Arthrogryposis
http://dbpedia.org/resource/Arthrogryposis an entity of type: Thing
Artrogrypóza (latinsky: arthrogryposis multiplex congenita (AMC), jinak též syndrom mnohočetných kloubních kontraktur, amyoplasia congenita, arthrogryposis universalis congenita) je obsáhlý syndrom charakterizovaný neprogredujícími mnohočetnými kontrakturami kloubů (vrozenou kloubní ztuhlostí), které jsou způsobeny fibrózou svalů a zkrácením (a ztluštěním) kloubního pouzdra a vazů.
rdf:langString
La artrogriposis múltiple congénita no es una enfermedad en sí misma, sino un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congénitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalías de otros órganos como corazón, pulmón y riñón.
rdf:langString
L'arthrogrypose est une maladie congénitale se manifestant essentiellement par une raideur au niveau de différentes articulations. Il peut s'agir d'une maladie autonome ou faisant partie d'un syndrome associant d'autres signes.
rdf:langString
L'artrogriposi (o Artrogriposi Multipla Congenita, AMC) è condizione clinica caratterizzata da rigidità articolare (dal greco arthron, articolazione, e grypos, rigido) presente già alla nascita ("congenita"), in diversi distretti anatomici ("multipla").
rdf:langString
تتأثر كل مفاصل مريض اعوجاج المفاصل في معظم الحالات؛ إذ تتأثر جميع الأطراف في 84٪ من الحالات، والطرفان السفليان فقط في 11٪ من الحالات، والطرفان العلويان فقط في 4٪ من الحالات. تُظهر المفاصل المتأثرة علامات وأعراضًا نموذجية، على سبيل المثال: يكون الكتف بوضعية دوران داخلي والرسغ بانحراف زندي أو راحي وتكون الأصابع في اليدين بحالة انثناء ثابت والإبهام في راحة اليد والورك بحالة قبض وتبعيد ودوران خارجي وخلع في كثير من الأحيان). يكون مدى الحركة مختلفًا بين المفاصل بسبب الانحرافات المختلفة. تصيب بعض أنواع اعوجاج المفاصل مثل قصور التعظل- المفاصل والأطراف بشكل متناظر مع الحفاظ على الأحاسيس طبيعية. يؤدي تفقع المفاصل إلى تأخر المشي في السنوات الخمس الأولى، ولكن لا تتنبأ شدة التفقع بالضرورة بالقدرة أو عدم القدرة على المشي في نهاية المطاف.
rdf:langString
Arthrogryposis (AMC) describes congenital joint contracture in two or more areas of the body. It derives its name from Greek, literally meaning "curving of joints" (arthron, "joint"; grȳpōsis, late Latin form of late Greek grūpōsis, "hooking"). Children born with one or more joint contractures have abnormal fibrosis of the muscle tissue causing muscle shortening, and therefore are unable to perform active extension and flexion in the affected joint or joints.
rdf:langString
Unter Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) wird eine angeborene Gelenksteife (Dysmorphie) verstanden. Der Begriff steht für das Zustandsbild. Die AMC entsteht zur Zeit der Organogenese, gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate (8. bis 11. Schwangerschaftswoche). Sie kann einzelne Gelenke betreffen und als ausgedehnte Form mehrere Gelenke bis hin zu Organ- und Gehirnbeteiligung führen. Es finden sich Veränderungen der Muskeln, Sehnen und vor allem des Bindegewebes mit Folgen für die Gelenkkapseln und die Mobilität der Gelenke.
rdf:langString
Artrogrypoza (łac. arthrogryposis multiplex congenita) – grupa objawów o różnej etiologii, polegająca na występowaniu wrodzonych, wielostawowych przykurczy. Zwana też jest wrodzoną sztywnością stawów. Występowanie przykurczy może mieć różny charakter od pierwotnych chorób mięśni – miopatii na różnym tle, po zaburzenia rozwojowe mięśni. Ważnymi przyczynami są też rozlane uszkodzenia obwodowego układu nerwowego i występujące rzadziej uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, a także wrodzone choroby zwyrodnieniowe w obrębie samych stawów. Artrogrypoza jest też składnikiem wielu zespołów chorobowych, chociażby takich jak zespół Sotosa. Jej wystąpienie było opisywane również u dzieci matek chorych na miastenię.
rdf:langString
Artrogripose, também conhecida como artrogripose múltipla congênita (AMC), é uma doença congênita rara que se caracteriza por múltiplas contraturas articulares e pode incluir fraqueza muscular e fibrose. É uma doença não progressiva. A doença deriva seu nome do grego, que significa literalmente "articulações curvas ou em forma de gancho". Frequentemente, as contraturas são acompanhadas de fraqueza muscular, o que limita ainda mais o movimento. A AMC é tipicamente simétrica e envolve todas as quatro extremidades, com alguma pouca variação.
rdf:langString
Артрогрипоз (от греч. árthron - "сустав", grypós - "искривленный") — системное заболевание скелетно-мышечной системы, характеризующееся контрактурой и деформацией конечностей, недоразвитием суставов и мышц, а также фиброзом. По статистике, данная аномалия встречается примерно у 2-3% всех больных другими аномалиями костно-суставного аппарата. Является не прогрессирующим заболеванием. Американский ортопед Штерн (W. Stern) ввел этот термин в 1923 году.
rdf:langString
rdf:langString
Arthrogryposis
rdf:langString
اعوجاج المفاصل
rdf:langString
Artrogrypóza
rdf:langString
Arthrogryposis multiplex congenita
rdf:langString
Artrogriposis
rdf:langString
Arthrogrypose
rdf:langString
Artrogriposi
rdf:langString
Artrogrypoza
rdf:langString
Artrogripose
rdf:langString
Артрогрипоз
rdf:langString
Arthrogryposis
rdf:langString
Arthrogryposis
xsd:integer
969023
xsd:integer
1108600739
xsd:integer
31688
xsd:double
728.3
xsd:double
754.89
rdf:langString
rdf:langString
,
rdf:langString
Q74.3
rdf:langString
D001176
xsd:integer
108110
rdf:langString
Drawing of an infant with arthrogryposis
rdf:langString
Arthrogryposis multiplex congenita
rdf:langString
Artrogrypóza (latinsky: arthrogryposis multiplex congenita (AMC), jinak též syndrom mnohočetných kloubních kontraktur, amyoplasia congenita, arthrogryposis universalis congenita) je obsáhlý syndrom charakterizovaný neprogredujícími mnohočetnými kontrakturami kloubů (vrozenou kloubní ztuhlostí), které jsou způsobeny fibrózou svalů a zkrácením (a ztluštěním) kloubního pouzdra a vazů.
rdf:langString
تتأثر كل مفاصل مريض اعوجاج المفاصل في معظم الحالات؛ إذ تتأثر جميع الأطراف في 84٪ من الحالات، والطرفان السفليان فقط في 11٪ من الحالات، والطرفان العلويان فقط في 4٪ من الحالات. تُظهر المفاصل المتأثرة علامات وأعراضًا نموذجية، على سبيل المثال: يكون الكتف بوضعية دوران داخلي والرسغ بانحراف زندي أو راحي وتكون الأصابع في اليدين بحالة انثناء ثابت والإبهام في راحة اليد والورك بحالة قبض وتبعيد ودوران خارجي وخلع في كثير من الأحيان). يكون مدى الحركة مختلفًا بين المفاصل بسبب الانحرافات المختلفة. تصيب بعض أنواع اعوجاج المفاصل مثل قصور التعظل- المفاصل والأطراف بشكل متناظر مع الحفاظ على الأحاسيس طبيعية. يؤدي تفقع المفاصل إلى تأخر المشي في السنوات الخمس الأولى، ولكن لا تتنبأ شدة التفقع بالضرورة بالقدرة أو عدم القدرة على المشي في نهاية المطاف. يكون الذكاء طبيعيًا أو فوق الطبيعي لدى الأطفال المصابين بقصور التعظل، ولكن يبقى عدد الأطفال الذين يملكون ذكاء فوق الطبيعي غير معروف، ولا تتوفر أي معلومات متاحة في الأدب الطبي حول سبب هذه المتلازمة. يتأثر الوجه والقحف في بعض المتلازمات مثل متلازمة فريمان- شيلدون ومتلازمة غوردون. يعاني بعض المرضى المصابين بقصور التعظل –وهو أحد أشكال اعوجاج المفاصل- من ورم وعائي على الخط الناصف للوجه في بعض الأحيان. لا يعتبر اعوجاج المفاصل تشخيصًا وإنما موجودات سريرية لا غير. ولذلك، يصاحب هذا المرض متلازمات أو أمراض أخرى في غالب الأحيان. قد تؤثر تلك المتلازمات الأخرى على أي عضو في جسم المريض. والشائع من هذه الحالات ما يلي: نقص تنسج الرئة والخصية الهاجرة وعيوب القلب الخلقية والنواسير الرغامية المريئية والفتوق الإربية والحنك المشقوق والتشوهات العينية.
rdf:langString
Unter Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) wird eine angeborene Gelenksteife (Dysmorphie) verstanden. Der Begriff steht für das Zustandsbild. Die AMC entsteht zur Zeit der Organogenese, gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate (8. bis 11. Schwangerschaftswoche). Sie kann einzelne Gelenke betreffen und als ausgedehnte Form mehrere Gelenke bis hin zu Organ- und Gehirnbeteiligung führen. Es finden sich Veränderungen der Muskeln, Sehnen und vor allem des Bindegewebes mit Folgen für die Gelenkkapseln und die Mobilität der Gelenke. Der Begriff AMC beschreibt ein Krankheitsbild bzw. eine Krankheitsgruppemit höchst unterschiedlicher Ausprägung. Synonyme sind: Arthrogryposis; Guérin-Stern-Syndrom; Rossi-Syndrom; Arthromyodysplasie, kongenitale; Kongenitale Amyoplasie; Multiple kongenitale Arthrogrypose; Myodysplasie; lateinisch Myodystrophia fetalis deformans; Amyoplasia congenita; Arthromyodysplasia congenita; englisch Otto syndrome; Rocher-Sheldon syndrome
rdf:langString
Arthrogryposis (AMC) describes congenital joint contracture in two or more areas of the body. It derives its name from Greek, literally meaning "curving of joints" (arthron, "joint"; grȳpōsis, late Latin form of late Greek grūpōsis, "hooking"). Children born with one or more joint contractures have abnormal fibrosis of the muscle tissue causing muscle shortening, and therefore are unable to perform active extension and flexion in the affected joint or joints. AMC has been divided into three groups: amyoplasia, distal arthrogryposis, and syndromic. Amyoplasia is characterized by severe joint contractures and muscle weakness. Distal arthrogryposis mainly involves the hands and feet. Types of arthrogryposis with a primary neurological or muscle disease belong to the syndromic group.
rdf:langString
La artrogriposis múltiple congénita no es una enfermedad en sí misma, sino un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congénitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalías de otros órganos como corazón, pulmón y riñón.
rdf:langString
L'arthrogrypose est une maladie congénitale se manifestant essentiellement par une raideur au niveau de différentes articulations. Il peut s'agir d'une maladie autonome ou faisant partie d'un syndrome associant d'autres signes.
rdf:langString
L'artrogriposi (o Artrogriposi Multipla Congenita, AMC) è condizione clinica caratterizzata da rigidità articolare (dal greco arthron, articolazione, e grypos, rigido) presente già alla nascita ("congenita"), in diversi distretti anatomici ("multipla").
rdf:langString
Artrogrypoza (łac. arthrogryposis multiplex congenita) – grupa objawów o różnej etiologii, polegająca na występowaniu wrodzonych, wielostawowych przykurczy. Zwana też jest wrodzoną sztywnością stawów. Występowanie przykurczy może mieć różny charakter od pierwotnych chorób mięśni – miopatii na różnym tle, po zaburzenia rozwojowe mięśni. Ważnymi przyczynami są też rozlane uszkodzenia obwodowego układu nerwowego i występujące rzadziej uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, a także wrodzone choroby zwyrodnieniowe w obrębie samych stawów. Artrogrypoza jest też składnikiem wielu zespołów chorobowych, chociażby takich jak zespół Sotosa. Jej wystąpienie było opisywane również u dzieci matek chorych na miastenię. Stosuje się , które jest uzależnione od przyczyny wywołującej. Najważniejszą jednak jego częścią jest rehabilitacja.
rdf:langString
Artrogripose, também conhecida como artrogripose múltipla congênita (AMC), é uma doença congênita rara que se caracteriza por múltiplas contraturas articulares e pode incluir fraqueza muscular e fibrose. É uma doença não progressiva. A doença deriva seu nome do grego, que significa literalmente "articulações curvas ou em forma de gancho". Há muitos subgrupos conhecidos de AMC, com diferentes sinais, sintomas, causas, etc. Em alguns casos, algumas articulações podem ser afetadas e podem ter uma gama quase completa de movimento. No tipo mais comum de artrogripose, chamado amioplasia, mãos, punhos, cotovelos, ombros, quadris, joelhos e pés são afetados. Nas formas mais graves, praticamente todas as articulações são afetadas, incluindo o maxilar e as costas. Frequentemente, as contraturas são acompanhadas de fraqueza muscular, o que limita ainda mais o movimento. A AMC é tipicamente simétrica e envolve todas as quatro extremidades, com alguma pouca variação.
rdf:langString
Артрогрипоз (от греч. árthron - "сустав", grypós - "искривленный") — системное заболевание скелетно-мышечной системы, характеризующееся контрактурой и деформацией конечностей, недоразвитием суставов и мышц, а также фиброзом. По статистике, данная аномалия встречается примерно у 2-3% всех больных другими аномалиями костно-суставного аппарата. Является не прогрессирующим заболеванием. Американский ортопед Штерн (W. Stern) ввел этот термин в 1923 году. Известно множество видов артрогрипоза, однако наиболее распространенным является артрогрипоз, при котором повреждаются запястья, плечи, локти, бедра и колени. Самая тяжелая форма порока развития влечет за собой нарушение почти всех суставов, в том числе даже суставов челюсти.
rdf:langString
ped
xsd:integer
142
xsd:string
,
728.3
754.89
rdf:langString
ped
rdf:langString
142
xsd:string
D001176
xsd:nonNegativeInteger
33079
xsd:string
31688
xsd:string
Q74.3
xsd:integer
108110
