Cerebellar abiotrophy

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Zerebelläre Abiotrophie (engl. Cerebellar Abiotrophy, CA), auch als Zerebelläre Kortikale Abiotrophie (CCA) oder Kleinhirnatrophie bezeichnet, ist eine genetisch bedingte neurologische Erkrankung von Tieren, die gehäuft bei bestimmten Pferde- und Hunderassen auftritt. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem Absterben der Purkinjezellen im Kleinhirn. Die Erkrankung zeigt sich vor allem bei jungen Tieren in Form von Gleichgewichtsstörungen und motorischen Ausfällen. rdf:langString

La Abiotrofia Cerebelosa (Cerebellar Abiotrophy) también conocido como Abiodistofia Cerebelosa, Atrofia Cerebelosa y Ataxia Cerebelosa, o C.A., es un enfermedad neurológica autosómica recesiva y monogénica. rdf:langString

Cerebellar abiotrophy (CA), also called cerebellar cortical abiotrophy (CCA), is a genetic neurological disease in animals, best known to affect certain breeds of horses, dogs and cats. It can also develop in humans. It develops when the neurons known as Purkinje cells, located in the cerebellum of the brain, begin to die off. These cells affect balance and coordination. They have a critical role to play in the brain. The Purkinje layer allows communication between the granular and molecular cortical layers in the cerebellum. Put simply, without Purkinje cells, an animal loses its sense of space and distance, making balance and coordination difficult. People with damage to the cerebellum can experience symptoms like unsteady gait, poor muscle control, and trouble speaking or swallowing. rdf:langString

L'abiotrophie cérébelleuse (CA), également dénommée abiotrophie corticale cérébelleuse (CCA), est une maladie neurologique génétique des animaux. Elle affecte plus particulièrement certaines races de chevaux et de chiens. Elle se développe lorsqu'un certain type de neurones, appelés cellules de Purkinje et situés dans le cervelet, commencent à mourir. Ces cellules affectent l'équilibre et la coordination. Elles ont un rôle crucial. La permet la communication entre les et moléculaires dans le cervelet. Plus simplement, sans cellules de Purkinje, l'animal perd sa perception de l'espace et de la distance, ce qui rend l'équilibre et la coordination difficiles. rdf:langString

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rdf:langString Cerebellar abiotrophy

rdf:langString Zerebelläre Abiotrophie

rdf:langString Abiotrofia cerebelosa

rdf:langString Abiotrophie cérébelleuse

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rdf:langString Cerebellar abiotrophy

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rdf:langString Cerebellar abiotrophy

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rdf:langString DNA test, post-mortem examination of brain tissue

dbpprop:onset

rdf:langString at or shortly after birth

dbpprop:symptoms

rdf:langString ataxia, hyperreactivity, inability to judge distance

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rdf:langString None

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rdf:langString A two-year-old Arabian horse with cerebellar abiotrophy, showing stiff awkward gait, and upper range of unnatural head bob. Though this horse had a relatively mild case, it could not ever be ridden.

dbpprop:causes

rdf:langString genetic mutation causing loss of purkinje cells in the cerebellum

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xsd:date 2008-06-20

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rdf:langString lifelong

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rdf:langString veterinary medicine, genetic diseases

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rdf:langString Varies by species and breed

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rdf:langString cerebellar ataxia, CA, CCA

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rdf:langString Zerebelläre Abiotrophie (engl. Cerebellar Abiotrophy, CA), auch als Zerebelläre Kortikale Abiotrophie (CCA) oder Kleinhirnatrophie bezeichnet, ist eine genetisch bedingte neurologische Erkrankung von Tieren, die gehäuft bei bestimmten Pferde- und Hunderassen auftritt. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem Absterben der Purkinjezellen im Kleinhirn. Die Erkrankung zeigt sich vor allem bei jungen Tieren in Form von Gleichgewichtsstörungen und motorischen Ausfällen.

rdf:langString Cerebellar abiotrophy (CA), also called cerebellar cortical abiotrophy (CCA), is a genetic neurological disease in animals, best known to affect certain breeds of horses, dogs and cats. It can also develop in humans. It develops when the neurons known as Purkinje cells, located in the cerebellum of the brain, begin to die off. These cells affect balance and coordination. They have a critical role to play in the brain. The Purkinje layer allows communication between the granular and molecular cortical layers in the cerebellum. Put simply, without Purkinje cells, an animal loses its sense of space and distance, making balance and coordination difficult. People with damage to the cerebellum can experience symptoms like unsteady gait, poor muscle control, and trouble speaking or swallowing. Abiotrophy means the loss of a vital nutritive factor. The cause of cerebellar abiotrophy is not known, but it is thought to be due to an intrinsic metabolic defect. In most cases, the Purkinje neurons begin to die off shortly after the animal is born and the condition is noticeable when the animal is less than six months old, though sometimes the onset of symptoms is gradual and the animal is much older before the owner or caretaker notices a problem. Cerebellar abiotrophy cannot be prevented, other than by selective breeding to avoid the gene, and it cannot be cured. Genetic testing can detect carriers. In addition to dogs and horses, there also have been cases of cerebellar abiotrophy in Siamese and Domestic shorthair cats; in Angus, Polled Hereford, Charolais and Holstein Friesian cattle; Merino and Wiltshire sheep; and Yorkshire pigs.

rdf:langString La Abiotrofia Cerebelosa (Cerebellar Abiotrophy) también conocido como Abiodistofia Cerebelosa, Atrofia Cerebelosa y Ataxia Cerebelosa, o C.A., es un enfermedad neurológica autosómica recesiva y monogénica.

rdf:langString L'abiotrophie cérébelleuse (CA), également dénommée abiotrophie corticale cérébelleuse (CCA), est une maladie neurologique génétique des animaux. Elle affecte plus particulièrement certaines races de chevaux et de chiens. Elle se développe lorsqu'un certain type de neurones, appelés cellules de Purkinje et situés dans le cervelet, commencent à mourir. Ces cellules affectent l'équilibre et la coordination. Elles ont un rôle crucial. La permet la communication entre les et moléculaires dans le cervelet. Plus simplement, sans cellules de Purkinje, l'animal perd sa perception de l'espace et de la distance, ce qui rend l'équilibre et la coordination difficiles. Abiotrophie signifie la perte d'un élément nutritif essentiel. La cause exacte de l’abiotrophie cérébelleuse n'est pas connue, mais elle est vraisemblablement due à un défaut métabolique intrinsèque. Dans la plupart des cas, les cellules de Purkinje commencent à mourir peu de temps après la naissance de l’animal. La maladie apparaît avant six mois, bien que parfois l'apparition des symptômes soit progressive et l'animal beaucoup plus âgé avant que le propriétaire ou le gardien ne puisse déceler un problème. La maladie ne peut être évitée que par la reproduction sélective pour éliminer le gène responsable. Elle ne peut pas être guérie. Le dépistage génétique permet de détecter les animaux porteurs du gène. En plus des chiens et des chevaux, il y a aussi eu des cas d’abiotrophie cérébelleuse chez les chats de gouttière et les siamois ; chez les races de bovins Angus, Hereford, Charolaise et Holstein, les moutons mérinos et Wiltshire, et les porcs Yorkshire.

dbpprop:complications

rdf:langString death due to injuries sustained

dbpprop:differential

rdf:langString Wobbler syndrome, EHV-1, Equine Protozoal Myeloencephalitis, concussion

dbpprop:medication

rdf:langString None

dbpprop:prevention

rdf:langString Avoid breeding carrier animals

dbpprop:prognosis

rdf:langString Varies by severity, severely disabled animals may be euthanized for humane reasons.

dbpprop:pronounce

rdf:langString cerebeller abiotrophy