Amyloidosis

rdf:langString Amyloidose

rdf:langString Die Amyloidose (von altgriechisch ἄμυλον ámylon „Kraftmehl, Stärke“) ist eine variable Erkrankung mit Anreicherung von (zum Teil abnorm veränderten) Proteinen meist extrazellulär im Interstitium (Zwischenzellraum). Diese unlöslichen Ablagerungen liegen in Form kleiner Fasern, den Fibrillen (β-Fibrillen), vor und werden als Amyloid bezeichnet. Der Nachweis von Amyloid erfolgt durch mikroskopische Untersuchung von Gewebeproben, die zuvor mit Kongorot gefärbt wurden. Die Amyloidablagerungen erscheinen im Hellfeld hellrot, in polarisiertem Licht zeigen sie eine apfelgrüne Doppelbrechung. Die Ablagerung von Corpora amylacea in der Prostata gilt als einzige nicht krankhafte Form der Amyloidablagerung im Körper. Amyloidose selbst ist keine einzelne Krankheit, sondern ein krankhafter Ablagerungsprozess (durch die genannten fibrillären Proteinablagerungen), der von unterschiedlichen Stoffwechseldefekten ausgelöst wird und – je nach betroffenem Organ – zu verschiedenen chronischen Erkrankungen führen kann. Amyloid bedeutet so viel wie „stärkeähnlich“, denn die Ablagerungen zeigen häufig bei Zugabe von Iod eine Blaufärbung, ähnlich wie die Iod-Stärke-Reaktion. Rudolf Virchow benutzte den Begriff 1854 zum ersten Mal, als er atypisches Material in der Leber von Verstorbenen fand. Die Inzidenz der systemischen Amyloidose (die den ganzen Körper betreffende Amyloidose als Multisystemerkrankung) beträgt etwa 1 Fall pro 100.000 Einwohner und Jahr. Betroffen sind vorwiegend ältere Patienten um 65 Jahre. Die systemische Erkrankung ist auch mit intensiver Behandlung (Zytostatika, Glucocorticoide) häufig tödlich; nur manchmal – abhängig von der biochemischen Ursache – ist eine Behandlung der Ursache möglich. Als Hauptformen der Amyloidose gelten heute die Leichtketten-Amyloidose (AL) und die Transthyretin-bedingte ATTR-Amyloidose. Bei der unbehandelten AA-Amyloidose (eine Form der Amyloidose, bei der die unlöslichen Fibrillen aus Amyloid A bestehen, dessen Vorläuferprotein ein Akute-Phase-Protein ist) beträgt die mediane Überlebenszeit 3 bis 4 Jahre. Ausheilungen sind möglich, wenn die Ursache eine Infektion war. Unter allen systemischen Amyloidose-Formen ist die AL-Amyloidose am häufigsten anzutreffen.