Atypical teratoid rhabdoid tumor

http://dbpedia.org/resource/Atypical_teratoid_rhabdoid_tumor an entity of type: Thing

Atypický teratoidní rhabdoidní tumor, zkrc. ATRT je vzácný typ tumoru mozku a míchy, zpravidla u dětí. Nejčastěji se vyskytuje v , především v mozečku. Incidence je 3/1.000.000. rdf:langString

Als atypischer teratoider/rhabdoider Tumor, häufig auch als ATRT oder AT/RT abgekürzt, wird ein seltener Hirntumor aus der Gruppe der embryonalen Tumoren bezeichnet. Der äußerst bösartige Tumor wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeteilt und tritt ganz überwiegend bei Kleinkindern auf. rdf:langString

La tumeur tératoïde rhabdoïde atypique (abrégé ATRT, selon l'anglais atypical teratoid rhabdoid tumor) est un type de tumeur rare, surtout diagnostiquée chez les enfants. Elle se situe le plus souvent dans le cerveau, mais peut se trouver à n'importe quel autre endroit dans le système nerveux central, moelle épinière incluse[réf. souhaitée]. Aux États-Unis, trois enfants sur un million en sont atteints, ce qui fait 30 cas par an[réf. souhaitée]. Les ATRTs représentent moins de 5 % des cancers pédiatriques du système nerveux central. rdf:langString

Il tumore teratoide rabdoide atipico è un tumore rabdoide del SNC ad elevato potenziale maligno tipicamente ad esordio neonatale o pediatrico. Costituisce circa l'1-2% di tutti i tumori cerebrali pediatrici. rdf:langString

Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) (ang. Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor, AT/RT) – rzadki guz mózgu wieku dziecięcego, o wysokim (IV° według WHO) stopniu złośliwości i często śmiertelny. rdf:langString

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一種很罕見的惡性腫瘤，通常在患者的童年時診斷發現。患者以一至七歲兒童為主，但亦偶有病人至成年時才發現。雖然通常是腦腫瘤，AT/RT可以發生在中樞神經系統（central nervous system，CNS）的任何地方，包括脊髓。約60%的病例發生在（特別是小腦）。在一個研究裡，發生在後顱窩的病例佔52%，其次是有39%發生在大腦鐮的（亦作「鐮幕上腫瘤」，supratentorial primitive neuroectodermal tumors，簡稱sPNT），5%位於松果體，2%位於脊髓，而餘下的2%屬於多發性。由於病患的年齡一般比較小，加上腫瘤一般屬於多發性，使醫生無法單靠放射治療或手術來清除腫瘤。目前的研究重點是利用化療結合手術和放射治療的方案，以有效對抗橫紋肌肉瘤。 rdf:langString

الورم العصوي المسخي اللانموذجي (إيه تي / آر تي) هو إحدى الأورام النادرة التي عادةً ما تُشخص في الطفولة. على الرغم من حدوثه كورم دماغي عادةً، إلا أنه قد يحدث في أي مكان من الجهاز العصبي المركزي (سي إن إس)، بما في ذلك النخاع الشوكي. يقع ما يقارب 60% من هذه الأورام في حفرة القحف الخلفية (على وجه التحديد المخيخ). توزعت نسب حدوثه وفق إحدى المراجعات التقديرية إلى 52% في الحفرة الخلفية، و39% كورم الأديم العصبي الظاهر البدائي فوق الخيمة (إس بّي إن إي تي)، و5% في الغدة الصنوبرية، و2% في النخاع الشوكي و2% متعدد البؤر. rdf:langString

An atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) is a rare tumor usually diagnosed in childhood. Although usually a brain tumor, AT/RT can occur anywhere in the central nervous system (CNS), including the spinal cord. About 60% will be in the posterior cranial fossa (particularly the cerebellum). One review estimated 52% in the posterior fossa, 39% are supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNET), 5% are in the pineal, 2% are spinal, and 2% are multifocal. rdf:langString

rdfs:label

rdf:langString Atypical teratoid rhabdoid tumor

rdf:langString الورم العصوي المسخي اللانموذجي

rdf:langString Atypický teratoidní rhabdoidní tumor

rdf:langString Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor

rdf:langString Tumeur tératoïde rhabdoïde atypique

rdf:langString Tumore teratoide rabdoide atipico

rdf:langString Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny)

rdf:langString 非典型畸胎橫紋肌樣瘤

foaf:name

rdf:langString Atypical teratoid rhabdoid tumor

dbpprop:name

rdf:langString Atypical teratoid rhabdoid tumor

dbpedia-owl:wikiPageID

xsd:integer 11200557

dbpedia-owl:wikiPageRevisionID

xsd:integer 1109127072

dbpprop:diseasesdb

xsd:integer 30780

dbpprop:icd

xsd:integer 191

xsd:integer 192

rdf:langString

rdf:langString -

rdf:langString C70.

rdf:langString C72.

dbpprop:meshid

rdf:langString D016543

dbpprop:omim

xsd:integer 609322

dbpprop:caption

rdf:langString MRI of an AT/RT

dbpprop:medlineplus

xsd:integer 768

dbpedia-owl:abstract

rdf:langString الورم العصوي المسخي اللانموذجي (إيه تي / آر تي) هو إحدى الأورام النادرة التي عادةً ما تُشخص في الطفولة. على الرغم من حدوثه كورم دماغي عادةً، إلا أنه قد يحدث في أي مكان من الجهاز العصبي المركزي (سي إن إس)، بما في ذلك النخاع الشوكي. يقع ما يقارب 60% من هذه الأورام في حفرة القحف الخلفية (على وجه التحديد المخيخ). توزعت نسب حدوثه وفق إحدى المراجعات التقديرية إلى 52% في الحفرة الخلفية، و39% كورم الأديم العصبي الظاهر البدائي فوق الخيمة (إس بّي إن إي تي)، و5% في الغدة الصنوبرية، و2% في النخاع الشوكي و2% متعدد البؤر. في الولايات المتحدة، يُصاب ثلاثة أطفال من كل 1,000,000 طفل أو ما يقارب 30 حالة «إيه تي / آر تي» جديدة كل سنة. يمثل «إيه تي / آر تي» ما يقارب 3% من سرطانات الأطفال في الجهاز العصبي المركزي. تشمل ما يقارب 17% من جميع سرطانات الأطفال الجهاز العصبي المركزي، ما يجعل هذه السرطانات الأكثر شيوعًا بين سرطانات الطفولة الصلبة. يبلغ معدل النجاة لأورام الجهاز العصبي المركزي 60%. يُعد سرطان دماغ الأطفال ثاني الأسباب المؤدية للموت الناتج عن سرطان الطفولة، بعد ابيضاض الدم. تقترح التوجهات الحديثة ارتفاع معدل تشخيص أورام الجهاز العصبي المركزي بما يقارب 2.7% كل سنة. نظرًا إلى تحسن التقنيات التشخيصية المعتمدة على الواسمات الجينية وازدياد معدل استخدامها، من المتوقع ارتفاع نسبة حالات «إيه تي / آر تي» المشخصة. لم يجر تمييز «إيه تي / آر تي» ككيان مستقل حتى عام 1996، وأُضيف إلى تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الدماغ في عام 2000 (الدرجة IV). أدى كل من التصنيف الحديث نسبيًا وندرة الورم إلى أخطاء التشخيص الأولي وافتقار العلاج الأمثل. تسبب ذلك بدوره في التشخيص الضعيف للورم تاريخيًا. تركز الأبحاث الحالية على استخدام بروتوكولات العلاج الكيميائي الفعالة في مواجهة الساركومة العضلية المخططة بالترافق مع الجراحة والعلاج الشعاعي. أظهرت الدراسات الحديثة باستخدام العلاج متعدد الدوارج تحسن بيانات بقاء بشكل ملحوظ. في عام 2008، أبلغ معهد دانا فاربر للسرطان في بوسطن عن إجمالي بقاء لمدة سنتين بنسبة 53%، وبقاء خالي من عودة الورم بنسبة 70% (متوسط العمر عند التشخيص 26 شهر). في عام 2013، أبلغت جامعة فيينا الطبية عن إجمالي بقاء لمدة خمس سنوات بنسبة 100%، وبقاء خالي من عودة الورم بنسبة 89% (متوسط العمر عند التشخيص 24 شهر. يرفع التشخيص الجيني الصحيح معدلات البقاء بشكل كبير عند إجرائه في بداية الورم، متبوعًا بعلاج متعدد دوارج محدد.

rdf:langString Atypický teratoidní rhabdoidní tumor, zkrc. ATRT je vzácný typ tumoru mozku a míchy, zpravidla u dětí. Nejčastěji se vyskytuje v , především v mozečku. Incidence je 3/1.000.000.

rdf:langString An atypical teratoid rhabdoid tumor (AT/RT) is a rare tumor usually diagnosed in childhood. Although usually a brain tumor, AT/RT can occur anywhere in the central nervous system (CNS), including the spinal cord. About 60% will be in the posterior cranial fossa (particularly the cerebellum). One review estimated 52% in the posterior fossa, 39% are supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNET), 5% are in the pineal, 2% are spinal, and 2% are multifocal. In the United States, three children per 1,000,000 or around 30 new AT/RT cases are diagnosed each year. AT/RT represents around 3% of pediatric cancers of the CNS.Around 17% of all pediatric cancers involve the CNS, making these cancers the most common childhood solid tumor. The survival rate for CNS tumors is around 60%. Pediatric brain cancer is the second-leading cause of childhood cancer death, just after leukemia. Recent trends suggest that the rate of overall CNS tumor diagnosis is increasing by about 2.7% per year. As diagnostic techniques using genetic markers improve and are used more often, the proportion of AT/RT diagnoses is expected to increase. AT/RT was only recognized as an entity in 1996 and added to the World Health Organization Brain Tumor Classification in 2000 (Grade IV). The relatively recent classification and rarity has contributed to initial misdiagnosis and nonoptimal therapy. This has led to a historically poor prognosis. Current research is focusing on using chemotherapy protocols that are effective against rhabdomyosarcoma in combination with surgery and radiation therapy. Recent studies using multimodal therapy have shown significantly improved survival data. In 2008,the Dana-Farber Cancer Institute in Boston reported two-year overall survival of 53% and event-free survival of 70% (median age at diagnosis of 26 months).In 2013, the Medical University of Vienna reported five-year overall survival of 100%, and event-free survival of 89% (median age at diagnosis of 24 months). Survival rates can be significantly improved when the correct genetic diagnosis is made at the outset, followed with specific multimodal treatment.

rdf:langString Als atypischer teratoider/rhabdoider Tumor, häufig auch als ATRT oder AT/RT abgekürzt, wird ein seltener Hirntumor aus der Gruppe der embryonalen Tumoren bezeichnet. Der äußerst bösartige Tumor wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeteilt und tritt ganz überwiegend bei Kleinkindern auf.

rdf:langString La tumeur tératoïde rhabdoïde atypique (abrégé ATRT, selon l'anglais atypical teratoid rhabdoid tumor) est un type de tumeur rare, surtout diagnostiquée chez les enfants. Elle se situe le plus souvent dans le cerveau, mais peut se trouver à n'importe quel autre endroit dans le système nerveux central, moelle épinière incluse[réf. souhaitée]. Aux États-Unis, trois enfants sur un million en sont atteints, ce qui fait 30 cas par an[réf. souhaitée]. Les ATRTs représentent moins de 5 % des cancers pédiatriques du système nerveux central.

rdf:langString Il tumore teratoide rabdoide atipico è un tumore rabdoide del SNC ad elevato potenziale maligno tipicamente ad esordio neonatale o pediatrico. Costituisce circa l'1-2% di tutti i tumori cerebrali pediatrici.

rdf:langString Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) (ang. Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor, AT/RT) – rzadki guz mózgu wieku dziecięcego, o wysokim (IV° według WHO) stopniu złośliwości i często śmiertelny.

rdf:langString 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一種很罕見的惡性腫瘤，通常在患者的童年時診斷發現。患者以一至七歲兒童為主，但亦偶有病人至成年時才發現。雖然通常是腦腫瘤，AT/RT可以發生在中樞神經系統（central nervous system，CNS）的任何地方，包括脊髓。約60%的病例發生在（特別是小腦）。在一個研究裡，發生在後顱窩的病例佔52%，其次是有39%發生在大腦鐮的（亦作「鐮幕上腫瘤」，supratentorial primitive neuroectodermal tumors，簡稱sPNT），5%位於松果體，2%位於脊髓，而餘下的2%屬於多發性。由於病患的年齡一般比較小，加上腫瘤一般屬於多發性，使醫生無法單靠放射治療或手術來清除腫瘤。目前的研究重點是利用化療結合手術和放射治療的方案，以有效對抗橫紋肌肉瘤。

dbpprop:emedicinesubj

rdf:langString ped

dbpprop:emedicinetopic

xsd:integer 3012

dbpprop:icdo

xsd:integer 9508

dbpedia-owl:icd9

xsd:string - 192 191

dbpedia-owl:eMedicineSubject

rdf:langString ped

dbpedia-owl:eMedicineTopic

rdf:langString 3012