Ceramidase
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La ceramidasa àcida o enzim àcid ceramidasa (AC o aCDase), codificat pel gen ASAH1, és un enzim que hidrolitza la ceramida de la membrana lisosomal en un àcid gras i en esfingosina, part fonamental de tots els esfingolípids, per regular molts processos cel·lulars. La seva funció anormal condueix a la malaltia de Farber, atròfia muscular espinal amb epilèpsia mioclònica progressiva i està associada amb l'Alzheimer, la diabetis i el càncer.
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Ceramidase (EC 3.5.1.23, acylsphingosine deacylase, glycosphingolipid ceramide deacylase) is an enzyme which cleaves fatty acids from ceramide, producing sphingosine (SPH) which in turn is phosphorylated by a sphingosine kinase to form sphingosine-1-phosphate (S1P).
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Une céramidase est une hydrolase clivant les acides gras des céramides pour libérer la sphingosine, qui est ensuite phosphorylée en sphingosine-1-phosphate par la sphingosine kinase.
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Ceramidasen sind Enzyme, die die Abspaltung des N-Acylrests von Ceramiden, aber auch die Umkehrreaktion der Acylierung katalysieren. Sie kommen in Eukaryoten, aber auch in Bakterien vor. Sie werden je nach Wirksamkeitsbereich in saure, neutrale und alkalische Ceramidasen eingeteilt. Beim Menschen sind die Aktivitäten von zwei neutralen, zwei alkalischen und einer sauren Ceramidase belegt.
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Ceramidase
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Àcid ceramidasa
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Ceramidasen
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Céramidase
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Ceramidase
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Ceramidase
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La ceramidasa àcida o enzim àcid ceramidasa (AC o aCDase), codificat pel gen ASAH1, és un enzim que hidrolitza la ceramida de la membrana lisosomal en un àcid gras i en esfingosina, part fonamental de tots els esfingolípids, per regular molts processos cel·lulars. La seva funció anormal condueix a la malaltia de Farber, atròfia muscular espinal amb epilèpsia mioclònica progressiva i està associada amb l'Alzheimer, la diabetis i el càncer.
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Ceramidasen sind Enzyme, die die Abspaltung des N-Acylrests von Ceramiden, aber auch die Umkehrreaktion der Acylierung katalysieren. Sie kommen in Eukaryoten, aber auch in Bakterien vor. Sie werden je nach Wirksamkeitsbereich in saure, neutrale und alkalische Ceramidasen eingeteilt. Beim Menschen sind die Aktivitäten von zwei neutralen, zwei alkalischen und einer sauren Ceramidase belegt. Saure Ceramidase kommt nicht in Bakterien vor und ist innerhalb der Zellen in den Lysosomen lokalisiert. Sie wird als Präprotein mit 395 Aminosäuren produziert und nach Abspaltung des Signalpeptids in zwei Untereinheiten zerschnitten, die zusammen den Enzymkomplex bilden. Mutationen im ASAH1-Gen der sauren Ceramidase können zum Farber-Syndrom führen. Ihre Expression wird über den reguliert.
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Ceramidase (EC 3.5.1.23, acylsphingosine deacylase, glycosphingolipid ceramide deacylase) is an enzyme which cleaves fatty acids from ceramide, producing sphingosine (SPH) which in turn is phosphorylated by a sphingosine kinase to form sphingosine-1-phosphate (S1P).
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Une céramidase est une hydrolase clivant les acides gras des céramides pour libérer la sphingosine, qui est ensuite phosphorylée en sphingosine-1-phosphate par la sphingosine kinase.
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