable consiste en un groupe de maladies hétérogènes qui aboutissent à un déficit immunitaire d'expression et de gravité variable. Il existe un déficit net, quoique incomplet du dosage des immunoglobulines sériques.
rdf:langString
L'immunodeficienza comune variabile (CVID) è una categoria clinico-diagnostica che comprende un gruppo eterogeneo di soggetti, in genere adulti, che presentano una serie di manifestazioni cliniche comuni dovute ad un difetto di produzione delle classi più importanti di immunoglobuline.
rdf:langString
العوز المناعي الشائع المتغير هو اضطراب مناعي يتميز بعدوى متكررة ومستويات منخفضة من المضادات الحيوية، وخاصة الأنواع «آي جي جي»، و«آي جي إم» و«آي جي إيه» من الغلوبولين المناعي (آي جي). تشمل الأعراض بشكل عام قابلية التعرض العالية لغزو الأجسام الأجنبية، والمرض الرئوي المزمن وعدوى القناة الهضمية والتهابها. مع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. تشير صفة «المتغير» إلى المظاهر السريرية المتغايرة للاضطراب، التي تشمل العدوى البكتيرية المتكررة، وزيادة خطر الإصابة بالمرض المناعي واللمفوما بالإضافة إلى الأمراض الهضمية. يُعد «سي في آي دي» مرضًا مستمرًا طوال الحياة.
rdf:langString
Das variable Immundefektsyndrom (auch Antikörpermangelsyndrom, englisch Common Variable Immunodeficiency; CVID) ist der beim Menschen am häufigsten zu einer symptomatischen Erkrankung führende angeborene (primäre) Immundefekt. Er ist vor allem gekennzeichnet durch den Mangel an einer bestimmten Klasse von Antikörpern. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es handelt sich aber mit großer Wahrscheinlichkeit um eine heterogene Gruppe verschiedener einzelner Krankheiten. Betroffene Patienten leiden meist an einer Häufung von Atemwegsinfektionen, daneben gibt es eine Vielzahl weiterer möglicher Symptome. Neben Infektionen verschiedener Körperteile (vor allem durch Bakterien) gehören dazu auch Autoimmunphänomene und Krebserkrankungen. Üblicherweise wird die Erkrankung mit Infusionen v
rdf:langString
Common variable immunodeficiency (CVID) is an immune disorder characterized by recurrent infections and low antibody levels, specifically in immunoglobulin (Ig) types IgG, IgM and IgA. Symptoms generally include high susceptibility to foreign invaders, chronic lung disease, and inflammation and infection of the gastrointestinal tract. CVID affects males and females equally. The condition can be found in children or teens but is generally not diagnosed or recognized until adulthood. The average age of diagnosis is between 20 and 50. However, symptoms vary greatly between people. "Variable" refers to the heterogeneous clinical manifestations of this disorder, which include recurrent bacterial infections, increased risk for autoimmune disease and lymphoma, as well as gastrointestinal disease.
rdf:langString
分類不能型免疫不全症（ぶんるいふのうがためんえきふぜんしょう、Common variable immunodeficiency、CVID）は、特に免疫グロブリン「Ig」タイプのIgG、IgM、IgAにおいて、感染症の再発と低抗体を特徴とする免疫障害。一般的に症状には、外来の侵入者に対する高い感受性、慢性的肺疾患、胃腸炎が含まれる。この病気は男性と女性に等しく発生する。この状態は子供や10代に見られるが、一般的には成人になるまで診断も認識もされない。診断時の平均年齢は20-50歳である。ただし、症状は人によって大きく異なる。「Variable」とは、再発性細菌感染、自己免疫疾患、リンパ腫、胃腸疾患のリスクの増加を含む、この病気の不均一な臨床症状を指す。CVIDは生涯にわたる病気である。 CVIDの原因はよく分かっていない。 CD19、CD20、CD21、CD80などの細胞表面タンパク質や、サイトカイン受容体を形作る遺伝子の欠失が原因である可能性がある。この疾患は、T細胞の欠陥、すなわち増殖機能の低下によって定義される。この病気は診断が難しく、発症後診断までに平均6-7年かかる。CVIDは原発性免疫不全症候群である。 CVIDは60年以上前に最初に診断され、それ以来、一次抗体欠損症の主要な例として浮上してきた。世界中で2万5000人に1人から5万人に1人が罹患していると考えられている。
rdf:langString
Common-variabele immunodeficiency afgekort CVID, is een vorm van primaire immuundeficiëntie (PID) die wordt gedefinieerd als een immunologische dysfunctie die gewoonlijk wordt veroorzaakt door een genetische afwijking, al is in dit geval de oorzaak vaak niet gekend of te vinden. Het is de meest voorkomende vorm van PID, alhoewel de aandoening met een prevalentie van 1 op de 50.000 vooralsnog een relatief zeldzame ziekte betreft. CVID is een overkoepelende naam voor ongeveer 27 PID's, die allemaal ongeveer dezelfde symptomen hebben.
rdf:langString
Variabel immunbrist (engelska: Common variable immunodeficiency (CVID)) är en paraplyterm för en heterogen grupp immunbristsjukdomar karakteriserade av antikroppsbrist (hypogammaglobulinemi). Plasmaceller, som är högt differentierade B-celler specialiserade på att producera antikroppar, saknas hos personer med variabel immunbrist, men antalet mogna B-celler brukar vara normalt vilket tyder på en defekt hos den antigenspresentation som krävs för att en mogen B-cell ska kunna differentiera.
rdf:langString
rdf:langString
Common variable immunodeficiency
rdf:langString
عوز مناعي شائع متغير
rdf:langString
Variables Immundefektsyndrom
rdf:langString
Inmunodeficiencia común variable
rdf:langString
Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable
rdf:langString
Immunodeficienza comune variabile
rdf:langString
分類不能型免疫不全症
rdf:langString
Common-variable immunodeficiency
rdf:langString
Imunodeficiência comum variável
rdf:langString
Variabel immunbrist
rdf:langString
Common variable immunodeficiency
rdf:langString
Common variable immunodeficiency
xsd:integer
3011148
xsd:integer
1122714875
rdf:langString
CVID1, CVID2, CVID3, CVID4, CVID5, CVID6
rdf:langString
Exclusion of other possible causes of hypogammaglobulinemia
xsd:integer
3274
xsd:double
279.06
rdf:langString
rdf:langString
D83.
rdf:langString
D017074
xsd:integer
607594
<second>
-20.0
xsd:integer
1572
rdf:langString
Hypogammaglobulinemia, recurrent opportunistic infections, fatigue
rdf:langString
Immunoglobulin replacement therapy, symptom management
rdf:langString
Uncertain; at least 30% have an identified heterogeneous gene mutation and/or inheritance of mutations
xsd:date
2010-06-10
rdf:langString
Less than 1 in 30,000
rdf:langString
العوز المناعي الشائع المتغير هو اضطراب مناعي يتميز بعدوى متكررة ومستويات منخفضة من المضادات الحيوية، وخاصة الأنواع «آي جي جي»، و«آي جي إم» و«آي جي إيه» من الغلوبولين المناعي (آي جي). تشمل الأعراض بشكل عام قابلية التعرض العالية لغزو الأجسام الأجنبية، والمرض الرئوي المزمن وعدوى القناة الهضمية والتهابها. مع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. تشير صفة «المتغير» إلى المظاهر السريرية المتغايرة للاضطراب، التي تشمل العدوى البكتيرية المتكررة، وزيادة خطر الإصابة بالمرض المناعي واللمفوما بالإضافة إلى الأمراض الهضمية. يُعد «سي في آي دي» مرضًا مستمرًا طوال الحياة. لم يُفهم السبب الكامن خلف «سي في آي دي» بشكل جيد بعد. يُعتبر حذف الجينات المسؤولة عن تشفير بروتينات سطح الخلية ومستقبلات السيتوكين، مثل «سي دي 19»، و«سي دي 20» و«سي دي 21» أحد الأسباب المحتملة. يحدث الحذف عند حدوث طفرة تؤدي إلى فقد جزء من الكروموسوم خلال تنسخ الدنا الذي قد يشمل جينات عدة أو أقل كزوج قاعدة مفرد. بالإضافة إلى ذلك، يتميز المرض بخلل الخلايا التائية، أي انخفاض القدرة التكاثرية. يصعب تشخيص المرض، إذ يستغرق 6-7 سنوات بعد بدئه. يُصنف «سي في آي دي» من أمراض نقص المناعة الأولي. تُعد خيارات العلاج محدودة، وعادةً ما تشمل المعالجة التعويضية بالغلوبولينات المناعية طوال الحياة. يُعتقد أن لهذه المعالجة دور مساعد في انخفاض حالات العدوى البكتيرية. لا يُعتبر هذا العلاج فعالًا بالكامل، إذ يختبر العديد من المصابين أعراضًا أخرى مثل الأمراض الرئوية والأعراض الالتهابية غير المرتبطة بالعدوى. شُخص «سي في آي دي» لأول مرة منذ 60 عام مضى، منذ ذلك الحين، ظهر المرض كفئة سائدة من عيوب الأضداد الأولية. يُشخص المرض قياسيًا من خلال مستويات «آي جي جي» و«آي جي إيه» التي تظهر انحرافين قياسيين أقل من المستوى الطبيعي، مع عدم وجود سبب آخر وراء نقص غاما غلوبولين الدم، مستوى منخفض بشكل شاذ من الغلوبولين المناعي في الدم. تتراوح الإصابة بالمرض بين 1 لكل 25,000 شخص و1 لكل 50,000 شخص حول العالم.
rdf:langString
Das variable Immundefektsyndrom (auch Antikörpermangelsyndrom, englisch Common Variable Immunodeficiency; CVID) ist der beim Menschen am häufigsten zu einer symptomatischen Erkrankung führende angeborene (primäre) Immundefekt. Er ist vor allem gekennzeichnet durch den Mangel an einer bestimmten Klasse von Antikörpern. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es handelt sich aber mit großer Wahrscheinlichkeit um eine heterogene Gruppe verschiedener einzelner Krankheiten. Betroffene Patienten leiden meist an einer Häufung von Atemwegsinfektionen, daneben gibt es eine Vielzahl weiterer möglicher Symptome. Neben Infektionen verschiedener Körperteile (vor allem durch Bakterien) gehören dazu auch Autoimmunphänomene und Krebserkrankungen. Üblicherweise wird die Erkrankung mit Infusionen von Immunglobulin G behandelt.
rdf:langString
Common variable immunodeficiency (CVID) is an immune disorder characterized by recurrent infections and low antibody levels, specifically in immunoglobulin (Ig) types IgG, IgM and IgA. Symptoms generally include high susceptibility to foreign invaders, chronic lung disease, and inflammation and infection of the gastrointestinal tract. CVID affects males and females equally. The condition can be found in children or teens but is generally not diagnosed or recognized until adulthood. The average age of diagnosis is between 20 and 50. However, symptoms vary greatly between people. "Variable" refers to the heterogeneous clinical manifestations of this disorder, which include recurrent bacterial infections, increased risk for autoimmune disease and lymphoma, as well as gastrointestinal disease. CVID is a lifelong disease.
rdf:langString
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) o variable común (IDVC) es un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una disminución del isotipo IgG de anticuerpo acompañado de un descenso de IgM o IgA.
rdf:langString
L'Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable, appelé aussi déficit immunitaire commun variable consiste en un groupe de maladies hétérogènes qui aboutissent à un déficit immunitaire d'expression et de gravité variable. Il existe un déficit net, quoique incomplet du dosage des immunoglobulines sériques.
rdf:langString
分類不能型免疫不全症（ぶんるいふのうがためんえきふぜんしょう、Common variable immunodeficiency、CVID）は、特に免疫グロブリン「Ig」タイプのIgG、IgM、IgAにおいて、感染症の再発と低抗体を特徴とする免疫障害。一般的に症状には、外来の侵入者に対する高い感受性、慢性的肺疾患、胃腸炎が含まれる。この病気は男性と女性に等しく発生する。この状態は子供や10代に見られるが、一般的には成人になるまで診断も認識もされない。診断時の平均年齢は20-50歳である。ただし、症状は人によって大きく異なる。「Variable」とは、再発性細菌感染、自己免疫疾患、リンパ腫、胃腸疾患のリスクの増加を含む、この病気の不均一な臨床症状を指す。CVIDは生涯にわたる病気である。 CVIDの原因はよく分かっていない。 CD19、CD20、CD21、CD80などの細胞表面タンパク質や、サイトカイン受容体を形作る遺伝子の欠失が原因である可能性がある。この疾患は、T細胞の欠陥、すなわち増殖機能の低下によって定義される。この病気は診断が難しく、発症後診断までに平均6-7年かかる。CVIDは原発性免疫不全症候群である。 治療の選択肢は限られており、通常、生涯にわたる免疫グロブリン補充療法が行われる。この治療法は、細菌感染を減らすのに役立つと考えられている。この治療だけでは完全に効果的ではなく、多くの人がなお肺疾患や非感染性の炎症などの他の症状を経験している。 CVIDは60年以上前に最初に診断され、それ以来、一次抗体欠損症の主要な例として浮上してきた。世界中で2万5000人に1人から5万人に1人が罹患していると考えられている。
rdf:langString
L'immunodeficienza comune variabile (CVID) è una categoria clinico-diagnostica che comprende un gruppo eterogeneo di soggetti, in genere adulti, che presentano una serie di manifestazioni cliniche comuni dovute ad un difetto di produzione delle classi più importanti di immunoglobuline.
rdf:langString
Common-variabele immunodeficiency afgekort CVID, is een vorm van primaire immuundeficiëntie (PID) die wordt gedefinieerd als een immunologische dysfunctie die gewoonlijk wordt veroorzaakt door een genetische afwijking, al is in dit geval de oorzaak vaak niet gekend of te vinden. Het is de meest voorkomende vorm van PID, alhoewel de aandoening met een prevalentie van 1 op de 50.000 vooralsnog een relatief zeldzame ziekte betreft. CVID is een overkoepelende naam voor ongeveer 27 PID's, die allemaal ongeveer dezelfde symptomen hebben. CVID wordt gekenmerkt door een laag niveau van specifieke proteïnen in het bloedplasma (immunoglobulinen). Dit wordt ook wel hypogammaglobulinemie genoemd. Het gevolg hiervan is een verlies van antilichamen en een verminderd vermogen om infecties te bestrijden.
rdf:langString
Variabel immunbrist (engelska: Common variable immunodeficiency (CVID)) är en paraplyterm för en heterogen grupp immunbristsjukdomar karakteriserade av antikroppsbrist (hypogammaglobulinemi). Plasmaceller, som är högt differentierade B-celler specialiserade på att producera antikroppar, saknas hos personer med variabel immunbrist, men antalet mogna B-celler brukar vara normalt vilket tyder på en defekt hos den antigenspresentation som krävs för att en mogen B-cell ska kunna differentiera. Sjukdomen ter sig likt X-kromosombunden agammaglobulinemi (XLA) med ökad känslighet för bakteriella infektioner, men med skillnaden att män och kvinnor drabbas i lika stor utsträckning, samt att medelåldern för diagnos vid CVID är 28 år medan XLA oftast upptäcks inom det första levnadsåret. CVID är även associerat med en ökad sannolikhet att utveckla autoimmuna sjukdomar. Behandling av sjukdomen sker med livslång substitution av antikroppar samt antibiotika vid infektioner. Vaccin är oftast inte meningsfullt då kroppen till följd av sjukdomen inte kan producera något effektivt antikroppsförsvar. De vacciner som består av levande, försvagade organismer kan dessutom vara riskabla att ge till patienter med CVID på grund av det nedsatta immunförsvar som sjukdomen innebär.
rdf:langString
Autoimmune manifestations; increased risk of malignancies such as gastric carcinomas, non-Hodgkin lymphoma; lymphocytic infiltration of tissues; nodular regenerative hyperplasia; enteropathy
rdf:langString
Age <4: leaky SCID, transient hypogammaglobulinemia of infancy, XLP, XLA, hyper-IgM syndromes, myelodysplastic syndromes, Wiskott-Aldrich syndrome, rare combined immune deficiencies, cystic fibrosis, HIV
rdf:langString
Varies by age group
rdf:langString
Age >56: thymoma, lymphoid malignancies, side effects of medications , loss of immunoglobulin due to renal/gut disease
rdf:langString
Age 5-55: loss of immunoglobulin due to renal/gut disease; side effects of medications
rdf:langString
ped
xsd:integer
444
<second>
1.0414008E9
xsd:string
279.06
rdf:langString
ped
rdf:langString
444
xsd:string
D017074
xsd:string
Autoimmune manifestations; increased risk ofmalignanciessuch asgastric carcinomas,non-Hodgkin lymphoma; lymphocytic infiltration of tissues;nodular regenerative hyperplasia;enteropathy
xsd:nonNegativeInteger
28764
xsd:string
3274
xsd:string
D83.
xsd:integer
607594
xsd:string
1572